胎儿双肾输尿管肾盂连接处梗阻1例报道

胎儿双肾输尿管肾盂连接处梗阻1例报道

江金兰江丹

江金兰江丹（博生集团、中山现代妇科医院广东中山528400）

【关键词】双肾输尿管肾盂连接处梗阻。

【中图分类号】R720【文献标识码】B【文章编号】1672-2523（2011）04-0144-01

2010年12月10日，一名孕妇做产前孕检，发现胎儿双侧输尿管与肾盂连接处梗阻，羊水过多。报告如下:

xxx，女30岁。宫内单胎妊娠，抬头位于下方，颅骨环完整，双顶径约83mm，股骨长约62mm，脊柱连续。可探及胎心搏动及胎动，胎心率：146次/分。四肢显示清晰，颜面部显示清晰，胎盘位于前壁II级，羊水：76mm。胎儿双肾肾盂扩张，两侧肾盂肾盏扩张：右侧肾大小约55x39mm，集合部可见.无回声暗区约43mm；左侧肾大小约57x34mm，集合部可见无回声暗区约41mm。膀胱大小约15x14mm。诊断：①宫内单活胎（孕约33w）头位。②双侧输尿管肾盂连接处梗阻。③羊水过多。

『图1』

讨论

1.染色体、基因、遗传与胎儿畸形。临床上较常见的染色体三体综合征有21-三体、18-三体、13-三体，该患儿为21-三体。

2.妊娠期间合理用药，一定要在医生的指导下合理用药，因为有些药物可致畸形。药物对胎儿的影响，出生时大约2％的畸形是由于药物所致，实际比例可能比这还要高的多，药物致畸形具有非遗传性、可预防性、可控制性的特点。药物对胎儿的影响取决于药物种类（包括半衰期）、计量、用药时间、药物所作用器官的发育和成熟程度（即胎龄）及遗传因素（母亲的基因型）。药物的致畸作用大多发生在胚胎期，不同的药物可产生相同的致畸作用。一种药物可分为二类：一类为胎儿出生时已经畸形，表现为外形、体内脏器及某种组织因子或生化产物的缺陷，如沙利度胺【反应停】－非巴比妥安眠药，曾用于治疗妊娠剧吐，孕妇服用后可引起胎儿发育异常，出现无肢、无耳、无眼、缺肾及肛门闭锁等畸形。另一类如雄激素及人工合成孕激素类药物可引起女性胎儿男性化（阴蒂肥大、阴唇融合等）。妊娠早期雌激素用量过多，男性胎儿女性化的可能有待探讨。因此妊娠期用药必须要在临床医生指导下合理用药，避免药物作用下畸形发生。

该患儿腹腔内可见多个无回声暗区，首先考虑清楚是来自那个脏器与何脏器关系密切，比如需要和卵巢囊肿及肾囊肿、多囊肾等鉴别。

（1）多数卵巢囊肿超声显示为胎儿下腹部或盆腔内单纯性或有分隔的囊肿。如果超声图像曾显示单纯囊肿而以后超声扫描又显示囊肿内有回声的物质，可诊断有扭转或出血。若原先超声显示为复杂囊肿鉴别诊断应考虑畸胎瘤和腺瘤，也要考虑囊肿扭转和出血。当在下腹部或盆腔看见囊肿时，并不能确定卵巢囊肿，因为其他病变也可能有类似的表现，如肠系膜囊肿，网膜囊肿，重复胃肠道囊肿和子宫阴道积水。该患儿为男性，排除卵巢囊肿。（2）下腹部囊肿分别在脊柱两边，通过肾床区冠状切面能量多普勒显示腹主动脉（AO）两侧可见明显的肾动脉分支，可见肾盂肾盏扩张及肾实质回声，因此排除其它脏器囊肿，囊肿与肾脏关系密切。(3)是肾囊肿还是多囊肾？该患儿肾脏无回声暗区是相通的，囊肿与囊肿之间是不相通的，是孤立的，因此排除肾囊肿及多囊肾。

该患儿肾盂肾盏扩张为41-43mm，考虑在输尿管近段有梗阻。诊断：双肾输尿管肾盂连接处梗阻。（肾盂积水即胎儿肾集合系统扩张，是由于输尿管梗阻，膀胱输尿管反流或泌尿道和腹部肌肉缺陷所致。泌尿道梗阻最常见于输尿管肾盂连接处（UPJ）,也可发生在输尿管、输尿管膀胱连接处或尿道）。

该患儿双侧肾盂及肾盏扩张，肾积水较重，考虑是近段输尿管狭窄可能性较大，是输尿管肾盂连接处（UPJ）梗阻，即肾盂和近段输尿管连接处梗阻，这也是新生儿最常见的肾盂积水原因。30％的病例为双侧，且男性多于女性。本病的主要特征是尿液从肾盂流入输尿管处出现先天性梗阻。这种梗阻的病理机制尚不清楚。最常见的原因是肾盂输尿管连接处狭窄，约占85％～90％。狭窄段多为0.5～2mm，少数可达5～10mm，个别病例有多段间断狭窄。狭窄处平滑肌增厚、肌纤维排列紊乱、纤维组织增生。电镜研究认为狭窄段平滑肌细胞，因而提出了肾积水的发生是输尿管狭窄失去蠕动功能性狭窄的理论。少见的原因有迷走神经及血管或束带的压迫（约占3％）、肾盂输尿管连接处瓣膜梗阻（低于1％）、输尿管高位、输尿管起始部扭曲、折叠等。

本病的梗阻是不完全性梗阻。不完全性梗阻发生在妊娠较晚期，引起肾盂肾盏不同程度的扩张，而无肾发育不良的组织证据，不完全梗阻发生在妊娠较早期者，除肾盂肾盏扩张外，还可出现肾发育不良，可伴有或不伴有囊性病变的形成。如果在妊娠8～10周肾盂肾盏输尿管连接处完全梗阻，则认为是多囊性发育不良肾的原因。严重长期的梗阻可导致肾发育不全。对膀胱发育是否有影响还待探讨。该患儿考虑为染色体问题。谨此一例特殊病例，报导于此，供同道共享。