川崎病误诊7例临床分析

川崎病误诊7例临床分析

李晶王爱虹

李晶王爱虹（黑龙江省大庆油田总医院儿科163001）

【中图分类号】R75【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)16-0161-02

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（KD），是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，由于其诊断主要依据临床表现而缺乏特异性实验室诊断指标，部分KD病例早期不易被诊断，进而延误早期治疗，出现严重的心血管并发症，影响预后。本文将我院自2004年1月至2009年1月收住的7例川崎病误诊情况分析报道如下。

1临床资料

1.1一般资料本组男5例，女2例。年龄7个月～6岁，1岁内2例，1～3岁3例，3岁以上2例。

1.2临床表现7例均有不规则发热5d以上，体温在38～40.2℃之间，口腔粘膜潮红、唇皲裂4例；一过性皮疹4例，眼结膜充血5例；手足硬性水肿3例；指（趾）端膜状脱皮5例，颈部淋巴结肿大4例，肛周皮肤潮红脱皮2例，卡介苗瘢痕周围红晕、肿胀1例。

1.3辅助检查入院后外周血WBC>10×109/L5例，中性粒细胞增高4例，PLT>300×109/L5例，血红蛋白下降2例，CRP增高4例，血沉增快6例，α2球蛋白升高3例，肝功能异常1例，胸片提示间质性肺炎1例，心电图示心动过速2例，ST段及T波改变2例。超声心动冠状动脉正常2例，管壁回声增强，管壁增厚2例，冠状动脉扩张3例，其中1例形成冠状动脉瘤。

1.4误诊情况误诊为猩红热1例，麻疹2例，药物性皮疹2例，传染性单核细胞增多症1例，颈部淋巴结炎1例。误诊时间3～7天。

2结果

本组经动态监测超声心动冠状动脉改变，临床表现及PLT及α2球蛋白改变确诊。给与抗炎对症治疗，均给与阿司匹林30～50mg/Kg.d,6例加用静脉丙种球蛋白，经治疗2～3d后体温均正常，有心肌损害及肝功异常者同时给与维生素C、肌苷、1.6-二磷酸果糖静点。

3讨论

KD是儿童时期常见的自身免疫性全身性血管炎综合征。近年来国内外均有报道川崎病发生率呈上升趋势，并取代风湿热成为儿童后天性心脏病的常见原因[1]。其病因及发病机理迄今不明，目前倾向与感染和免疫因素有关。日本约1970年第1次制定了KD诊断标准，到2002年已经经过第5次修订，美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了KD诊断标准。但KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需要排除其他疾病的可能性，如药物超敏反应，腺病毒感染，EB病毒感染，麻疹及猩红热，幼年型类风湿性关节炎等，故初期误诊率较高。

误诊原因：（1）发病形式多样，KD累计多系统，加上各种组织、脏器受累的先后顺序和程度不同，产生了KD临床表现的多样性和复杂性。以呼吸道症状、消化道症状或关节症状出现，故易被误诊为各系统常见病。临床上很多病例症状体征出现较晚或始终不出现，临床表现达不到典型KD标准，且KD诸多临床表现中如手足硬性水肿，指趾端脱皮等一般在病程一周左右出现，失去早期诊断价值，此为早期误诊最主要原因。（2）临床医生对KD认识不足，临床经验欠缺，特别基层医院医生对这类病人接触不多，临床思维局限，由于早期多只表现发热，易被考虑为急性上呼吸道感染；个别医生询问病史不详细，对一过性的皮疹没有足够认识；体格检查不详细，查体仅发现了颈部或颌下淋巴结肿大，而忽略了肛周皮肤及卡介苗瘢痕的检查。（3）治疗的混乱，发热后滥用抗菌素，出现皮疹易被误诊为药物疹，基层医院应用激素退热容易掩盖病情，有些家长自行给患儿服用多种退热剂，致使就诊延误。（4）非典型KD近年来由增多趋势，据文献不完全统计约占KD的10%～25%.所谓非典型KD是指未达到典型KD的诊断标准，但疾病的发展经过符合KD的特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并发症者[2,3]。非典型KD多发生在婴幼儿，年龄越小临床表现越不典型，追踪发病经过，且排除其他类似疾病才能最后考虑。

误诊的预防在于提高对KD尤其不典型KD的认识，对发热5d以上应用抗菌素无效患儿应考虑本病，对疑诊患儿应及时监测超声心动冠状动脉的改变，做到早诊断，早治疗，避免心血管并发症的发生。

参考文献

[1]张乾忠.某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析[J].中国实用儿科杂志，2005,20（5）；329-331.

[2]赵醴，钱娟，王莹，等.非典型川崎病的诊断（附29例分析）.中国当代儿科杂志，2004,6（5）：429-431.

[3]RoleyAH.Incomplete(atypical)KawasakidiseasePediatrInfectDisJ,2002,21(6):563-565.