小儿肝多发性胆管错构瘤1例报告-中国期刊网

首页 > 《医药前沿》 > 2012年22期 > 小儿肝多发性胆管错构瘤1例报告

（整期优先）网络出版时间：2012-12-22

作者: 蔡桂兰

医药卫生 >免疫学

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小儿肝多发性胆管错构瘤1例报告

蔡桂兰

蔡桂兰（青海省大通县第二人民医院儿科810102）

患儿，男，5岁，2月前出现乏力，面色苍白，院外“按缺铁性贫血”治疗1个月无效而转入。查体：体温37.6脉搏140次/分血压120/90mmhg体重18kg。发育、营养中等，精神萎靡，面色苍白，全身淋巴结未触及。心、肺无异常，肝肋下3.0cm、剑突下4.0cm，质硬边缘锐利，压痛阴性。脾肋下可触及边缘。实验室检查：HGB：47.8g/LRBC：1.94×1012/LWBC：1.9×109/LPLT：146×109/L。肝肾功能无异常。胸片未见异常。腹部B超提示：肝脾增大，肝回声不匀；腹部CT提示：肝脾大，双侧多囊肾，右肾内钙化灶。上消化道造影无异常，肝穿刺活检镜下所见：肝汇管区呈多结节状增生，结节由排列紊乱的胆管和小胆管构成，少数官腔内见胆栓，胆管周围有丰富的纤维间质包绕（见图）。图示：汇管区扩大，由增生紊乱的胆管及小胆管构成，并可见胆栓。

病理诊断

多发性肝管错构瘤（vonmegenbercompleresVMC）。给予输血、对症支持治疗，贫血好转后出院，一月后复查肝、肾功均正常。

讨论

肝管错构瘤是一种胆管组织的增生，儿童发病较少见。病理检查可见：胆管不规则增生，呈囊性扩张或集簇状，构成的胆管大小与小叶间胆管的大小相同，胆管腔内常有胆汁淤滞。间质由致密胶原纤维构成，多数没有淋巴细胞侵润。因VMC是多发性良性肿瘤不能行肝切除，故目前尚无有效治疗。

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