2例原发性中枢神经系统血管炎确诊病例分析

2例原发性中枢神经系统血管炎确诊病例分析

杭胤

杭胤(无锡市胡埭镇社区卫生服务中心江苏无锡214161)

【摘要】目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的病因、临床与影像学表现，提出诊断及鉴别诊断要点。方法对2例疑诊PACNS的病例进行常规MRI、MRA扫描，分析常规MRI病变部位、信号特点、强化特征及MRA情况。结果2例发病前一周均有上呼吸道感染史，均未治疗，急性起病。且均为大血管病变，一为前循环颈内动脉闭塞，一为后循环基底动脉闭塞。MRI显示相应责任血管病变区的梗死病灶，两例自身免疫性全套及ANCA均为阴性，且两例均无发热及其他感染性证据，提示血管的急性闭塞与感染后的血管改变有关。结论感染为PACNS病因之一，临床和影像学表现与相应血管病变有关，MRI、MRA、DSA对诊断有一定价值。

【关键词】原发性中枢神经系统血管炎病因诊断影像学检查

【中图分类号】R741.04【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）09-0017-01

原发性中枢神经系统血管炎(primaryangitisofcentralnervoussystem，PACNS)是一种少见的中枢神经系统疾病。临床日常工作中经常能遇到PACNS可疑病例，但明确诊断较困难，诊断一般使用排除法。笔者分析2例临床怀疑的原发性中枢神经系统血管炎，结合发病过程、临床表现及MRI、MRA征象，确立了血管炎的诊断。

1资料与方法

例1男48岁，因“口齿不清、行走不稳两天”入院。患者一周前出现咳嗽、鼻塞流涕，症状不剧，未测体温，未治疗。前一日清晨开始出现行走稍不稳，口齿稍不清，未引起重视及治疗。第二日患者口齿不清加重，行走明显歪斜，来院就诊，查脑CT示：两侧小脑半球、侧脑室旁多发斑片低密度灶。

查体：神清，反应迟钝，双瞳等大，眼球运动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，发音低，口齿不清。颈软，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，双侧Babinski征阴性，Kernig征阴性。余神经系统无阳性体征。

头MR：双侧小脑及脑干多发长T1长T2信号，DWI示脑干、两侧小脑，左侧基底节见高信号，双侧半卵圆中心以及放射冠区多发性软化灶。MRA示双侧大脑后动脉狭窄，以左侧为主，基底动脉闭塞，双侧大脑后动脉供血来自于前循环代偿。颈部ceMRA示双侧椎动脉合成基底动脉的起始处后即闭塞(图一)。CSF常规、生化及培养阴性。免疫全套、ANCA检查阴性。确诊为PACNS。

本例患者临床痊愈出院，出院后患者至上海华山医院行脑DSA检查，也进一步诊断为血管炎。

例2男，42岁，因“反应迟钝、右侧肢体活动障碍一天”入院。

患者入院前一周有“上感”史，有咳嗽及少量咳痰，但未治疗。患者前一日晚间有少量饮酒，饮酒后自觉头昏不适，上床休息，夜间有恶心呕吐一次，家人未在意。第二日晨起发现患者反应迟钝，不能言语，并有烦躁、右侧肢体瘫痪。遂来院就诊，查脑CT未见异常。

查体：意识模糊，混合性失语，烦躁，双瞳等大，双侧鼻唇沟对称，伸舌不配合。颈软，无抵抗。右侧肢体无自主活动，左侧肢体可见活动。右侧肢体肌张力增高，感觉、共济等检查不配合，右侧Babinski征可疑阳性，克氏征阴性。

患者入院后病情进一步加重，表现为左侧肢体亦出现有活动障碍，双侧巴氏征阳性。复查脑CT示：右侧额顶叶及左顶叶、放射冠区梗塞灶。头MR：两侧额叶、两侧脑室旁、左侧基底节区见多发斑片及片状异常信号，T1W1低信号，T2W2高信号，DWI示相应部位弥散差、高信号，周围组织水肿，左侧脑室前角稍受压。MRA及颈部ceMRA示：右侧大脑中动脉、前动脉广泛狭窄、闭塞，左侧大脑中动脉轮廓欠光滑，双侧颈内动脉闭塞(图二)。脑脊液常规、生及墨汁涂片未见隐球菌。血免疫全套、结核抗体、ANCA阴性。确诊为PACNS。

两例均无发热、消瘦、高血压、系统性血管炎及其他疾病史。腰穿压力、结核、病毒、霉菌、细菌均正常。血ANCA、血常规、血沉、CRP、类风湿因子，抗“0”、狼疮细胞、爱滋、梅毒、乙肝6项(一)等血液及血清学检查均正常。肿瘤相关抗原阴性。

2讨论

PACNS是一种以多种病因引起的中枢神经系统血管壁炎症性疾病，主要累及软脑膜及皮质的中、小动脉，较少累及静脉和微静脉，引起相应供血区脑组织的缺血或梗死性病变，有原发性与继发性两种．继发性有感染、恶性肿瘤、药物等所致的明确原因；原发性病因多不明，发病机制亦不明，可能是感染性因素对血管壁直接造成损伤，也可为免疫复合物沉积、自身抗体、细胞介导的多种因素导致机体免疫异常所致。本组2例患者均与感染后发病有关，也表明感染为PACNS的病因之一。

PACNS的临床症状多样，多中年或青年发病，性别无明显差异，最常见的是头痛，多数呈慢性过程，病程从数周到数月不等。因累及的部位不同，出现相应的症状。可表现多样性，卒中、肢体瘫痪、感觉障碍，颅神经麻痹，癫痫及行为异常、痴呆、视野缺损等[1-2]。全身性的症状如发热、消瘦、皮疹、关节或肌肉酸痛少见，疾病有反复发作和进展的特点。发病部位多位于幕上，主要位于大脑半球皮质下，以额叶多见，部分同时累及皮质，区域与相应血管分布区一致，少数同时累及深部白质。CT、MRI作为无创性检查对诊断有一定的帮助，MRI多数表现为皮质下白质病灶，部分同时累及皮质，呈现大小不等片状、边界模糊、周围可见水肿。可以累及深部白质，主要位于基底节区、丘脑和侧脑室旁。MRA是一项非常有用的非创作性的工具，对大、中血管病变显示较好，主要表现为受累血管的狭窄或闭塞，慢性病灶可见侧支循环形成，本两例MRA示颈部颅外段大血管尚未累及，但颅内段较大血管受累明显，一例为基底动脉闭塞，一例为双侧颈内动脑颅内段闭塞。DSA更易发现微血管形态改变，表现为血管及其分支的突然不规则、节段性的狭窄，串珠样改变。一般的实验室检查对于确定自身免疫异常所致的PACNS，尚缺乏敏感性和特异性。近年来抗中性粒细抗体的检测在小血管炎的诊断中起着很重要的作用，但在PACNS患者中自身抗体检查意义有待于进一步确定。且本组2例血ANCA均正常。Moore等[3-4]建议以下条件可作为诊断PACNS的标准：①临床表现为头痛、局灶性神经功能损害、弥漫性脑损害症状，病程有复发或进展；②实验室检查除外系统性的炎症或感染；③核磁检查提示中枢神经系统血管炎且排除其他诊断，血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；④软脑膜或脑实质病理学检查证实为血管炎，并排除感染、肿瘤及其他引起血管病变的证据。由于临床及实验室检查通常为阴性，核磁其异常改变缺乏特异性，PACNS很难与其他累及中枢神经系统的血管炎相鉴别，DSA的诊断价值是有限的，敏感性和特异性都在24％～33％左右，并且造影术很难区分血管病和血管炎的差异，确诊需要活检病理证实，目前尚无非侵人性诊断方法，故PACNS的临床诊断主要是排除法。

此2例患者结合病史及治疗效果，联合应用MRI、MRA及DSA可以临床确立血管炎的诊断。然而，对PACNS目前仍有许多问题有待解决，临床和影像学表现多样，MRI、MRA、DSA对诊断有一定价值，确定的诊断标准包括临床症状，血管的MRA及DSA表现，需除外系统性的感染或炎症，组织学检查是诊断的金标准。

参考文献

[1]MORITAY，SHINOHARAN，KAZAHARIM，eta1．Apatientwithprimaryangiitisofthecentralnervoussystem：lafionbetweenMillandpathologicalfindings[J]．RinshoShinkeigaku，2003，43：477-481．

[2]陈得昶，梁宗辉，朱珍．原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断[J]．中国医学计算机成像杂志，2005，11：232．235．

[3]MOOREPM．Vaseulitisofthecentralnervoussystem[J]．CurtRheumatolRep，2000，2：376．382．

[4]MOOREPM．Diagnosisandmanagementofisolatedangiitisofthecentralnervoussystem[J]．Neurology，1989，39：167．173．