儿童先天性肺囊肿的影像诊断及鉴别诊断

儿童先天性肺囊肿的影像诊断及鉴别诊断

郑候华

郑候华（广西钦州市妇幼保健院放射科53500）

【摘要】先天性肺囊肿主要是指先天性支气管源性肺囊肿，是胚胎时期肺组织发育异常所致，可分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿及多发性肺囊肿。该病临床表现无特异，影像表现与多种疾病相似，误诊率高。现综合文献，对其主要发病机制、诊断与鉴别诊断进行分析。

【关键词】儿童先天性肺囊肿影像诊断鉴别诊断

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）27-0018-02

1发病机制

肺的发育包括胚胎期、假腺体期、小管期、囊泡期和肺泡期[1]。胎肺发育对各种因素敏感，母体包括营养不良、酗酒、药物成瘾、本身疾病等，胎儿包括基因、胎儿肺液等因素。先天性肺囊肿与肺囊腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺发育不全和肺动静脉畸形等先天性肺囊性病变统称为隔离肺族[2]。支气管源性囊肿最为常见，为支气管树的发育异常，与正常的支气管不相通，可发生于气管支气管树的任何部位，大部分发生于纵隔，尤其是中纵隔。发生于肺内称肺泡源性囊肿[3]、支气管肺囊肿或肺囊肿，下叶比上叶多见，但报道不一。组织学上囊壁内含有软骨、黏液腺和弹力纤维。病理学检查囊肿内有无碳末沉着可与获得性肺内囊腔鉴别。一般把生后早期，无反复发作的肺部感染史及外伤史而发现的肺囊肿称为先天性肺囊肿[4]。范胜坤[5]报道多发性肺囊肿均有不同程度的肺发育不全，胸廓变小，肋间隙变窄。

小儿肺发育可持续到14岁，肺泡数量和大小随年龄增长而增长，一般认为3岁内儿童手术切除囊肿后较年长儿后遗症少，对儿童生长发育影响小。因此早期诊断、手术，既能解除囊肿对肺组织挤压导致的对患儿发育的影响，也有利于肺泡的再生和呼吸功能的代偿。

2影像表现

2.1X线表现孤立性含液囊肿诊断相对容易，表现为边缘锐利的圆形或类圆形肿块，透视下形态、大小随呼吸运动改变[6]。单个含气囊肿表现为囊状透亮区，壁薄、光滑，囊壁可钙化[7]，有的呈扇形，带蒂，透视下可见牵引性搏动[8]。多发性肺囊肿多为含气囊肿，表现为弥散性、蜂窝状薄壁环形透亮影，大小不一，或疏散分布。出现张力性气囊肿时可出现纵隔疝。继发感染几率高，因此多含气液平面，囊壁增厚，呈条索网状。感染实变期可将肺囊肿掩盖，有时局部模糊不清甚至囊壁不连续，与重迭、渗出及中心线投影有关。因此发现壁不完整的囊肿时，应进一步复查。反复感染可导致病灶周围肺组织机化、实变，应注意与慢性肺脓肿鉴别。少数情况下，反复感染可引起肺门和叶间淋巴结增殖压迫支气管引起肺不张[9]。当病灶位于肺下叶，特别是位于左下叶后基底段时应与肺隔离症鉴别，隔离肺由体动脉供血，如术前不了解异常供血动脉，很可能在术中导致致命性大出血。

2.2CT表现CT远较X线清晰，可明确囊肿的位置、边缘情况及与周围组织结构的关系，能分辨囊周的炎性病变区及周围有无支气管扩张，对囊肿出血、感染特别是对囊壁的钙化诊断十分准确。含液囊肿CT值随囊内成分不同而不同，多因含蛋白冻胶样成分而CT值较高，增强CT囊内容物无强化。单纯气囊肿壁薄，内外壁光滑、规则，内无肺纹理；病灶长轴和支气管走向一致，多发囊肿显示多房样结构，囊肿内可有纤维组织增生[10]，表现为囊腔内条索状高密度影或细条状分隔。多数病例含单一或多个气液平面，囊壁薄而光滑，周围一般无浸润，当继发感染时囊壁增厚或囊壁强化，边缘不光滑，有气液平面，感染消退时囊腔缩小但持续存在，部分与支气管相通，囊肿因活瓣作用而具张力，占位效应明显。

3鉴别诊断

3.1先天性肺囊腺瘤样畸形：先天性肺囊性腺瘤样畸形为细支气管发育停滞，肺泡发育不全引起的肺间质增生，为肺错构瘤样囊性发育畸形[11]。与多发性肺囊肿相似，但发病率远较本病低。可分3型，Ⅰ型多见，约占75%，至少有一个囊径大于2cm；Ⅱ型由多个囊径小于2cm小囊组成；Ⅲ型由较大实性肿块伴多发肺泡样小囊组成，极少见，Ⅱ、Ⅲ型常伴发其他器官畸形；术后病理检查可明确诊断。孕16周后B超见羊水过多，子宫过大，胎儿胸腔内见到实性或囊肿样影像时应高度怀疑本病[12]。

3.2肺隔离症：肺隔离症是指部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通，病变肺组织无正常肺功能。是胚胎发育时期原始前肠腹侧异常副肺芽生长所形成，该异常肺芽组织中的多能干细胞移行到原始前肠尾部发育成肺组织，大部分由腹主动脉供血。分为叶内型与叶外型，叶外型较少见，占肺隔离症的15%～25%。当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。增强CT或MRI检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。肺隔离症可与先天性肺囊肿同时出现。

3.3膈疝：左侧常见，可见多发厚壁囊状透亮区，内见气液平面，纵隔向对称移位，膈面被掩盖，此时应注意左膈下有无胃泡影，且临床上患儿常伴呕吐、贫血等症状，服造影剂时囊影内见造影剂进入可确诊。

3.4肺脓肿：肺脓肿中毒症状重，伴大量脓痰，小儿肺脓肿常伴脓胸。而囊肿抗感染治疗后炎症消失快，囊壁薄，囊腔多规则。肺囊肿并发化脓性感染前期症状相对轻，病情进展较慢，少见大量咳脓痰，X线片中无明确空洞壁，周围肺组织形态基本正常，邻近胸膜多无增厚。但肺囊肿继发化脓性感染可发展形成脓肿[13]，此时原发病变往往被掩盖。反复肺部感染可导致病灶周围肺组织机化、实变应与慢性肺脓肿鉴别。

3.5肺大泡：可见于感染及外伤，可多发。多见于化脓性感染，常伴有胸膜病变，病变在抗炎治疗后明显吸收好转，临床上多见于婴幼儿，且有明显的感染史。X线征象表现为大小及形态短期内变化快，出现及消失均较迅速泡壁较囊肿簿、光滑，但也有报道经久不愈者。

3.6先天性大叶性肺气肿：表现为患肺体积膨胀，透亮度增高、无壁，肺纹理稀疏，与本病不难鉴别。先天性大叶性肺气肿发病机制尚不明确，但目前普遍认为是由支气管内阻外压及支气管壁的病变造成气体陷闭、肺泡腔扩张甚至融合所引起。该病常合并他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、前纵隔缺损、膈疝、食管裂孔疝及软骨发育不良等。多于婴儿早期发病，男性居多，以左肺上叶最多见。发病基础为肺叶内正常肺泡数量增多。

3.7囊性胸膜肺母细胞瘤：胸膜肺母细胞瘤以实性或囊实性肿块居多，常有完整包膜及不均匀密度。

3.8肺结核：小儿结核形成空洞较少，如空洞形成时囊壁较厚，多有中毒症状，经抗结核治疗有效后可鉴别。

3.9支气管扩张：囊肿继发感染后浸润血管内膜，致使囊壁毛细血管阻塞、扩张乃至破裂，临床出现咯血。呈小囊状或柱状影，其旁边可见支气管动脉伴行即印戒征。

参考文献

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