魏庆霞(黑龙江省鹤岗矿业集团公司总医院峻德分院154111)
【中图分类号】R76【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)17-0140-02
一先天性耳畸形
耳廓畸形:由第一和第二鳃弓发育异常所引起,可有无耳(anotia)、招风耳(protrudingear)、猿耳(macacusear)、小耳(microtia)、大耳(macrotia)等。
外耳道狭窄及闭锁(atresiaorstenosisofexternalearcanal):
【诊断】
(一)症状
双侧先天性闭锁,则小儿可因语言受到影响,以致吐词不清。
(二)体征
患侧外耳道无孔或仅存一小裂隙。听力检查有助于了解内耳功能,阻塞范围及中耳情况可通过CT检查加以了解。
【治疗】
以手术治疗为主。
二先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管是一种常见的先天性畸形,为第一腮沟的遗迹,为常染色体显性遗传。
【诊断】
症状及体征:一般无症状。挤压时可有少许稀薄黏液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,微臭,局部微感瘙痒不适。如有继发感染,则局部发生红肿,疼痛,溢脓,可反复发作。长期感染者,瘘管附近皮肤可发生溃烂,结疤,创面可以长期不愈合,或形成数个溢脓小孔。瘘管甚长,伸展较远者,如深部发生感染,可在远离瘘口处发生脓肿。
【治疗】
1.如无继发感染,通常不需处理。
2.反复感染时需手术治疗。
三先天性鼻畸形
【病因及发病机制】
多因为各面突在形成鼻和面部的过程中,受到某种致畸因素(如遗传、环境等)的影响,导致鼻面部发育障碍而出现的畸形。本病包括多种疾病:鼻裂(cleftnose)、额外鼻孔(extranasalpit)、外鼻缺损(arhinia)等。
(一)鼻背中线皮样囊肿及瘘管(medianfistulaofnasaldorsum)
【病因】
胚牙合发育早期的外胚层被包埋所致。
【诊断】
(1)症状
鼻背部有小瘘口,或有局限性小肿块,随其年龄增长而逐渐增大,瘘口处可挤出黄色油脂样或脓样物质,甚至细小毛发。
(2)体征
鼻梁中线某处有局限性半圆形隆起或有鼻梁增宽;如为瘘管,挤压瘘口可有皮脂样分泌物,甚至细小毛发溢出。
(3)特殊检查
X线平片,正位可见鼻中隔增宽、分叉或有梭形阴影,侧位片偶可见鼻部有纺锤状或哑铃状阴影。必要时可行X线造影;若畸形病变有向颅内侵犯可疑者,则需行CT扫描。
【治疗】
手术治疗为主。
(二)后鼻孔闭锁(choanalatresia)
【病因】
目前致畸学说较多,多因胚牙合发育早期不同致畸因素所致。
【诊断】
(1)症状
主要症状是鼻塞和嗅觉障碍,新生儿难于用口呼吸,出生后即有严重呼吸困难、发绀、甚至窒息,多在吮奶或闭口时呼吸困难加重,明显发绀。
(2)体征
病儿拒奶及有较典型周期性呼吸困难,每当张口啼哭或行压舌检查时症状立见缓解,患侧前鼻孔内充满黏液但无气泡,刺激鼻翼及上唇等处而皮肤发红或出现湿疹。可用细软的导尿管导入鼻腔,观其能否下达咽部。
(3)特殊检查
行碘油滴鼻X线造影,可行电子鼻咽镜检查,头颅CT检查及三维重建有利于了解后鼻孔闭锁位置及相应情况。
【治疗】
手术治疗为主。手术鼻腔径路多见,目前更多将鼻内镜及切吸钻应用于手术当中。
四先天性喉喘鸣
先天性喉喘鸣是指从新生儿到幼儿的喉部喘鸣性疾病。引起婴幼儿喘鸣的疾病较多,包括先天性疾病和后天性疾病。
【诊断】
(一)症状
1.不同病因引起的喉喘鸣出现时间不同。
2.吸气时可闻及喉鸣音,多数为间歇性。
3.严重者可有呼吸困难或发绀现象。
(二)体征
1.多数可闻及吸气性喉鸣。
2.吸气时有不同程度呼吸困难,可有胸骨上窝、肋间、上腹部凹陷。
3.实验室检查喉镜检查:会厌大而软,吸气时会厌两侧和杓会厌襞向后卷曲,互相接近,使喉入口呈一狭长裂缝,或杓状软骨及其上松弛组织向声门内陷引起梗阻。
【治疗】
1.喉鸣在2岁前后消失,大多数先天性喉喘鸣预后良好。
2.可服用适量的钙及鱼肝油。
3.注意饮食营养及预防感冒,因感冒常导致症状加重或呼吸困难。
4.严重病例可行气管切开术或会厌部分切除术。
五先天性喉蹼
喉腔内有一先天性膜状物,称为先天性喉蹼。
【诊断】
(一)症状
1.婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼症状不全相同,亦随喉蹼大小而异。其症状:喉蹼较小者可无症状或出现哭声低哑,但无呼吸困难。喉蹼较大者可出现:
(1)先天性喉鸣,通常为吸气性或双重性。
(2)呼吸困难,程度不等,吸气呼气均有困难,夜间及运动时加剧。
(3)声嘶或失音,哺乳困难。上述症状常在哭闹或发生呼吸道感染时加重。喉闭锁患儿生下时无呼吸和哭声,但有呼吸动作,可见四凹征,结扎脐带前患儿颜色正常,结扎不久后出现发绀。
2.较大儿童或成人喉蹼一般无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,剧烈活动时有呼吸不畅感。
(二)体征
喉蹼较大者,可出现呼吸困难,吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、上腹部及肋下缘凹陷。
(三)检查
喉镜检查可明确诊断。喉镜下见灰白色或淡红色膜样蹼或隔连于两侧声带之前端,后缘整齐,多成弧形,少数呈三角形。吸气时膜扯平,在哭或发音声门关闭时,蹼向下隐藏或向上突起如声门肿物。喉蹼多发生于声带之间,亦可发生于声门下或声门上,发生于喉后部者少见。
【治疗】
1.婴幼儿喉蹼宜尽早手术治疗。
2.喉闭锁患儿应立即手术。
3.较大儿童或成人喉蹼因炎症反应多较厚,治疗不易成功,易于反复,无明显症状者可不予治疗,声嘶明显或影响呼吸者须行手术治疗。