脐尿管腺癌并发尿路上皮癌的诊治

脐尿管腺癌并发尿路上皮癌的诊治

郝炜王东吕进军陈鹏

——膀胱镜检在诊断中的价值及局限性

郝炜王东吕进军陈鹏(内蒙古医科大学附属人民医院泌尿外科内蒙古呼和浩特010059）

【摘要】目的探讨膀胱镜在诊断脐尿管腺癌并发尿路上皮癌的价值及局限性。方法根据一例脐尿管腺癌并发尿路上皮癌病例的诊治探讨脐尿管腺癌并发尿路上皮癌诊断治疗方法及膀胱镜检诊断该病的价值及局限性。结果非肌层膀胱尿路上皮癌一般采取经尿道膀胱肿瘤电切术。脐尿管腺癌一般采取膀胱扩大部分切除术。结论单纯依据膀胱镜检查而不重视增强CT会盲目采取经尿道膀胱肿瘤电切术而误诊误治脐尿管腺癌并发尿路上皮癌。

【关键词】膀胱癌脐尿管腺癌尿路上皮癌膀胱镜检

【中图分类号】R730【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）06-0299-01

我院于2012年12月收治一名患者，男，77岁，主因“间断性无痛性全程肉眼血尿3月余，伴尿频、尿急、尿痛”入院。查体:下腹部耻骨上区压痛阳性，未触及明显肿物或结节。尿常规:红细胞满视野/HP,白细胞20-25个/HP。B超提示膀胱前壁近顶部中低回声占位性病变，大小约2×2CM。尿脱落细胞学检查未见明显异型细胞。膀胱镜检提示膀胱前壁近顶部气泡旁可见大小约2×3cm乳头状广基肿物，表面有钙化及陈旧出血坏死，双侧输尿管开口及喷尿正常，余膀胱各壁未见占位性病变。前列腺增生，后尿道延长，前列腺尿道部未见占位性病变。膀胱镜检取活检两块送病理，病理提示：低级别尿路上皮癌（图一）。根据活检病理结果应采取经尿道膀胱肿瘤电切术，但依据肿瘤的位置我们考虑有脐尿管癌可能性。行CT平扫：膀胱前壁占位性病变，密度混杂不均，突入膀胱。增强CT膀胱肿物明显强化且侵犯膀胱全层。综合影像检查、膀胱镜检取活检结果考虑膀胱原发肿瘤以脐尿管癌可能性大。在连续硬膜外麻醉下行膀胱扩大部分切除术。术中见肿瘤位于膀胱前壁近顶，肿瘤侵及膀胱全层，但未侵犯腹膜。大体标本病理回报：膀胱腺癌(乳头状-管状腺癌及粘液腺癌)（图二）。免疫组化：CK7(-),CK20部分（+），Villin3(+),CDX-2部分（+），PSA(-)，不除外肠道来源。根据术前全腹平扫及增强CT未发现胃肠道原发肿瘤，腹膜后未见肿大淋巴结。我们考虑为原发膀胱腺癌--脐尿管粘液腺癌并发尿路上皮癌。由于腺癌对放疗、化疗不敏感，目前认为放疗或化疗对脐尿管腺癌术后复发的预防和治疗价值有限。因此对该病例我们采取定期膀胱镜检及B超、CT检查的方法随诊而不做其他辅助治疗。

（图一）（膀胱肿物）乳头状移行细胞癌I级

（图二）膀胱腺癌(乳头状-管状腺癌及粘液腺癌)

讨论：脐尿管是胚胎时期连接膀胱与尿囊的管道状残留物,位于正中线Retzuis间隙，膀胱顶和脐之间，是泄殖腔和尿囊退化后形成的纤维索条结构。脐尿管发育异常有以下几种情况：完全残留者可以形成脐部尿漏，部分残留者可在膀胱壁或膀胱与脐之间形成囊肿，仅在近膀胱壁处未闭可以形成脐尿管憩室，仅在脐部未闭可以形成脐尿管窦道[1]。脐尿管癌是非常罕见的起源于膀胱外的肿瘤，尽管可能是原发性的尿路上皮癌或鳞状细胞癌，在罕见的情况下甚至是肉瘤，但脐尿管癌多为腺癌[2]。先天性脐尿管残留者有可能出现脐尿管肿瘤,脐尿管腺癌占原发性膀胱腺癌的20-40%，膀胱恶性肿瘤的0.17-0.34%[3]。脐尿管癌发病机理不清，因正常脐尿管内层覆盖为移行上皮细胞，而其病理绝大多数为粘液腺癌及印戒细胞癌，可能为移行上皮化生所致[4,5]。脐尿管腺癌的临床分期是SHELDON等1984年提出的标准：I期：肿瘤浸润脐尿管黏膜；Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内；Ⅲ期：肿瘤局部扩散；IV期：肿瘤出现转移[6]。临床表现与生长部位有关：位于脐尿管近端的肿瘤较早破溃后脐部流出黏液性或血性液体；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管远端的肿瘤可压迫膀胱，突破膀胱后有血尿。患者初次就医往往是出现无痛性肉眼血尿而引起注意。感染后有膀胱刺激症状。临床诊断主要依靠增强CT结合膀胱镜检活检的方法，诊断较困难，预后差。解剖位置决定了患者就诊时常常为局部晚期，容易扩散,脐尿管腺癌常易误诊而切除不彻底，导致局部复发。因此早期诊断及首次手术治疗的彻底性和采取积极的综合治疗，是提高疗效的关键[7]。膀胱尿路上皮癌是膀胱肿瘤中发病率最高的一类恶性肿瘤，占膀胱肿瘤的90%以上。临床诊断主要依靠膀胱镜检活检、B超、CT、尿脱落细胞学检查等。非肌层尿路上皮癌一般采取经尿道膀胱肿瘤电切术，而膀胱腺癌或鳞癌则以膀胱全切除术+尿流改道术为主，脐尿管腺癌则应采取膀胱扩大部分切除术。原发性膀胱脐尿管腺癌并发尿路上皮癌罕见。本例中活检组织病理提示低级别尿路上皮癌，本应以经尿道膀胱肿瘤电切术为主要治疗方法。但术前膀胱镜检提示肿瘤位于膀胱前壁近顶部，是膀胱脐尿管癌好发部位，增强CT也提示脐尿管癌的可能，因此采取膀胱扩大部分切除术较为妥当。术后标本病理提示为膀胱腺癌更加证实这点。如单纯考虑膀胱镜检病理结果而忽视B超及CT检查则可能只采取经尿道膀胱肿瘤电切术而导致误诊误治。膀胱镜检在诊断脐尿管腺癌并发尿路上皮癌中有一定局限性。膀胱镜检查只能发现膀胱内病变，B超及CT扫描可以了解脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期，可弥补膀胱镜检查的不足[7]。这样可避免临床医生对前壁或顶部肿瘤来源估计不足而行经尿道膀胱肿瘤电切术而造成的误诊误治。膀胱镜检是诊断膀胱肿瘤的重要手段，但结合了膀胱镜检及CT、B超的检查是诊断膀胱肿瘤更加全面的检查方法。尤其是膀胱肿瘤位于前壁或顶部，而膀胱镜检病理提示为尿路上皮癌时，不仅要依靠膀胱镜检查，还应注意影像检查的重要性，这点应得到泌尿外科医师的注意。

参考文献

[1]沈煜，朱选文.脐尿管未闭畸形的诊治进展[J].国外医学泌尿分册，2004，24(4)：24—26.

[2]郭应禄，周利群译。坎贝尔-沃尔什泌尿外科学北京北京大学医学出版社2009，2555页

[3]GopalanA;SharpDS;FineSW,etal.Urachalcarcinoma:aclinicopathologicanalysisof24caseswithoutcomecorrelation.TheAmericanJournalofSurgicalPathology,200933(5):659-668

[4]PetersenRO.UrologicPathology.Philadelphia.JBLippincott,1992,268-270.

[5]GrignonDJ,RoJY,AyalaAC,etal.Primaryadenocarcinomaoftheurinarybladder.Aclinicopathologicanalysisof72cases.Cancer,1991,67∶2165-2172.

[6]SheldonCA,ClaymanRV,GonzalezR,etal.Maliganturachallesions.JUrol,1984,131-138.

[7]马建辉，寿建忠，田军。脐尿管腺癌(附12例报告)。中华泌尿外科杂志。1999，20（9）期vol.20No.91999