可逆性后部白质脑病1例

可逆性后部白质脑病1例

张宗艳

张宗艳(甘肃省平凉市人民医院神经内科744000)

【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）28-0104-02

女性患者，44岁，因“发热、头痛、恶心2天，伴抽搐、呼之不应1天”于2011.11.21入院。患者于入院前3天受凉后出现发热、头痛、恶心，在当地私人诊所以“上呼吸道感染”输双黄连、丹参等治疗一次，回家后突发全身抽搐、恶心、呕吐，继而呼之不应，就诊于当地灵台县医院，测血压220/130mmHg，头颅CT检查提示：弥漫性脑水肿，诊断为高血压脑病，给予脱水降颅压、脑保护、控制血压、抗感染等治疗一天，患者再无抽搐，但仍昏迷，血压控制不理想，遂转我院。既往史：有高血压病史一年，未规律服降压药，否认癫痫病史，无家族遗传史。入院查体：T37.8℃P120次/分R24次/分BP150/100mmHg神志呈中-深度昏迷，劲软无抵抗，双侧球结膜明显水肿，双瞳孔等大瞪圆，左：右=3:3mm，对光反应灵敏，双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音，心率120次/分，律齐，未闻及病理性杂音。四肢不动，肌张力明显增高，双侧腱反射活跃，双Babinski征中性，克氏征、布氏征阴性。急诊行头颅MRI检查示：双侧丘脑、中脑、延髓、双侧小脑半球及齿状核内见对称性异常改变。入院后各项检验示：WBC26.99x10^9/L，N93.34%，生化示：UREA10.30mmol/L，UA478umol/LCO217.4mmol/L，LDH432u/L，入院后初步诊断：昏迷原因待查：1.脑炎？2药物中毒？3.高血压脑病？入院后给予抗感染、减轻脑细胞水肿、脑保护、控制血压、激素等治疗，因患者头颅MRI示环池闭塞，暂未行腰椎穿刺术检查，请甘肃省人民医院远程会诊后认为诊断考虑三个方面：1.静脉窦血栓形成2.硬脑膜动静脉瘘3.可逆性后部白质脑病，建议行头颅MRV检查，治疗遵瞩停用激素，继续严格控制血压、减轻脑细胞水肿、清楚氧自由基等对症治疗，患者于2011/11/22夜间神志逐渐转清，醒后感头痛、视物双影，仍低热，无恶心、呕吐，脑膜刺激征阴性，头颅MRV检查未见异常，排除了静脉窦血栓形成、硬脑膜动静脉瘘诊断。至此患者可逆性后部白质脑病诊断明确。经上述治疗后患者头痛、视物双影逐渐好转，血压控制正常，一周后复查血常规、生化恢复正常，但患者低热持续两周，考虑丘脑损伤后体温调节中枢异常所致。随诊3周后CT结果未见异常。

讨论

可逆性后部白质脑病综合征是一种逐渐被临床医生所认识的神经影像学综合征，最早于1996年由Hinchey等[1]提出。在此之前，人们通常将其称为高血压脑病或高血压脑水肿。因此，血压突然升高普遍被认为在RPLS的发病中起着重要作用。在正常情况下，人脑的血流可自动调节，但超过了自身调节能力时，脑血管扩张而使血流量增加，血管内皮细胞紧密连接松懈，导致血脑屏障破坏，使血管内血浆和红细胞外漏而进人细胞外间隙，从而产生脑水肿和斑片状出血[2]，目前所认识到的常见病因还有子痫前期／子痫、尿毒症脑病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、肾移植后给予环孢素治疗后、肺癌术后行化疗等。临床出现头疼、呕吐、抽搐、意识障碍等。RPLs的临床表现为急性或亚急性起病，症状主要包括头痛、呕吐、精神改变、癫痫发作、皮质盲或其他视觉改变、意识障碍，该病案患者主要表现为意识障碍、抽搐，经控制血压、减轻脑细胞水肿，脑保护等治疗后，意识很快恢复，3周后神经功能恢复良好。

RPLs患者特征性影像学表现为双侧对称性大脑半球后部(顶枕叶)脑白质弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底节，少数患者可见脑干、小脑受累，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。皮质受累亦不少见[3]，MRI表现主要为T1W1呈低信号，T2W2呈高信号，但大多数学者认为FLAIR对该病的影像学诊断更为敏感，对于早期或较小病灶检出率较高[4]，影像学损害具有可逆性特点，经过及时有效的治疗，一般1到2周内可完全恢复或恢复至病前水平。但多数学者认为RPLS患者可能有致命的并发症，认为短期内该病是具有可逆性的，是可以完全恢复正常的，但如果治疗不及时则会造成不可逆性病变，甚至死亡[4]。

RPLS患者易被误诊为脑血管病、脑炎、脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病等，但以上疾病无短期内可逆性病程特点。因此，有疑似RPLS的患者，应及时行头颅CT、MRI、MRV检查。并迅速针对病因给予降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药及酌情使用甘露醇，速尿等脱水降颅压治疗，一般预后良好。激素可能导致血压升高和内皮功能障碍，故不主张使用。如果血压和临床症状不能很好控制，部分患者可能会造成不可逆的神经系统损伤。因此，早期认识该综合征，针对其存在的危险因素进行监测和治疗，是防治该综合征的重要环节。

参考文献

[1]HincheyJ.ChavesC，AppignaniB，eta1．Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome[J]．NEnglJMed，1996，334(8)：494—500．

[2]SchwartzRB．Hyperperfusionencephalopathies：Hypertensive

encephalopathyandrelatedconditions[J]．Neurologist，2002，8(1)：22—34．

[3]StottVL，HurrellMAAndersonTJ.Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome:amisnomerreviewed.InternMedJ，2005，35:83一90.

[4]HamiltonBE，NesbitGM.DelayedCSFenhancementinposteriorreversibleencephalopathysyndromeAJNRAmJNeuroraldiol，2008，29（3）：456-457.