侵袭性纤维瘤病诊疗现状

侵袭性纤维瘤病诊疗现状

任志红

任志红

（内蒙古通辽市科尔沁区肿瘤医院内蒙古通辽028000）

【摘要】侵袭性纤维瘤病，是一类较少见的具有局部侵袭性的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤。虽然组织学上显示为良性病变，但是有较强的局部侵袭性及局部复发率使其成为临床上治疗的难题。临床上以广泛的手术切除作为标准的治疗手段。术后放疗可以明显降低术后局部复发情况，但目前认为仅限于手术切缘阳性者。药物对一些不宜手术及放疗的患者是有益的。其预后影响因素包括：年龄、肿瘤大小、是否曾经复发、切缘情况、有无放疗、放疗小于50Gy以及范围不够的照射野。

【关键词】侵袭性纤维瘤病；手术；放疗；预后因素

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）28-0081-02

侵袭性纤维瘤病是临床罕见疾病，约占所有肿瘤的0.03%[1]。常因病理上细胞显示正常的有丝分裂且临床上未发现远处转移而一度被认为是良性病变。但该病具有局部侵袭性，无包膜，术中见常与周围肌肉及神经等粘连紧密，即使行广泛切除也容易复发[1]，具有部分恶性肿瘤的特点。近些年，国内外对该病的认识有了许多新的进展，本文主要针对其诊疗进展进行综述。

1.病因

该病的病因尚不明确。由于其易发生在产后及口服避孕药的妇女，因此激素与本病的发生发展联系在一起。在年轻女性患者中，此病频繁发生于妊娠期间。同时许多文献报道了此病在女性患者绝经后及运用tamoxifen治疗时有明显的缓解[2,4,6]。

侵袭性纤维瘤病与遗传性因素关系密切，据统计其发生侵袭性纤维瘤病的几率比普通人高近850倍。而曾有过肿瘤家族史的患者的发病率还要更高[3]。

2.病理特征及生物学行为

侵袭性纤维瘤病发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处的良性肌腱膜过度增生，组织学上表现为良性的肿瘤，但具有局部侵袭性，无薄膜；肉眼下形态不规则，切面灰白，成交错编织样。显微镜下，肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成，平行排列，细胞有异性性和核分裂相，肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛[4]。虽然不转移，但是因其局部侵袭性仍可致患者死亡。另一方面，也有一些肿物自行消退及未治疗肿物也停止生长的个案报道[5]。尽管如此，此病的局部复发率仍然相对较高。

3.临床及影像学诊断

CT及MRI是侵袭性纤维瘤常用的影像诊断手段。在平扫CT中，肿物较正常的肌肉的密度略低，使用造影剂后可看到有增强的肿块。而MRI图像上，显示为T1加权像低信号，T2加权高信号，增强后肿瘤不均一性增强为其特点。虽然MRI比CT更能准确地判断肿瘤与血管及神经的关系，但是CT及MRI均不能区分侵袭性纤维瘤病与其他的软组织肿物，确诊需依靠组织病理学检查诊断。

4.临床表现

可发生于任何年龄，生育期女性好发。肿瘤可见于全身各处，最常见于肢端。肿物生长时患者往往无明显自觉症状，偶然因发现无痛性的质硬肿块就诊。发生于腹膜后的肿物因生长较为隐蔽，当导致明显症状就诊时，肿物往往已十分巨大。而侵袭性纤维瘤病一般不出现淋巴转移[4]。

5.治疗及治疗相关预后因素

侵袭性纤维瘤病的治疗已经从单一的手术治疗转变为以手术为主的综合治疗模式。

外科治疗是侵袭性纤维瘤病的首选治疗。因为此病具有局部侵袭性等特点，必须予以广泛性切除。手术切除的原则是镜下切缘阴性。切缘情况一直被认为是最重要预后因素。尽管在一些文献中，切缘阳性在单因素分析中并未表现出明显的预后相关[4,5]。但是这部分研究的病例数目相对较少，这可能是其未达到统计学意义的原因所在。近来已有大的对照研究证明切缘情况与患者的预后明显的相关[8]。

因考虑到侵袭性纤维瘤病是一个组织学良性的病变，所以在以前是否使用放疗一直具有争议。但如今许多研究均报道了放疗对此病的良好的治疗作用。而最常使用的情况是切缘阳性患者的术后补救治疗，报道称放疗可以明显的消除切缘阳性患者带来的预后不良影响[6,7]。而单纯的放疗往往用于无法手术切除的患者。据统计，放疗后复发的患者（包括单纯放疗及放疗联合手术）1/3至1/2的患者复发部位发生于射野之外或者是射野边缘。这表明侵袭性纤维瘤患者的放疗射野应足够的大，多数建议应包括大体肿瘤的边缘或者是瘤床边缘至少5cm的范围[8]。而剩余发生原位复发的患者，多数认为与肿瘤剂量明显相关，尤其是放疗总剂量小于50Gy及分割剂量小于2Gy的患者局部复发危险性明显较高，而总剂量大于60Gy以上似乎局控率也未继续提高。综合考虑放疗疗效及副反应，多数学者认为剂量在50Gy至56Gy之间、分割剂量为2Gy最佳[7,11]。

对于一些不适宜手术及放疗的病人，可药物治疗。有研究报道使用非甾体抗炎药抑制环氧合酶的活性可以有效的抑制侵袭性纤维瘤病的增值[12]。近来一些文献也认为内分泌治疗可以有较好的治疗效果。但是从查阅文献可以看到关于侵袭性纤维瘤病的药物治疗的报道现阶段多是小宗病例、无对照的研究，且治疗方法各异，故无法真正地说明其治疗效果。

7.结语

侵袭性纤维瘤病是一个较为罕见且异质性的疾病，如何在不导致患者残疾及功能损伤的情况下降低其局部复发率是一个需要更进一步努力地目标。主要以病理诊断为主，影像诊断为辅。非治疗相关的预后因素现阶段仍有争议：年龄及肿瘤位置一贯认为与预后关系不大，而肿瘤大小、早期诊断及治疗较为重要。现在其最佳的治疗方法仍不确定。但在临床上主要以手术切除为主。但一味地追求切缘阴性有时得不偿失，而放疗则是尽量保持患处功能的一个重要的手段。放疗可以消除切缘阳性对患者预后的不良影响，且有时在有选择的病例中行单纯放疗也是可行的。至于药物治疗对于侵袭性纤维瘤病的治疗疗效尚不明确，需要进一步前瞻性的随机对照研究加以证实。

【参考文献】

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