粘液表皮样癌的临床特点及诊治体会—附1例儿童支气管粘液表皮样癌报道

粘液表皮样癌的临床特点及诊治体会—附1例儿童支气管粘液表皮样癌报道

王俊吕宏胡建蓉

王俊吕宏胡建蓉（江油市人民医院呼吸科四川江油621700）

【中图分类号】R734.1【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）9-0269-01

【摘要】目的通过一例儿童粘液表皮样癌病例特点的总结及相关文献复习，提高对本病的认识。方法临床病例分析及文献复习。结果临床症状均以咳嗽、咯血、发热、气短、胸痛为特点，纤维支气管镜检查是术前诊断的重要方法，病理检查可确诊，治疗首选手术。结论粘液表皮样癌，是一种少见的低度恶性肿癌，手术效果佳，预后较好。

【关键词】粘液表皮样癌临床特点治疗

粘液表皮样癌与支气管类癌，腺样囊性癌，统称为支气管腺瘤，它起源于大支气管的粘液腺，是种罕见的低度恶性肿瘤，约占支气管腺瘤的2-3%。相关文献报道较少，为提高诊治水平，现将我院收治的一例经病理检查确诊的儿童粘液表皮样癌病例报告如下：

1病例资料

患者，男，9岁，2004年7月因咳嗽、胸痛、寒战、高热至当地诊所予抗感染治疗后，当时病情有所缓解。但此后上述症状反复发作，2006年4月出现咳嗽、咯血，一次量约100ml左右，在当地医院诊为“肺结核”，抗涝治疗半年，症状无明显缓解，反复出现咯血，每次约50ml左右。2007年2月至我院儿科门诊作胸部CT示：右侧中间段支气管阻塞，右肺中下叶不张，右肺门处见一直径4cm软组织影，考虑：右肺中下叶中央型肿瘤性病变，为进一步诊治入院。入院后作纤维支气管镜检查提示：右肺中间支气管开口被新生物完全阻塞，气管镜不能进入，新生物表面新生血管丰富。活检组织病理报告：支气管粘液表皮样癌。经完善术前准备，于2007年2月15日在全麻下行剖右胸，右肺中下叶联合切除，淋巴结清扫术。术中所见：右胸腔严重粘连，右中下肺叶完全不张，形成囊性病变，内有粘液、陈旧血性积液和实质性肿物，右中间支气管增粗、壁厚、呈结节状，为鱼肉样肿物进犯。手术顺利，术后病理报告：右肺中叶支气管内息肉样恶性粘液表皮样癌，肿瘤大小3cm×3cm×2cm。术后1周，患者病情稳定，因经济因难，自动出院，未作放化疗。

2讨论及文献复习

粘液表皮样癌多发生在主支气管、中间及叶支气管。10%局限于正气道，15%位于主支气管，约75%位于叶、段支气管[1]。肿瘤呈灰色或粉红色，一般呈无蒂的支气管内肿块生成，可阻塞管腔并侵犯局部。切面见多个充满粘液的囊腔，镜检见角化细胞、分泌粘蛋白细胞及中间型或过渡型细胞组成瘤。根据它们的生物学特性可分为两类：即低度恶性肿瘤和高度恶性肿瘤。前者很少有有丝分裂，不沿黏膜下浸润生长；后者有丝分裂活跃，坏死明显，细胞核呈多形性。

此病可见于任何年龄人群，但小于30岁的青年或儿童所占比例较高，男女无差异，发病原因不明，与吸烟的关系说法不一[2]。支气管粘液表皮样癌多发生较大的支气管内，初期即出现刺激性干咳，反复痰血。肿瘤增大，可发生局部阻塞性肺气肿和局限性固定哮鸣音，出现胸闷、气短症状。管腔全部阻塞时，可出现肺不张。阻塞远端的肺继发感染，可发生肺炎、肺脓肿或支气管扩张。由于肿瘤生长缓慢，患者可长时间无临床症状，肿瘤长大后常因胸闷、气短、胸痛、低热等支气管阻塞症状就诊而发现。偶有患者出现症状后被误诊为哮喘等疾病。有的患者长达5-15年才确诊。胸部X线征象呈圆形致密阴影，CT扫描可清析显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移。纤维支气管镜检查是术前明确诊断的重要方法，不仅能确定肿瘤部位，且可活检提供病理学诊断依据。纤维支气管镜活检阳性率可达66%—86%[3]。在支气管镜下肿瘤一般表现为半球样，富含血管，表面有分泌物等形态，部分或完全阻塞所在支气管。

治疗首选手术，原则上应彻底切除肿瘤，清扫可疑的区域淋巴结，尽可能保留正常肺组织，避免全肺切除，以提高生存率，减少并发症；支气管内切除，无论用电灼或极光治疗，只适用于因内科禁忌症不能剖胸手术，且有症状的粘液表皮样癌。本例患者由于肿瘤位于中叶支气管口，阻塞中间段支气管及下叶支气管，故行右肺中下叶联合切除术，切除较为彻底。如病灶切除彻底，术后患者是否需要辅助化疗，目前尚无一致意见。同时若病理证实病灶残留或有区域淋巴洁转移者应行术后辅助放疗。手术后预后较支气管类癌，腺样囊性癌差，国内报道1年生存率为83%，文献报道切除术后5年生存率为60%左右。低度恶性粘液表皮样癌10年生存率可达到80%，而高度恶性者，4年生存率则只有20%左右[4]。本例患者的预后还有待长期随访观察。

参考文献

[1]萧柏蔷，李龙芸主编.协和呼吸病学，中国协和医科大学出版社，2005，970.

[2]张柏林，陈可欣.12例原发性支气管粘液表皮样癌临床分析，中华放射肿瘤学杂志，2003，12（1）：61.

[3]陈灏珠主编.实用内科学（11版），人民卫生出版社，2002，1608.

[4]宋伟安，王伟.低度恶性支气管粘液表皮样癌一例，中国肺癌杂志，2006，9（4）：361.