５１例川崎病临床分析

５１例川崎病临床分析

朱素杰沈奕姚良玮

朱素杰沈奕姚良玮

（上海交通大学新华医院崇明分院上海２０２１５０）

【中图分类号】Ｒ７２５．４【文献标识码】Ａ【文章编号】１５５０－１８６８（２０１４）０９川崎病（Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的儿童常见的自身免疫性血管炎综合征。以全身中、小血管炎和免疫系统的异常活化为主要病理改变，累及中小血管特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤，引起血栓性梗塞、狭窄，导致心肌梗塞、猝死；因此川崎病已引起儿科医师的广泛关注。川崎病造成心血管损害的危险因素较多，现对我院５１例ＫＤ患儿进行回顾性分析，总结ＫＤ的临床特征，了解ＫＤ并发冠状动脉病变（ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｌｅｓｉｏｎ，ＣＡＬ）的危险因素，以便采取更好的措施，预防及减轻ＣＡＬ的发生，促进冠状动脉病变的恢复。

１对象与方法

１．１研究对象

及诊断标准我院２００４年１月一２０１３年１月住院ＫＤ患儿５１例，男３１例，女２０例，男女之比为１．５５：１；年龄为６个月—１０岁。＜３岁３１例（约６１％），＜５岁４１例（约８０％）。典型ＫＤ、不完全ＫＤ（ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅＫＤ）及ＣＡＬ诊断标准均参考相应文献。

１．２方法

采用回顾性分析方法，总结分析ＫＤ患儿的年龄、性别、临床表现、血常规中白细胞计数（ＷＢＣ）、血小板计数（ＰＬＴ）、血沉（ＥＳＲ）、Ｃ－反应蛋白（ＣＲＰ）、超声心动图检测冠状动脉病变情况等。

１．３统计学方法

采用ＳＰＳＳ１３．０统计软件包进行统计分析，计数资料采用ｘ２检验，计量资料用ｘ±ｓ表示，采用ｔ检验或秩和检验，Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。

２结果

２．１临床表现５１例中，典型ＫＤ３３例（约６４．７％），不完全ＫＤ１８例（约３５．３％）。典型ＫＤ组男女之比为约１．５４：１（男２０例，女１３例），不完全ＫＤ组男女之比为１．５：１（男１２例，女６例），性别构成差异无统计学意义（ｘ２＝０．１４，Ｐ＞０．０５）；全部５１例患者均有发热症状。典型ＫＤ组３３例中结膜充血、口腔改变、皮疹、淋巴结肿大及硬肿脱屑等均超过６０％，冠脉损害为２７．２％；不完全ＫＤ组１８例中，以发热和口腔改变最为常见，皮疹、结膜充血、淋巴结肿大次之，硬肿脱屑较少，而冠脉损害为３３．３％。典型ＫＤ组各种临床表现发生率均高于不完全ＫＤ组，但不完全ＫＤ并发ＣＡＬ高于典型ＫＤ（ｘ２＝４．４９，Ｐ＜０．０５）（见表１）。

２．２实验室检查两组的检查发现，ＫＤ患儿多伴有白细胞升高，血小板升高，部分患儿伴有血沉或Ｃ反应蛋白升高，两组具有相似性，差异无统计学意义（见表２）。

３讨论

ＫＤ是一种原因未明的表现为全身性血管炎的疾病，其病理基础是以冠状动脉为中心的变态反应性全身小血管炎，病变主要侵犯中、小血管，其中以冠脉血管炎引起冠脉瘤及冠脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。随着近年来对ＫＤ研究的深入，现一致认为ＫＤ已取代风湿热而成为小儿后天心脏病的第一原因。有研究显示，１５－３０％的ＫＤ患儿可发生冠状动脉瘤，本组为２９．４％。临床上有相当一部分ＫＤ患儿不是同时出现典型的临床表现，一些症状和体征出现较晚或不出现，除发热外临床表现达不到典型ＫＤ诊断标准中的４项，称不完全ＫＤ。近年不完全ＫＤ发病有增多趋势，本组为３５．３％。分析本组资料，不完全ＫＤ与典型ＫＤ可能病因相同，但表现的程度不同，不完全ＫＤ临床表现程度较轻，因而大部分临床症状出现较少、较晚。但由于不完全ＫＤ并发ＣＡＬ率较高，对其早期诊断显得尤为重要。有文献报道，可能正是由于炎症反应的剧烈程度较低，导致不完全川崎病的临床症状不典型。不完全川崎病诊断的延迟，导致静脉丙种球蛋白不能得到及时地应用，加上患儿的年龄小，增加了其并发冠状动脉损害的风险。超声心动图提示的心脏冠状动脉的损害是诊断ＫＤ的重要指征。有研究表明，心脏Ｂ超最早可在ＫＤ病程的第３天出现冠状动脉异常，６６．７％的冠脉改变在第９天内出现。心脏多普勒超声对ＫＤ诊断有重要意义，临床实践中应重视使用，许多基层医院转院或误诊患儿延误治疗原因之一就在于心脏超声多普勒检查的缺失。近年来冠状动脉ＣＴ血管造影（ＣＴＡ）和磁共振血管造影（ＭＲＴ）已成为ＫＤ并发ＣＡＬ重要辅助手段和临床诊断新方法［５］。ＣＡＬ通常发生在ＫＤ发病后的６～８周内，有报道ＫＤ发病后１年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致ＣＡＬ的发生。关于ＫＤ的治疗与ＣＡＬ发生相关性的问题，目前已公认ＫＤ患者早期大剂量ＩＶＩＧ可以预防ＣＡＬ的发生。其原理可能是ＩＶＩＧ封闭了血液中单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的Ｆｃ受体，从而阻断了血管表面的免疫反应。关于激素的应用，原有观点认为激素会促进冠状动脉扩张，加重凝血状态而导致血栓形成，增加心肌梗塞的风险。近年来有人认为激素可以缩短热程，抑制冠状动脉病变的发生，早期控制炎症因子反应，必要时可与阿司匹林合用［５］。但是否能早期应用，需要作进一步研究探讨。

参考文献

［１］ＳｈｉｎｇａｄｉａＤ，ＳｈｕｌｍａｎＳＴ．ＮｅｗｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｉｎｔｈｅｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＫａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＰａｅｄｉａｔｒＤｒｕｇｓ，１９９９，１（４）：２９１

［２］丁冬胜，聂国明．川崎病４９例临床分析［Ｊ］华南国防医学杂志，２０１１，２５（１）：８０—８１

［３］陈书琴，袁丹，陈玲玲，等泸州市川崎病流行病学调查［Ｊ］实用医学杂志，２０１１，２７（２）：３０６—３０８

［４］杨世伟，王大为，秦玉明．川崎病研究进展［Ｊ］．临床儿科杂志，２００５，２３（３）：１８７－１８８

［５］申昆玲，沈叙庄。儿科学新进展［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００８：２２２—２２９

［５］黄敏。不完全性川崎病的诊断与治疗［ｊ］．临床儿科杂志，２００８，２６（１０）：９１２—９１４