原发性颅内淋巴瘤的MRI影像表现与组织学的相关性

原发性颅内淋巴瘤的MRI影像表现与组织学的相关性

张艳春1洪汛宁

张艳春1洪汛宁2

（1睢宁县人民医院放射科江苏徐州221200；2南京医科大学第一附属医院放射科江苏南京210029）

【中图分类号】R551.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）30-0128-02

【摘要】目的探讨原发性颅内淋巴瘤(primaryintracraniallymphoma,PIL)的MRI特点，提高对该疾病的认识和术前诊断。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2008-5月至2013-5月经手术或活检后免疫组化证实的21例PIL的MRI特点与病理资料。结果21例患者病变均位于颅内，病理均为非霍奇金大B淋巴瘤，其中15例患者病变表现为单发病灶，6例多发。与灰质相比较，病灶实质T1WI上呈稍低或等信号，T2WI上呈等或稍高信号，在DWI(b=1000s/mm2)上呈等或稍高信号,ADC上呈等或低信号,平均ADC值为（0.687±0.132)×10-3mm2/s。增强扫描多数单发病灶呈团块状、结节状明显均匀强化，中心囊变坏死，病灶呈延迟强化，弥漫浸润病变呈点、片状强化。病灶边界欠清楚，周围轻中度水肿。镜下见形态均匀弥漫分布的肿瘤细胞积聚在血管周围，呈袖套状排列，常见核仁，染色质颗粒粗。免疫组化CD20，CD79a，PaX-5均为阳性；GFAP,EMA均阴性。结论PIL病理学特点决定了该疾病的MRI的影像特点；典型的病例，常规的MRI多可做出正确的诊断。

【关键词】原发性颅内淋巴瘤非霍奇金大B淋巴瘤磁共振成像

原发性颅内淋巴瘤（primaryintracraniallymphoma,PIL）是少见的结外非霍奇金恶性淋巴瘤，约占颅内原发性肿瘤的（0.8%-1.5%）[1]，多见于艾滋病，器官移植和使用免疫抑制剂的患者。近几十年来，免疫正常人群中，PIL发病率不断提高。该肿瘤与其他肿瘤（胶质瘤，转移瘤）在影像上存在重叠性，常常导致误诊。由于PIL对放化疗比较敏感，因此研究其CT及MR特点进行术前诊断，对临床有重要意义。

1材料和方法

本组21例病例中，男13例，女8例，男略多于女，年龄37-89岁，平均年龄57岁。临床表现：10例出现头痛、恶心及呕吐，2例行走不稳，1例视物体模糊伴头痛、左侧眼睑下垂、额部感觉减退，3例眩晕中伴l例右侧耳鸣及听力下降,1例记忆力下降，1例反应迟钝，3例肢体活动障碍。病程3天至四个月不等，平均一月余。所有病例临床均无先天性或获得性免疫功能缺陷的病史，并经过骨髓细胞学及其他检查排除系统性淋巴瘤。

采用SiemensMagneticTrio3.0超导型磁共振成像仪及头颅12通道相控阵线圈。所有患者行自旋回波序列T1WI（TR250ms、TE2.46ms、层厚5mm、间隔1mm、矩阵320×320），T2WI（TR6000ms、TE93ms、层厚5mm、间隔1mm），液体衰减反转恢复序列（FLAIR）序列（TR8000ms、TE97ms、反转角度150度）、扩散加权成像（DWI），DWI上采用单次平面激发回波序列（TR3100ms、TE91ms,层厚5mm，间隔1mm，FOV=230mm×230mm,b值为0及1000s/mm2,用ADC值分析弥散变化）。在ADC图像上.图像上于肿瘤实质避开囊变坏死出血区及靠近脑沟区，同层对侧正常脑白质区各取3个感兴趣区,每个面积为0.15cm2分别测量值取其平均值。静脉团注对比剂后行依次行轴位、冠状位及失状位增强T1WI扫描，层厚及间距与平扫一致。对比剂采用GD-DTPA，0.1mmol/kg,行高压注射器静脉团注，速率为2.5-4ml/s。

2结果

2.1病灶大小、形态及分布

21例病人，15例单发，6例多发，共发现49个病灶，其中幕上42个，幕下7个。幕上病灶位于额、颞、顶叶，胼胝体膝部、体部、压部，基底节区。其中累及胼胝体,呈蝶翼状改变。幕下病灶1个位于桥小脑角区，6个位于小脑(1A-1D）。15个单发病灶中11个边缘不光整，呈分叶状或握拳样，最大病灶截面约49mm*43mm，多发病灶多呈类圆形团块状、小结节状或小片状。

2.2MR信号平扫、增强及功能成像特点

MRI信号其中MRI信号特征以病灶实质T1、T2信号强度与灰质比较分为：低、等、高信号。瘤周水肿程度判断标准：分为无、轻度（水肿带≤1/2肿瘤直径）、中度（肿瘤直径＞1/2水肿带≤肿瘤直径）、重度（水肿带≥肿瘤直径）。

图1A-1D，左侧小脑见一结节状病灶，呈稍长T1稍长T2信号，在DWI上呈高信号，在ADC呈低信号，ADC值约为0.688×10-3mm2/s病灶周边呈轻度水肿，脑干和四脑室轻度受压，病灶呈团块状明显均匀强化。

图2A-2D，左侧额叶见等长T1等长T2信号，左侧脑室前角受压，中线结构局部向右移位。病灶在轴位上病灶呈花环样强化，几分钟后，病灶在失状位上，实质部分强化更加明显，呈延迟强化。

2.3ADC值

肿瘤实质部分平均ADC值为0.687±0.132×10-3mm2/s,对侧相应正常部位平均ADC值为0.869±0.117×10-3mm2/s,差异有统计学意义(P<0.05)。

3讨论

3.1临床与病理

PIL是中枢神经系统之外，体内各处均无淋巴瘤，而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤。

PIL少见的肿瘤，因为脑内既无淋巴循环，又无淋巴组织聚集，所以PIL病因目前未统一。组织学上大多为B淋巴细胞起源的非霍奇金淋巴瘤，仅少部分为T细胞起源[2]，本组21例均为B淋巴细胞起源与文献报道相符。PIL好发部位是双侧大脑表浅或深部近中线区域,这主要原因是肿瘤细胞常环绕血管周围Virchow-Robin间隙生长[3],而大脑表浅或深部近中线区的Virchow-Robin间隙较明显。本组病灶发病部位基本与文献相符。

该肿瘤可发生在任何年龄阶段，而在免疫无缺陷人群中发病高峰在50-70岁，而在免疫缺陷患者中，发病高峰相对较年轻。文献报道随着艾滋病、器官移植及免疫抑制剂的使用，PIL发病率呈上升趋势[4],本组19例均无免疫功能缺陷，发病最小者37岁，最大89岁，平均57岁。临床表现多样，无特异性，多由肿瘤发病部位决定。

病理上，眼观均为灰红色不规则碎组织，质软，鱼肉状或冻胶样，偶见坏死。镜下：（1）瘤细胞弥漫呈斑片状分布，与脑组织之间大部分无明显分界。（2）肿瘤细胞绕血管分布呈袖套样。（3）瘤细胞形态单一，中等大小至大细胞，呈圆形、卵圆形或多角形。（4）PIL细胞密度较高，细胞核/细胞质比值较大[5]。

3.2MRI的表现

由于PIL细胞密度较高，肿瘤细胞绕血管分布呈袖套状，缺乏新生血管，生长缓慢，因而大多数肿瘤组织很少坏死，信号均匀，在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI及FALIR信号与灰质皮层信号相似；因为细胞核/细胞质比值大，水分子运动受限，所以在DWI上呈高信号，在ADC上呈低信号，低于脑灰质。增强扫描，因为肿瘤细胞以Virchow-Robin间隙为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质乃至浸润血管壁进入血管腔内，进而破坏血脑屏障，故常有明显均匀强化，并且强化边缘欠锐利，呈分叶状。本组6个有液化坏死的病灶中4个呈延迟性强化（如图2A-2D），表现为病灶的强化向周边的扩大，病灶中心未强化区域的缩小及实质强化部分由不均匀至均匀。张禹[6]等认为病灶延迟强化是因为血脑屏障破坏程度和范围不均匀，血管通透性变化不一致，对比较在较紧密的细胞间隙内和网状纤维间缓慢渗透聚集，淋巴瘤乏血管导致对比剂进入和廓清均相对缓慢有关。以往很多文献报道，如“握拳样”和“团块状”强化及“脐凹征”等。笔者认为实性病灶的边界欠锐利呈分叶状的明显均匀强化，其内有坏死病灶的延迟强化的特点较具有特征性。49个病灶中仅有6个病灶内液化坏死，边缘呈花环形强化，这是因为淋巴瘤内出血、钙化、坏死少见，与以往文献报道相符。

除了上述常见的MRI表现外，文献也有报道PIL的极其少见的MRI表现，MRI平扫呈两侧大脑半球进行性脑白质病变，增强扫描未见明显强化[7,8]；Ichikawa等[9]发现1例50岁女性患者，T2WI显示左侧大脑半球内见1结节状病灶，两侧均见弥漫性线样强化，显微镜下显示以血管为中心，周边围绕核浆比高的异型细胞，这说明瘤细胞渗透到脑部小血管周围，并形成血管周围渗透格局，所以不具有特殊的MRI表现的类似脑白质病变也不能除外原发性淋巴瘤的可能。

4鉴别诊断

(1)胶质瘤：主要与分化差的胶质瘤鉴别，分化差的胶质瘤细胞异型显著，血管丰富，常出现坏死、囊变、出血，通常信号呈混杂信号，增强扫描呈花环状强化,环壁厚薄不均，而淋巴瘤信号多较为均匀，即使表现为环形强化，其环形壁信号亦较为均匀。（2）脑膜瘤：发生在脑表面的PIL需要与脑膜瘤鉴别，由于脑膜瘤细胞排列致密，细胞间质少，MRI平扫及增强扫描信号与PIL相似，PIL也可侵犯脑膜出现“脑膜尾征”，此时与脑膜瘤鉴别困难，可借助灌注成像，脑膜瘤血供丰富，而PIL是乏血管肿瘤。另外，脑膜瘤多发生于女性，而淋巴瘤相对而言，男性较多，淋巴瘤累骨多表现为骨质破坏，而脑膜瘤多引起相邻颅板增厚，表现为骨质增生。（3）转移瘤：多发生在灰白质交界区，肿瘤小但水肿大，肿瘤内易出现坏死、囊变，在DWI上多呈等或稍高信号，增强扫描转移灶不会发生增强不完整、有缺损的表现，结合患者病史，可鉴别。

综上所述，PIL好发生于脑内血管周围间隙分布区域，脑室旁等大脑中线区域及邻近脑表面，单发或多发,边缘多不光整，呈分叶状。由于其组织学特点，平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，在DWI上呈等或高信号，在ADC上呈低信号；增强扫描单发实性病灶呈分叶状或握拳样明显均匀强化，多发病灶呈结节状、团块状及点片状明显均匀强化，囊变坏死少见，其内坏死病灶呈延迟性强化。MRI检查对PIL诊断具有独特的价值。

参考文献

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