慢性格林-巴利综合征24例临床分析

慢性格林-巴利综合征24例临床分析

李松波

李松波（黑龙江省绥化市第一医院152053）

【中图分类号】R745.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)17-0157-01

【摘要】目的探讨慢性格林-巴利综合征(CGBS)的临床特征、发病机制、诊断、治疗,以提高临床诊治水平。方法对24例CGBS的临床资料进行分析。结果24例患者均为缓慢起病,进行性加重,以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状,脑脊液异常20例、正常4例,肌电图呈现神经元损害,运动与感觉神经传导速度减慢,均提示有脱髓鞘损害。结论CGBS病情迁延、隐匿,表现复杂,易被误诊;临床症状、脑脊液是重要的诊断依据,周围神经电生理检查有利于疾病的早期诊断;激素治疗有效。

【关键词】慢性格林-巴利综合征临床症状脑脊液肌电图

格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是急性及亚急性起病的周围神经瘫痪性疾病,以基本对称性肢体瘫痪和腱反射消失为临床特征。其确切发病机制不清,目前认为细胞免疫在发病中起主要作用,抗体介导的免疫损伤与急性运动轴索型神经病及Fisher综合征发病有关[1-2]。脱髓鞘性多发性神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneruropathoes,CIDP)是周围神经的慢性进行性或复发性疾病,也称慢性格林-巴利综合征(CGBS),其发病率远比格林-巴利综合征(Guillain-sydrome)低。格林巴利综合征是一种特殊类型的多发性神经根神经炎,主要侵犯运动系统的下运动神经元,发病急骤,且多在呼吸道感染后发病,以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现,进展迅速,很快由四肢瘫痪无力进展到呼吸机麻痹至呼吸困难,甚至呼吸衰竭而死亡慢性炎症性。现对收治的24例慢性格林-巴利综合征(CGBS)患者,并将诊治体会报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料24例患者男16例,女8例;年龄45-63岁,平均51岁;病程2个月到3年;误诊为腰椎间盘突出4例,周期性麻痹4例,脊髓病变4例。24例均符合1991年美国病学学会(AAN)制定的诊断标准[3]。

1.2方法分析患者的临床特征、腰椎穿刺检查、电生理检查及治疗效果。

2结果

2.1临床特征本组20例患者病前无明显诱因,均为缓慢起病,进行性加重,感觉异常,手套袜套感,其中16例对称性双下肢乏力,腱反射减退或消失,4例双上肢乏力,4例半年前双下肢乏力,感觉减退,在骨科诊断为椎间盘突出,手术治疗后症状无明显改善,并双下肢肌肉萎缩,经检查脑脊液,肌电图检查确诊。

2.2辅助检查本组患者的血常规、肝肾功能、血糖、电解质检查均正常。24例均做腰穿检查,蛋白定量为0.5-1.8g/L,有明显的蛋白2细胞分离现象,细胞数及糖氯化物均在正常范围,肌电图检查24例均呈神经源性损害,周围神经传导速度明显降低。EKG4例ST段压低。

2.3治疗及转归本组16例均采用大剂量糖皮质激素泼尼松60-100mg/d,连用2-4周然后逐渐减量至隔天20mg,连用2月。4例用在用泼尼松治疗5d时加用人血免疫球蛋白(IVIG)0.4g/(kg1d)治疗6天。治疗2-4周后,24例患者均获明显好转,肌力恢复Ⅰ-Ⅱ级,20例感觉消失,用(IVIG)治疗的4例踝关节以下仍有感觉减退。

3讨论

3.1慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种少见病(国外报道仅占急性格林-巴利综合征(GBS)的118%，国内报道是1.7%-4.7%)[4],也叫慢性复发性多神经根神经病,发病机制仍不甚清楚,多数学者认为与急性格林-巴利综合征一样都是免疫介导的周围神经脱髓鞘病变,免疫学检查发现主要是细胞介导免疫引起神经自身免疫性障碍所致。可能为对末梢神经髓鞘蛋白抗原,淋巴细胞致敏作用增强所致。也有学者认为与人类白细胞抗原基因有关即遗传素质有关,有作者报告在慢性复发性格林-巴利综合征与A1B8和DRW3,等位频度增高有关,这类人群有易感性。根据临床病程可分为慢性进展型和复发缓解型二种类型,部分进展型患者从发病开始到一定程度后病情不再变化发展,也有复发型患者几次复发缓解后发展成为慢性进展型[3]。国外迄今最常用的CIDP诊断标准是美国神经病学研究院AdHoc委员会制定的研究标准,但其有一定的局限性,在临床上使很多患者漏诊而受到质疑[4]。国内尚未有统一的标准。CIDP的诊断主要根据临床症状、脑脊液检查,并结合电生理及病理检查[5]。通常诊断有一定的困难。

3.2慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病表现常以末梢神经运动和感觉障碍为主,运动麻痹多从下肢开始,通常仅累及四肢,偶可侵袭躯干及呼吸肌;颅神经损害少见,且颅神经损害中以面神经最常见,偶见植物神经损害。本组20例的临床表现均为运动感觉障碍为主,无面神经损害表现,考虑与本组患者数量少有关,而且患者感觉运动障碍的症状明显,能为我们及时提示CIPD的可能,为我们的诊断提供及时可靠的证据。肌电图和脑脊液的检查是必不可少的诊断依据。对高度怀疑本病而无肌电图和脑脊液支持的患者应进行神经活检,可帮助诊断,同时有助于于其他周围神经疾病如AIDP、遗传性周围神经病等相鉴别[6]。

3.3本组治疗采用大剂量糖皮质激素治疗,均获得较满意效果。均获好转出院。其中4例加用IVIG治疗效果比其他单用糖皮质激素治疗效果没有明显好转,与国外报道采用IVIG治疗效果明显不同,亦考虑是本组病例数不多有关。而且IVIG经济负担重,能进行该治疗的患者不多,所以以激素治疗为主。在效果不明显时再加用或改用IVIG治疗。

参考文献

[1]HiragaA,MoriM,OgawaraK,etal.RecoverypatternsandlongtermprognosisforaxonalGuillain2Barrésyndrome[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,2005,76(5):719-722.

[2]ChiòA,CocitoD,LeoneM,etal.Guillain2Barrésyndrome:aprospective,population2basedincidenceandoutcomesurvey[J].Neurology,2003,60(7):1146-1150.

[3]李淮玉,王国平,周本秀.慢性格林-巴利综合征临床和病理(附5例报告).中风与神经疾病杂志,1998,11(4):240-241.

[4]SanderHW,LatovN.ReseachcriteriafordefiningpatientswithCIDP.Neurology,2003,60(8):8.

[5]贾见平.神经病学.北京:北京大学医学出版社,2004:118.

[6]周利民,张进,肖波.慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究.卒中与神经疾病,2004,11(1):44.