由典型的肥厚型演变成典型的扩张型心肌病的研讨----文献复习并附1例报道

由典型的肥厚型演变成典型的扩张型心肌病的研讨----文献复习并附1例报道

王晓峰1陈继红1何秉贤2

王晓峰1陈继红1何秉贤2(指导老师)

(1新疆医科大学附属中医医院心血管科830000)

(2新疆医科大学心血管研究所830000)

【中图分类号】R54【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）07-0079-02

心肌病的定义和分型至今国内外均还很不统一，临床针对具体病例的诊断时有困难，值得深入探讨。本院就有一例患者，开始表现为典型的肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy，HCM)，经过14年的诊治和随访，最后演变成为典型的扩张型心肌病(DilatedCardiomyopathy，DCM)，现结合文献予以报道并讨论。

病例报告患者男性,56岁。因“反复胸闷气短7年,加重1周”，于2010年7月29日入院。患者于1996年5月9日健康体检时查心电图示：阵发性心房纤颤，I度房室传导阻滞，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，双室肥厚；心脏彩超示：左房内径37mm，室间隔厚度18mm，左室舒张期内径51mm。结论：室间隔和左室后壁明显增厚，两者比例大于1.3:1，符合非对称性肥厚性心肌病（未见明显左室流出道梗阻现象），诊断为肥厚性心肌病（非梗阻性），未行系统治疗。从2003年始渐感胸闷痛、气短时作。2003年1月8日心电图表现为：窦性心动过缓，左前分支传导阻滞伴室内传导阻滞，前间壁心肌梗塞（结合临床），ST-T异常；心脏彩超显示：左房内径39mm，左室舒张期内径53mm，室间隔18mm，EF48.34%，出现了左心功能不全的表现。2006年12月7日因胸闷痛发作频繁行冠状动脉造影，结果冠状动脉未见异常。2007年开始出现反复心慌不适，心电图在原基础上出现了阵发性房颤，短阵室速及室颤，心脏彩超示：左房内径41mm，室间隔厚度15mm，左室舒张期内径57mm，EF：43%。结论：左心大，室间隔增厚，左室壁运动不协调，心功能减低，考虑肥厚型心肌病伴有心律失常性心肌病。此后患者反复出现室速室颤，于2007年12月行射频消融术未成功，故植入双腔除颤起搏器（ICD）。患者近3年来胸闷、气促症状逐渐加重,严重时端坐呼吸伴双下肢浮肿。无高血压、高脂血证、糖尿病、慢性支气管炎、甲状腺功能异常等病史。

入院体检:体温36.5℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/75mmHg。神志清楚,颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外1.0cm，心率65次/min,心律齐,二尖瓣、三尖瓣区均可闻及3/6级收缩期杂音,音质柔和,呈吹风样。肝肋下未及,双下肢无凹陷性水肿。神经系统检查无异常。实验室检查:肝功能、肾功能、血糖、血脂均未见异常。Ｘ线胸片显示心影增大,肺纹理增粗；心电图显示：窦性心律，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，ＳＴ-Ｔ改变；复查心脏彩超回示：左房内径51mm，室间隔厚度10mm，左室舒张期内径62mm，EF：36%，结论：左心房、左心室增大,室间隔变薄，左心室收缩功能降低,表现为DCM样典型征象。入院诊断：扩张性肥厚型心肌病，心律失常：频发短阵室速，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，双腔除颤起搏器植入术后，心功能4级，予贝那普利片、美托洛尔缓释片、阿斯匹林片、单硝酸异山梨酯片、曲美他嗪片等药物治疗，患者症状有所缓解。

讨论本病例患者HCM心律失常中以室性心律失常最多，并伴有阵发性房颤，I度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞等多种心律失常，反复或持续发作的心动过速（心房纤颤、阵发性室上性心动过速、心房扑动、左室特发性或右室流出道室性心动过速等）,导致心脏扩大,心脏功能下降，心功能不全，结合患者目前的心脏彩超及临床表现，符合由HCM演变为DPHC的诊断。在针对心律失常的治疗中安装了ICD，但考虑患者目前有心功能不全，且同时伴有I度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞及室速心律失常等，建议行三腔起搏除颤器（CRT-D）更有益。

肥厚型心肌病(HCM)为一种常见的具有遗传特性的原发性心肌病,主要表现为心室壁对称或非对称性增厚,心室腔相对变小,心室收缩活动较正常者更强,常伴有舒张功能障碍。少数患者由于心律失常等原因逐渐发生左心室腔扩大、室壁变薄及收缩功能明显减低而转为扩张型心肌病(DCM)[1]。HCM的收缩功能在病程末期之前基本保持正常或者略增强,随着病程进展,左心室腔逐渐增大,收缩功能受损,临床表现为扩张型心肌病样典型征象。国内外学者均有报道证实肥厚型心肌病可发生扩张型心肌病样表现和心力衰竭，但对此病症的命名尚未统一,也无专家共识,有称扩张型心肌病样肥厚型心肌病、扩张性肥厚型心肌病、肥厚型心肌病扩张期(dilatedphaseofHC,DPHC)等[2]。

目前的观点认为心腔扩大的HCM是在HCM基础上逐步演变而来的,属于同一疾病的不同阶段,可能有以下几种原因发展所致：（1）长期心肌缺血。HCM患者心室壁内的小血管管腔狭窄及管壁增厚及心肌纤维化密切，多伴有冠状动脉微循环功能障碍,壁内小血管狭窄,冠状动脉造影检查多正常。长期心肌肥厚,耗氧量增加,同时引起交感神经兴奋,循环中儿茶酚胺水平增高,导致心脏扩大、室壁变薄、心肌广泛纤维化和瘢痕形成发展为HCM扩张期[3]。（2）心肌细胞慢性持续受损。持续性酒精性心肌损害和/或持续性病毒感染可能参与HCM心室的扩张与发展。HCM扩张期可能与有大量饮酒史有关,炎症过程也可能参与HCM心肌纤维化。（3）遗传因素。同一基因(重链β肌凝蛋白)突变既可导致典型的HCM也可引起典型的DCM,而且HCM与原发性DCM在能量利用上也非常相似。这些发现进一步加深了对心肌病发病机制的认识,提示在HCM向DPHC的演变过程中遗传因素可能发挥非常重要的作用[4]。（4）心律失常因素。随HCM左室舒张末期内径增大，心功能的恶化，恶性室性心律失常发生率增高。既往研究表明，HCM室性心律失常的严重性与总的心脏病病死率相关，并可能是引起猝死的原因[5]。由于患者受交感神经持续激活,使得室颤阈值降低,更易诱发室性心律失常。长期频发的室性早搏引起的心肌病，其心脏征象和临床表现与扩张型心肌病表现一致[6]。因此，肥厚型心肌病患者控制心律失常是防止病情进一步进展的关键。

由HCM演变为DPHC需经过很长的时间,然而一旦演变为DPHC后，患者的病情则较重。进行性的心内膜下心肌缺血和纤维化则可能是收缩功能减退的原因，还可发生致命性的室性心律失常,如室性心动过速,部分可呈尖端扭转性室速；也可发生房性心律失常,如房性期前收缩,心房颤动等；少数患者可出现房室传导阻滞。常在1～2年内因心力衰竭而死亡,部分患者可发生猝死,预后差。治疗上首先要改善心功能，如强心、利尿、扩血管等减轻心脏前、后负荷外,还应针对DPHC呈DCM血流动力学表现,使用可明显改善DCM预后的神经内分泌治疗方案,使用血管紧张素转化酶抑制剂及β受体阻滞剂等。有条件时可视病情需要酌情选择非药物治疗如心脏再同步化治疗、左心辅助装置及心脏移植等方法。干细胞移植、基因治疗及中医药的应用有待进一步研究。

肥厚型心肌病患者在病程中多因严重心律失常等死亡,故能从临床上观察到其进展至扩张期的病例较少。从本病例情况来看，心肌病目前的分类和分型尚不全面，发病早期是肥厚型心肌病，由于心律失常演变为扩张性心肌病，建议应用肥厚型扩张性心肌病这一名称。这类患者中，有适应征者应及早安装CRT-D，以防止病情发展，并提示临床医师今后需加强对肥厚型心肌病患者的跟踪随访，有助于提高对本病的认识，尽早的进行积极有效的防治。

参考文献

[1]张寄南,曹克将.肥厚型心肌病诊断与治疗美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会、美国心脏病协会专家共识导读[J].中华心血管病杂志,2005,33(6):491-494.

[2]胡秀芬.扩张型心肌病的诊治,中国临床医生杂志[J].2008,36(4):7-9.

[3]TeraiH,ShimizuM,InoH,etal.Changesincardiacsympatheticnerveinnervationandactivityinpathophysiologictransitionfromtypicaltoend-stagehypertrophiccardiomyopathy[J].JNuclMed,2003,44(10):1612-1619.

[4]kamisagoM,SharmaSD,DePalmaSR,etal.Mutationsinsarcomereproteingenesasacauseofdilatedcardiomyopathy[J].NEnglJMed,2000,343(23):1688-1696.

[5]VeldkampMW,VerkerkAO,etal.Norepinephrineinduceactionpotentialprolongationandearlyafterdepolarizationsinventricularmyocytesisolatedfromhumanend–stagefailinghearts.RnrHeartJ.2001;22(11):955-963.

[6]黄从新.室性早搏诱发的心动过速性心肌病，中国心脏起搏与心电生理杂志，2010，24（3）：189-190.