原发性乳腺恶性淋巴瘤5例临床病理分析

原发性乳腺恶性淋巴瘤5例临床病理分析

薛林何健春

薛林何健春(四川省攀枝花市攀钢职工总医院病理科四川攀枝花617023)

【中图分类号】R733【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）3-0083-02

【摘要】目的探讨乳腺原发性恶性淋巴瘤的临床病理特点。方法对1998年以来收治的5例乳腺原发性恶性淋巴瘤患者的临床表现、治疗方法、病理学特点进行回顾性分析。结果5例均为女性，平均年龄42.5岁，表现为乳房无痛性肿块、界限清楚、质地中等、表面光滑、与皮肤或胸肌无粘连；针吸细胞学及术前冰冻病理学检查常不能明确诊断，5例手术标木经病理切片检查，光镜下均确诊为乳腺恶性淋巴瘤。结论本病易误诊，病理学提示本病来源于乳腺粘膜相关淋巴组织，病理切片常发现淋巴上皮损害，免疫组化检查可确定诊断，经手术+化疗和(或)放疗取得较好疗效。

【关键词】乳腺淋巴瘤原发性手术免疫组化病理

Clinicopathologicanalysisof5casesofthebreastprimarymalignantlymphoma

XUELin,HEJianchun,PathologyDept.,GeneralHospitalofPanzhihuaIron&SteelLtd.CO.,Panzhihua,Sichuan(617023)

【Abstract】Objective:Toinvestigatetheclinicopathologiccharacteristicsofthebreastprimarymalignantlymphoma(BPML).Methods:Theclinicalmanifestationstreatmcnlpathologyof5paticntswithBPMLhavebeenretrospectivelystudied.Results:Allofthefivecascswerefemale,andtheaverageagewas42.5.ThepresentingcomplaintwasusuallyapainlessmasswhichwassmoothclearSoundaryanddidnotinfiltratetheskinandchestwall.Fine-needleaspirationcytologycannotgiveacleardiagnosis.Operativespecimcnsof5casescandiagnoseBPMLpathologicallybylightmicroscope.Conclusion:Thisdiseaseiscasymisdignozed.ThepathologyindicatesthatBPMLoriginatesfrommucosa-associatedlymphoidtissue.Thelymphoepitheliallesionsareoftenfoundpathologically.Immunohistochemicalcanmakeacleardiagnosis.Surgicaloperationcombinedwithchemotherapyhaveagoodcurativeeffect.

【Keywords】breastlymphomaprimaryoperationimmunohistochemicalpathlogy

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，主要原发于淋巴结，原发于乳腺极少见，我院1998年3月-2009年3月共收治5例原发性乳腺恶性淋巴瘤(BPML)患者，现报道如下。

1临床资料

1.1一般资料

木组5例均为女性，年龄38岁-63岁，平均42.5岁；右侧3例，左侧2例；病程1个月-3年，平均3个月，均表现为乳房无痛性肿块、迅速增大、质中等、有弹性、边界清晰，肿块直径2cm-7cm，平均4.5cm，伴患侧腋窝淋巴结肿大4例。患者无乳头凹陷及乳房皮肤橘皮样变，无乳头溢液。无肝脾肿大，无发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

1.2乳房X线钥靶拍片和其他辅助检查

术前进行了乳房摄X线片检查，表现为乳腺内密度增高肿块影，边界清楚，密度较均匀，无毛刺征及“精盐状”钙化，皮肤无增厚、乳头无回缩。2例放射学诊断为“乳腺良性肿瘤”。所有病例术前x线胸片正常，无纵膈淋巴结肿大，肝、脾、腹腔淋巴B超或CT检查均正常。术后骨穿均为正常骨髓象。

1.3分期标准

按Abor分期标准：工期：病变局限于乳腺；II：期:限于乳腺及同侧腋窝淋巴结；III期：纵隔淋巴结受累；IV期：累及其他淋巴结外器官。本组工期3例，II期2例。

1.4治疗方法

本组患者2例行乳腺改良根治术，3例行单纯乳房切除+腋下淋巴结清扫术术后追加CHOP,COMP或CAF等方案化疗，6-8周期。

2结果

本组5例手术标木经病理切片检查，光镜下均确诊为乳腺非霍奇金淋巴瘤(breastnon-Hodgkin'slymphoma,BNHL)：弥漫型。镜下病理形态表现：乳腺组织可见异型淋巴样细胞弥漫性浸润，瘤细胞有弥漫浸润小叶的倾向，乳腺正常结构消失，或瘤细胞围绕腺泡和导管浸润，构成淋巴上皮损害，瘤细胞均匀一致，胞浆少，细胞核近似圆形或椭圆形，核膜厚，染色质呈团块状，偶见核仁，核分裂像多见。5例行免疫组化检查，结果均为肿瘤细胞角蛋自(CK)和上皮膜抗原（EMA）阴性，白细胞共同抗原（LCA）和全B细胞标记（CD20、CD79α）阳性。

全部患者术后均得到随访，其中4例健在，未见局部复发，B超、CT及ECT提示肺部、肝脏、骨未见转移；其余1例于术后3个月复发，2年后死亡。

3讨论

乳腺非霍奇金淋巴瘤(breastnon-Hodgkin’slymphoma,BNHL)是一种临床罕见的结外淋巴瘤，以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主.文献报道BPML占NHL的0.3%-0.7%；占结外淋巴瘤的2.2%；乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[1]。本组5例均为NHL，平均年龄42.5岁与国内报道相似[2]。

Wiseman和Liao为BPML制定了诊断标准：乳腺肿块病理(或细胞学)证实为恶性淋巴瘤浸润，无同时存在的广泛播散；无其他部位淋巴瘤病史；乳腺是其首发部位，司时或以后可有同侧腋窝淋巴结转移；患者无总各级淋巴结肿大，肝、脾及腹腔淋巴结正常，骨髓穿刺结果正常。本组4例均符合以上条件。但是，由于本病无特异性临床表现，故术前甚或术中确诊均较困难。本组病例术前体检及X线拍片检查倾向乳腺良性肿瘤之诊断；FNAC只有1例发现恶性瘤细胞；术前冰冻病理均未明确为乳腺恶性淋巴瘤，但FNAC及术前冰冻病理提示乳腺恶性肿瘤，为进一步治疗提供了依据。

目前认为BPML来源于乳腺粘膜相关淋巴组织(mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)粘膜相关淋巴瘤是一类粘膜相关淋巴组织中B细胞来源、恶性程度较低的淋巴瘤[3，4]，主要发生在胃肠道和呼吸道，也可见于甲状腺、唾液腺、乳腺等器官。该类淋巴瘤特征之一是瘤细胞浸润、破坏腺体，形成所谓“淋巴上皮损害”。正常乳腺组织小叶间有淋巴小结存在，小叶内有淋巴细胞浸润，BPML即在此基础上发生病理诊断时应注意与浸润性小叶癌及髓样癌进行鉴别，髓样癌境界清楚，癌细胞有聚集成巢的倾向，间质内淋巴细胞分化成热，且多位于癌巢周边部；小叶癌癌细胞表现为一致性小圆形或卵圆形，有时为梭形，常稀疏杂乱地分布于致密结缔组织内，或排列成单行线状，可沿腺管周围的纤维组织走向，作同心圆状排列。当鉴别困难时免疫组化检查可确定诊断。

有报道认为，BPML有两种临床病理类型[4，5]。一种发生于妊娠、哺乳期妇女，常侵犯双乳，预后极差，病理上属Brukitts淋巴瘤，此型少见。第二种发生于年龄较大的妇女，单侧发病，病程较缓慢，此型约占80%。本组病例均属第二种类型。由于BPML术前诊断困难，故治疗方法各家报道不一，但应采用综合治疗。对Ⅰ-Ⅱ期病例采用手术+化疗+放疗；Ⅲ-Ⅳ期则以化疗为主，辅以放疗或姑息手术治疗。关于工-II期病例的手术方式，因本病鲜有侵犯胸肌，但可有腋窝淋巴结转移，故应施行改良根治术或乳房单切+腋窝淋巴结清扫术。手术范围过小，可造成局部复发机会增加。有1病例即为局部切除后1年，切口附近出现2个复发结节，经改良根治术后追加化疗，取得满意疗效。考虑到患者对美学的要求，对较小的乳腺恶性淋巴瘤，可采取保乳手术对腋窝淋巴结有转移及保乳手术者，术后辅以放射治疗，以减低局部复发率。

BPML术后必须追加化疗，依病理类型可选用CHOP，COMP,CAF等方案化疗，一般6-8个周期。如果细针穿刺细胞学能确定诊断，亦可采用术前化疗。

BPML多属粘膜相关淋巴瘤，其预后较一般淋巴瘤为佳。肿瘤恶性程度的高低与组织学类型有关，T细胞型较B细胞型预后差。Bmstein等报道10年生存率达41%-47%[6]。

本组4例目前均存活。

总之，BPML临床表现不典型，术前易误诊为良性肿瘤，FNAC术和前冰冻对鉴别诊断有一定帮助，经石蜡病理及免疫组化方可确诊。Ⅰ-Ⅱ期病例选择保乳或改良根治术，术后追加化疗、放疗；Ⅲ-Ⅳ期以化疗为主可取得较好疗效。

参考文献

[1]黄一容，严庆汉，石木兰，等.恶性淋巴瘤现代诊断与治疗[M].海门:海南医科人学出版社.1997.99.

[2]孙治君，姚棒祥，管小琴.乳腺原发性恶性淋巴瘤诊断和治疗[J].重庆医科人学学报，2003，28(4):537-538.

[3]IsaacsonPG，WrightDH.Extranodalmalignantlymphomaarisingfrommucosa-associatedlymphoidtissue[J].Cancer,1984,53,2515.

[4]JudfhCH,FrankIL,JohnH,etal.Primarybeastlymphoma[J].Cancer1999,66(12):2602.

[5]BobrowLG.Beastlymphoma.Aclinicopathologicreview.HumPathol1993,24(3):274-278.

[6]BmsteinS.Malignantlymphomaofthebeast(Astudyof53patients[J].AnnSung1987,205(2):144-149.