法洛四联征新生儿的围手术期麻醉管理

法洛四联征新生儿的围手术期麻醉管理

范晓刚

范晓刚

（黑龙江省大庆市中医医院163000）

【关键词】法洛四联征新生儿围手术期麻醉管理

【中图分类号】R614【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）12-0050-01

法洛四联征(TOF)是一组心脏缺损性疾病，包括圆锥－心室室间隔缺损和程度不等的右心室流出道(RVOT)梗阻，病程随梗阻程度不同而异。1887年Stensen首次描述了这类缺损，1888年Fallot首次对该病的解剖、病理做了系统介绍。TOF的发病率和患病率各报道不一，综合多家报道，先天性心脏病的新生儿中TOF占6％，而对一系列婴儿综合评估时发现TOF可达11％(新英格兰地区心脏研究)。

1病理生理学

RVOT梗阻和VSD并存导致了心内右向左的分流。RVOT梗阻、SVR和PVR三者之间的相互关联决定了心内分流量，动脉氧饱和度依赖于分流量的大小。还有部分肺血流来自于未闭的动脉导管、体肺侧支循环和手术建立的体肺分流，这些也对动脉氧饱和度有影响。主肺动脉发育良好的患者MAPCA少见。

RVOT梗阻可为动力性的，其严重度依肌性漏斗部狭窄程度而定。体内儿茶酚胺升高(内源性或应用药物)可使梗阻加重，SVR降低增加了右向左分流，加重发绀。新生儿随着RV梗阻渐渐加重，发绀也越来越严重。

肺动脉瓣闭锁的循环有其特殊性。主肺动脉发育良好的婴儿通常无MAPCA，出生时肺血流完全为导管依赖性。而主肺动脉发育不良的婴儿则通过丰富的MAPCA提供足够的肺血流以减缓临床发绀征象的出现，直至出现更多的血管狭窄。明确判断肺血流的来源对手术方案的制定极其重要。

慢性发绀不仅导致红细胞增多，还可随着时间的延长出现丰富的、细小的(支气管)侧支血管。年龄较大、未经治疗的患者因大的VSD和跨过肺循环的滤过作用而出现动脉栓塞，感染性栓塞会导致脑脓肿。这两种现象常见于年龄较大、未经治疗的患者，婴儿很少见。TOF患者(尤其是体肺动脉分流术后)很容易出现感染性心内膜炎。

2麻醉和围手术期管理

回顾患者的病史、体格检查和实验室结果可判断出该患者所具有的TOF病理生理特点。术前评估应着重于解决以下问题：(1)肺血流减少到何种程度?(2)是否有缺氧发作的依据或潜在的可能性?(3)哪些相关的病理生理变化有可能影响麻醉管理?

如上所说，肺血流量随着梗阻的部位和程度而异，且生理特点也影响心内分流量，如PVR与SVR之间的平衡。小的RVOT梗阻主要表现为通过大VSD的左向右分流、肺血流过多、肺充血的体征和症状以及心力衰竭。麻醉管理中必须避免使PVR降低和SVR升高的干预措施。输入过多的液体也会加重充血性心力衰竭。另一方面，流出道的严重梗阻会导致外周氧饱和度降低，严重发绀，红细胞增多症，最终出现杵状指。在紧张状态下，沿着胸骨左上缘所听到的粗糙的、收缩期喷射性杂音和震颤均减轻。超声心动图可提示肺血流减少的程度。与“面色红润”的处理不同，药物选择以维持或使SVR高于PVR从而减少右向左分流为目的。容量负荷疗法在这种情况下还是必要的，特别是应用利尿剂治疗或长期禁食导致的脱水状态时很有效。

TOF患者病理生理改变中的重度缺氧发作严重影响了麻醉管理。这种危及生命的发作常发生在2个月到2岁之间。在麻醉诱导期和苏醒期易于发生，提示必须增强术前镇静和术后镇痛减少儿茶酚胺释放。那些可增加交感神经活性的药物如氯胺酮和潘库溴铵需慎用。治疗重度缺氧发作可采用以下方法：(1)输注液体可缓解容量过少；(2)应用吸入性麻醉药和／或艾司洛尔可增加麻醉深度减轻心肌过度收缩；(3)应用芬太尼减慢心率，减少儿茶酚胺释放；(4)应用去氧肾上腺素、腹部加压或屈腿增加SVR；(5)吸纯氧、过度通气以降低PVR[1]。

合并的解剖异常，如：肺动脉瓣闭锁／缺如、冠状动脉异常走行和完全AV通道均会影响麻醉管理。与大多数TOF不同，伴有肺动脉闭锁的新生儿因动脉导管闭合且MAPCA较少，因而难以维持外周氧饱和，出生后短期内即可出现发绀。这类病情危急的患儿依赖前列腺素以维持导管开放。少数MAPCA丰富的患儿早期可不需干预治疗。当发现MAPCA和细小支气管侧支异常增多时，麻醉医师需警觉该类患者在劈胸骨时会有大量出血，需及时补充血液。

TOF相关的气道问题和肺动脉瓣缺如常使得麻醉后管理变得复杂。患者入手术室已气管插管后并给予PEEP，且需要延长术后机械通气时间。类似情况下的麻醉和气道管理前面已有详细阐述。

走行异常的冠状动脉横越RVOT常需实施复杂的心外管道修补，可能出现围手术期心室功能障碍、心律失常和出血。术中如切断未注意到的壁内异常冠状动脉将会带来致命性伤害。

伴有完全性AV间隔缺损的TOF手术矫治常很复杂，继发于残余房室瓣反流的RV衰竭发生率很高。

除了解剖异常外，红细胞增多症的生理改变也会影响麻醉管理。当血红蛋白超过20g/dl，血粘度的增加使外周血液易于沉积继而影响脏器灌注，导致脑和肾的血栓形成、纤维蛋白溶解以及其他的凝血异常。弥散性肺动脉栓塞使PVR逐渐升高、发绀加重。显然，在这种情况下应避免脱水，应用凝血因子促进止血。

近期有呼吸道感染或更严重的细菌感染时麻醉和手术均需延迟，有创操作前静脉应用抗生素。对TOF患者麻醉管理应达到以下目的：(1)在任何操作过程中静脉管道都需充分排尽空气，并有滤过装置；(2)保证足够的麻醉和／或镇痛以避免应激诱发低氧发作；(3)避免过度心肌抑制导致RV衰竭；(4)维持气道畅通，保证足够氧供。需根据手术方案和患者的病理生理改变决定选择不同的方法以达到上述目的[2]。

参考文献

[1]晏馥霞;法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理[J];中华临床医师杂志(电子版);2011年01期.

[2]张家骏,简道林,唐先梅;96例新生儿手术的麻醉处理[J];实用临床医学;2003年06期.