嗜酸性粒细胞性增多综合征1例

嗜酸性粒细胞性增多综合征1例

邓志慧1陈晓琴2王燕3（通讯作者）

（1贵州医科大学贵州贵阳550004）

（2贵州医科大学附属医院贵州贵阳550000）

（3贵州省肿瘤医院贵州贵阳550000）

【摘要】目的：加强临床医师对嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗。方法：对我院接诊的一位嗜酸性粒细胞增多综合征患者进行病例分析。结果：患者为嗜酸性粒细胞增多综合征，外周血、骨髓及粘膜活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高，病情复杂，目前该病诊断困难，结合临床表现、实验室检查、活检、诊断治疗后确诊。结论：嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样，缺乏特异性，易误诊，临床医师应加强重视。

【关键词】嗜酸性粒细胞；嗜酸性粒细胞增多综合征

【中图分类号】R557.3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）30-0083-02

嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一种临床罕见的疾病，是指发病机制及病因不明的以骨髓、血液及组织中嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病，以男性多见，可累及多个系统的损害[1]。现将本院嗜酸性粒细胞增多综合征一例报告如下。

1.病史资料

患者男性，31岁，因腹痛、腹胀2周入院，住院期间出现双下肢肿胀伴瘙痒，咳嗽、咳痰、喘息、高热，咳白色泡沫痰，同时出现间歇性左中指发绀，麻木，无疼痛感。查体：生命体征平稳，双肺可闻及湿啰音，心脏查体无特殊，腹部膨隆，质韧，全腹压痛，肌张力高，但无反跳痛，移动性浊音阳性。左侧中指发绀，皮温正常。双下肢小腿肿胀，可见抓痕，皮温正常。实验室检查：入院后多次查血常规，白细胞、嗜酸性粒细胞百分比及绝对值逐渐升高，WBC波动在（16.34～19.40）×109/L，嗜酸性粒细胞百分比（12.10～59.20）%；嗜酸性粒细胞绝对值：（1.97～11.49）×109/L。多次查大便隐血阳性，未找到寄生虫；CA125：606.22（＜35.0）；B2-球蛋白、结核杆菌抗体、QFT、TSPOT.TB正常。抽血查寄生虫抗体均阴性。浆膜腔积液提示渗出液。变应原筛查及皮肤过敏原检测均无明显异常。辅助检查：腹部B超示：腹腔积液。胸部CT示：双下肺渗出，右侧胸腔积液。全腹部增强CT示：肠壁水肿，腹腔积液，腹膜炎。胃镜结果示：十二指肠渗出；胃镜活检病理的结果示：胃粘膜固有层见大量嗜酸性粒细胞侵润（大于50个/HPF）。肠镜示：横结肠溃疡。肠镜活检结果示：肠粘膜组织呈慢性炎症改变，部分区域嗜酸性粒细胞增多，热点区域多于25个/HPF。骨髓活检结果：骨髓增生明显活跃，粒系占68%，嗜酸性粒细胞比值高占41%，余无特殊，片上未见异常细胞及寄生虫。结合临床表现及各项检查初步诊断为：嗜酸性粒细胞增多综合征。予地塞米松10mg诊断性治疗，经激素治疗后患者腹痛症状明显好转，静滴三天后改为强的松60mg口服，每2～3周减5mg，治疗2月后随访，各项临床表现明显好转。转归：复查血常规、CA125均恢复正常。胸腹B超提示胸腹水消失。肠镜病理结果示:部分粘膜中度慢性炎症，见少量嗜酸性粒细胞侵润；胸部CT示：双肺感染已吸收。小肠CT示：局部炎性改变，渗出灶较前吸收。

2.讨论

嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断依据有：①实验室结果提示嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5×109/L，持续时间＞6个月，②累及全身各个脏器，包括皮肤、心脏、血管、肺、肾、胃肠道、神经系统等[2-3]，③同时排除其他原因引起引起的嗜酸性粒细胞增多，如寄生虫感染、肿瘤、免疫系统性疾病等，④骨髓检查嗜酸性粒细胞增多[4]。继发性嗜酸性粒细胞增多见于多种疾病，如寄生虫感染、过敏性疾病、皮肤病、结缔组织病、免疫系统性疾病、肿瘤等，其中临床上以寄生虫感染及过敏性疾病较为常见。本例患者外周血、骨髓活检及消化道病理活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高，可以排除寄生虫、过敏、血管炎、肿瘤，同时伴有多个器官受损，期间给予抗炎等对症支持治疗，效果欠佳，予激素治疗后效果显著，支持嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断。经激素治疗后患者病情好转。现患者主要以激素治疗，激素治疗期间缓慢减量，长期维持。

该病目前的临床症状多样，主要以累及的脏器而出现相应的临床表现，当累及重要脏器时，预后较差甚至死亡，现国内外均未见明确相关对于发病机制及病因的阐述。嗜酸性粒细胞增多综合征以治疗原发病为主，根据病因的不同，目前临床上可分为反应性、继发性、克隆性和特发性4类[5]，在排除前三类后，治疗目的主要是减少嗜酸性粒细胞的数量，抑制嗜酸性粒细胞的生成。激素是目前治疗原发性及继发性嗜酸性粒细胞增多的一线用药，通过减少嗜酸性粒细胞数量，而降低各系统器官的损害[6]，激素不仅可以抑制其产生，还能促进凋亡[7]。糖皮质激素治疗无效，或者出现严重并发症而不能耐受的患者，可用细胞毒药物，该药被认为是嗜酸性粒细胞增多的二线用药，有研究证明早期应用环磷酰胺可降低患者的发病率及病死率，据报道，α-干扰素能抑制嗜酸性粒细胞生成，持续时间较长，对耐药患者有一定的效果[8-10]。

综上所述，嗜酸性粒细胞增多综合征是一类病因及发病机制不明，临床表现多样，缺乏特异性，可同时累及多个系统，如消化系统、呼吸系统、循环系统、血液系统等，因此，诊断困难，临床医师应予重视，同时加强全身护理及支持治疗，长期随访，密切观察病情的变化。

【参考文献】

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