心脏粘液瘤的临床分析和手术治疗

心脏粘液瘤的临床分析和手术治疗

林益民张奕林涌陈定柱刘近平沈斐敏

林益民张奕林涌陈定柱刘近平沈斐敏(福建医科大学附属漳州市医院胸外科福建漳州363000)

【摘要】目的分析心脏粘液瘤的临床特征和手术治疗的预后状况。方法回顾性分析本院34例心脏粘液瘤患者的临床资料，其中左心房30例,右心房3例,右心室1例，均经超声心动图确诊，体外循环下行瘤体切除。同期行三尖瓣成形术3例，二尖瓣机械瓣置换术1例。结果左心房粘液瘤1例术前死亡，1例因瘤体过大，无法切除仅行活检，术后死于心衰；右心房1例因年老拒绝手术。其余31例均获手术治疗，3例并发胸腔积液，经对症治疗后痊愈。随访1～5年，1例术后2年复发，再行手术切除，术后并发呼吸衰竭死亡；其他患者未见瘤体复发和远处转移。结论超声心动图对心脏粘液瘤的诊断具有重要意义，一旦确诊应尽早手术。术中注意彻底切除瘤体，尽量避免复发，同时需有效处理心内合并症，以改善预后。

【关键词】心脏肿瘤粘液瘤超声心动图外科手术

【中图分类号】R+++++【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）03-0123-01

心脏原发性肿瘤临床较为罕见，其中心脏粘液瘤是最多见的一种良性肿瘤，约占其50%左右。粘液瘤易脱落，可引起动脉系统栓塞；若瘤体阻塞房室瓣口还会导致血液循环受阻，甚至发生猝死等严重并发症。而且粘液瘤具有低度恶性倾向[1]，有术后复发的报告，部分可呈现恶性进展，故一经确诊应尽早手术，彻底切除。本组研究分析总结了34例心脏粘液瘤患者的临床特征和手术情况，旨在为今后的工作提供参考，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料

1984年至今共1200例体外循环手术，其中34例心脏粘液瘤患者，32例经手术和病理证实，术前全组均无栓塞病史。其中男14例，女性20例；年龄12～74岁，平均38.6岁；病程20d～21.5年，平均8个月。临床表现，22例心悸、气促、阵发性呼吸困难，3例低热、乏力，2例晕厥，2例脑梗死，2例肢体栓塞，3例双下肢水肿，1例肝腹水，1例心包积液，4例无明显症状。听诊可闻及心尖部舒张期杂音25例，收缩期杂音4例，双期杂音6例。术前心功能(NYHA)分级，Ⅱ级23例，Ⅲ级8例，Ⅳ级3例；血沉增快12例，平均心胸比0.6。心电图检查异常者20例，主要表现为束支传导阻滞、心律失常、心房肥大、心室肥厚。

1.2影像学检查

X线片显示23例有不同程度的肺淤血，14例心影增大。应用Doppler超声仪检查，发现左房粘液瘤30例,右房3例,右心室1例，其中多发瘤3例。显示为心腔内位置不同、大小不等的占位性肿块，外形不规则，多呈分叶状，表面较光滑。31例有粗细不等、长短不一的蒂，使瘤体可随心动周期活动，超声显示瘤体的活动幅度随蒂的位置、长短而不同，可阻碍血液循环。5例合并二尖瓣关闭不全，3例合并三尖瓣关闭不全。

1.3手术过程

全组共32例施行手术，其中择期手术32例，急诊手术2例。均在全麻、浅或中度低温体外循环下行瘤体切除，使用冷晶体灌注27例，温血灌注3例，冷血灌注4例。手术采用胸前正中切口，右房及右室粘液瘤者经右房切口入路，左房粘液瘤采用右心房-房间隔入路，充分显露瘤体，将其完整摘除。瘤蒂附着点有28例在卵圆窝处，1例二尖瓣根部，1例三尖瓣根部，1例左房顶，左房前壁1例，2例左房后壁，1例右房前壁，瘤蒂直径0.6～2.1cm，平均1.1cm。切除距瘤蒂周围0.5～1.0cm处的房间隔或房壁组织，电凝处理，缺损直接缝合14例，补片修补18例。同期行三尖瓣成形术3例，1例二尖瓣重度关闭不全行二尖瓣机械瓣置换术。

2结果

手术体外循转流环时间38～112min，平均54min；升主动脉阻断时间10～68min，平均28min。瘤体为椭圆形或分叶状，呈黄色或灰褐色、半透明、柔软、表面光滑，大小2cm×2cm×1cm～10cm×6cm×4cm，重量14～275g，15例有完整包膜，16例无完整包膜，病理检查均证实为粘液瘤。本组左房粘液瘤1例术前死亡，右心房1例因年老，家属拒绝手术。32例手术病例中，1例因瘤体过大，浸润左心房、左心耳、肺静脉，无法切除仅行活检，术后死于心衰。术后3例并发胸腔积液，经对症治疗后痊愈。患者分别于术后4～18d时复查超声心动图，心房内径回缩2～18mm，均未有肿瘤残留。全组平均住院时间15d，术后恢复良好，症状基本消失或有明显改善，心功能恢复至I～Ⅱ级。随访1～5年，每年进行1次心脏超声检查，1例术后2年复发，再行手术切除，术后并发呼吸衰竭死亡；其他患者未见瘤体复发和远处转移。

3讨论

心脏粘液瘤的发生部位以左心房最多，报道约占75%左右，其次为右房及左、右室，绝大多数为单发[2]，通常起源于卵圆窝附近，本组病例的发病情况和肿瘤位置与已有的报道基本类似。心脏粘液瘤早期可无明显症状，多数心脏粘液瘤患者因心悸、气促、乏力及心衰表现就诊，伴有不明原因的长期发热、血沉增快、贫血、体重减轻等症状。患者的临床表现与肿瘤性质、瘤体位置、体积大小、瘤蒂长短、有无碎落等有关，症状可因活动或体位变化而突然加重。本组病例资料显示，粘液瘤可造成机械性血流梗阻，引发晕厥，甚至有猝死的报道；而瘤体组织本身又易破碎，引起肢体动脉、肺动脉及脑动脉栓塞[3]。瘤体组织变性坏死还可能引起发热、贫血、凝血异常和各种全身症状[4]，此类非特异表现常见于体积较大的粘液瘤患者，手术切除后可明显减轻或消失。

心脏粘液瘤患者临床表现与其它心脏肿瘤相比更为复杂多变，由于无特征性症状及体征，易导致误诊和漏诊。其临床诊断需结合患者病史、临床体征和影像学检查进行综合分析，从而和其他心脏疾病鉴别。X线片、心电图、听诊结果都有助于临床判断，但最有效的无创检查手段则是超声心动图，它对心脏粘液瘤有特别重要的诊断价值，能够显示肿瘤的形状、大小以及附着部位。本组患者术前均经心脏彩超确诊，其粘液瘤的超声特征为形状多变，边缘光滑、整齐、轮廓清晰，与周围无明显粘连，能探测到移动的云雾状光团回声波，随心动周期有规律的运动[5]。当瘤体过大时，可产生左、右房增大等类似二、三尖瓣狭窄的血流动力学改变。

心脏粘液瘤虽为良性肿瘤，但瘤体活动度大又易于碎落引起栓塞和远处转移，威胁患者生命，本组1例在等待手术时死亡。因此，粘液瘤病例与其它良性肿瘤患者的处理方案有所不同，一经确诊即应尽早手术治疗，尤其对于全身反应严重、病情发展较快者，以及反复动脉栓塞发作者，应积极作急症手术安排。手术径路应充分暴露肿瘤，我们通常采用经右房-房间隔切口，不仅保证完整切除肿瘤，并可确切探查各心腔内有无多发瘤及其他心脏病变。术中操作应轻柔，以免因挤压心脏而引起瘤体碎裂，切除瘤体力求完整、彻底，对瘤蒂附着的周围房间隔及心房壁组织应予以扩大切除，并进行电凝，消除残留，避免术后复发。对心室内的粘液瘤可采用蒂部的内膜下切除，既要切除干净，又要避免由于切除过多心室肌影响心室收缩功能和术后发生室性心律失常。肿瘤切除后，应仔细检查是否完整，并检查各腔内是否有遗漏的多发瘤，同时用大量生理盐水反复冲洗心房与心室，避免碎落的肿瘤组织引起栓塞或转移。有效处理合并的冠状动脉或心内病变亦是决定患者预后的重要因素，本组3例同期行三尖瓣成形术，1例二尖瓣重度关闭不全行二尖瓣机械瓣置换术，以利于患者术后心功能恢复。粘液瘤手术效果非常理想，本组无手术死亡，经外科切除的所有患者均痊愈出院。但目前对瘤体巨大、广泛粘连、常规切口无法切除的粘液瘤，除行原位心脏移植根治外，尚无其他有效手段[6]，本组1例因瘤体过大，浸润周围组织，无法切除仅行活检，术后死于心衰。

心脏粘液瘤的远期预后较好，复发率相对较低，文献报道一般约在5%以下[7]，本组仅1例(3.2%)复发。复发的可能原因主要有：瘤体切除不彻底，遗留碎片或细胞种植，肿瘤发生恶性变等。不同部位、多中心倾向的复发粘液瘤则多见于家族性粘液瘤病或染色体异常患者，与遗传因素或基因突变有关[8]。故术后应定期随访，进行超声心动图检查，加强对出院患者的指导和宣教工作，若有复发迹象应立即就诊再次手术。

参考文献

[1]ShapiroLM.Cardiactumours:diagnosisandmanagement.Heart,2001,85(2):218-222.

[2]KamiyaH,YasudaT,NagamineH,etal.Surgicaltreatmentofprimarycardiactumors:28years'experienceinKanazawaUniversityHospital.JpnCircJ,2001,65(4):315-319.

[3]汪曾炜,刘维永,张宝仁,主编.心脏外科学.北京:人民军医出版社,2003.1493-1508.

[4]PucciA,GagliardottoP,ZaniniC,etal.Histopathologicandclinicalcharacterizationofcardiacmyxoma:reviewof53casesfromasingleinstitution.AmHeartJ,2000,140(1):134-138.

[5]YudaS,NakataniS,YutaniC,etal.Trendsintheclinicalandmorphologicalcharacteristicsofcardiacmyxoma:20-yearexperienceofasingletertiaryreferralcenterinJapan.CircJ,2002,66(11):1008-1013.

[6]GowdamarajanA,MichlerRE.Therapyforprimarycardiactumors:istherearoleforhearttransplantation?CurrOpinCardiol,2000,15(2):121-125.

[7]StillerB,HetzerR,MeyerR,etal.Primarycardiactumours:whenissurgerynecessary?EurJCardiothoracSurg,2001,20(5):1002-1006.

[8]KaynakK,BesirliK,ArslanC,etal.Metastaticcardiacmyxoma.AnnThoracSurg,2001,72(2):623-625.