杨丽辉1缪薇2(通讯作者)朱榆红2
(1昆明医科大学第二附属医院耳鼻喉科云南昆明650101)
(2昆明医科大学第二附属医院神经内科云南昆明650101)
【摘要】急性吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,由于该病常常累及颅神经,因此早期易被误诊为耳鼻喉科疾病。本文回顾2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者,结合文献进行教训分析,避免早期误诊。
【关键词】急性吉兰-巴雷综合征误诊
急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP)、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种自身免疫介导的周围神经病[1],由于该病常常累及颅神经,因此易将患者误诊为耳鼻喉科疾病,笔者现统计2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者5例,其中以咽痛、声嘶就诊4例,以吞咽困难就诊1例,现将病例报告如下。
1病历摘要
1.1患者女,43岁,因“咽痛伴声嘶10天,加重伴呼吸、吞咽困难6小时”,于2007年8月13日就诊。患者于10天前劳累后出现咽痛伴声嘶,未及时治疗,症状逐渐加重,3天后到当地医院就诊,考虑急性喉炎,予静滴抗生素,布地奈得超声雾化等抗感染,消肿,对症治疗近一周,病情无明显好转,6小时前出现呼吸及吞咽困难,饮水呛咳,门诊以“急性喉炎”收入。自发病以来,患者精神,饮食,睡眠差,大小便正常,体重无明显改变。查体:体温:37.2℃,脉搏:58次/分,呼吸:18次/分,血压:120/90mmHg。发育正常,心肺腹未见明显异常,专科查体:神清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼外展受限,无明显面瘫,双侧咽反射灵敏。鼻咽纤维镜查鼻咽区未见明显异常,喉区黏膜稍充血,双声带旁中位,声带松弛,闭合差,梨状窝分泌物潴留,考虑急性喉炎依据不足,急请神经内科会诊,专科查体:双上肢肌力IV级,双下肢肌力III级,肌张力降低,双侧腱反射减弱,双下肢末梢型痛觉减退。双侧腓肠肌压痛明显,病理征阴性。考虑急性吉兰-巴雷综合征,收住神经内科,其脑脊液检验结果示:清亮透明脑脊液,细胞数正常,脑脊液蛋白0.8g/L,呈现蛋白细胞分离现象。四肢肌电图提示:多条神经有电生理学的异常。潜伏期延长、NCV减慢、波幅下降、F波的异常,提示广泛脱髓鞘改变。颅脑MRI平扫及增强未见明显异常。明确诊断:急性吉兰-巴雷综合征。3天后该患者病情加重,行气管切开+呼吸机辅助呼吸予大剂量静滴丙种球蛋白,同时静脉滴注甲泼尼龙等治疗一月后好转出院,出院时患者神志清楚四肢肌力V级,吞咽功能正常,复查肌电图,提示神经电生理检测基本恢复正常。
1.2患者女,37岁,因“咳嗽10余天,咽痛、声嘶及呼吸困难6天”,于2009年9月20日就诊。追问病史,患者10余天前出现咳嗽,咳痰,自服感冒药治疗无好转,6天前出现咽痛、声嘶,伴呼吸困难,到他院就诊,诊断为急性喉炎,给予静滴头孢地嗪2g,1次/天,地塞米松10mg雾化治疗3次/天,共治疗4天,症状逐渐加重,3天前出现吞咽困难,未正常饮食,全身乏力,以双下肢明显,遂来我科就诊,查:体温37.2℃,脉搏72次/分,呼吸16次/分,血压114/74mmHg,神清,构音不良,无明显吸气性呼吸困难,双眼睑浮肿,下垂,球结膜轻度水肿,双瞳孔等大等圆,对光反射存在,无面瘫,间接喉镜检查:咽反射迟钝,声门区暴露差,窥见梨状窝大量分泌物潴留,考虑:吞咽及呼吸困难原因待查。急请神经内科会诊,查:双侧咽反射迟钝,双上肢肌力II级,双下肢肌力III级,双侧腱反射消失,四肢末梢型感觉障碍,考虑:急性吉兰-巴雷综合征,转入神经内科,给予激素,免疫球蛋白冲击等治疗,当天下午患者病情加重,拟行腰穿时患者出现呼吸困难,四肢瘫痪加重,肌力0级,并骤发呼吸停止,急行气管插管及呼吸机辅助呼吸等治疗。患者病情好转后行头颅CT示:未见明显异常。肌电图提示重度脱髓鞘病变,明确诊断:急性吉兰-巴雷综合征。治疗近一月后,患者可脱呼吸机,但瘫痪仍明显,双上肢肌力II级,双下肢肌力III级,予转康复科康复治疗。
1.3患者男,21岁,因“咽痛、声嘶4天,加重伴吞咽困难1天”就诊,患者诉2010年7月20日受凉后一直咽痛、声嘶,在当地医院曾诊断为“急性咽喉炎”,予常规抗炎、消肿治疗四天病情无明显好转而于2010年7月24日转我科诊治,进一步追问病史,患者有吞咽困难与呼吸费力,四肢酸痛,以双下肢较明显同时出现,现加重感全身无力,四肢活动困难逐渐加重,无头痛,发热,无心慌胸闷等表现,自病以来,患者精神,饮食,睡眠差,大小便正常,体重无明显改变。专科检查:体温36.8℃,血压135/66mmHg,脉率68次/分、呼吸20次/分;神清,轻度构音不良,双瞳孔等大等圆d=3厘米,对光反射存在,眼球运动正常。左侧眼睑闭合困难伴伸舌困难,间接喉镜查咽反射迟钝,喉区声带暴露差、隐约见梨状窝分泌物潴留。考虑:重症肌无力,急请神内科会诊。神经专科查体:神清,左侧周围性面瘫,伸舌不能,悬雍垂低垂,双侧咽反射消失,双手桡骨以下及双下肢膝关节以下痛觉减退,双下肢肌力IV级,双上肢肌力II级,双侧肱二,三头肌,桡反射,踝反射,膝反射均未引出。考虑急性吉兰-巴雷综合征,转入神经内科,颅脑MRI未见明显异常。脑脊液检验结果正常,肌电图提示轻度脱髓鞘改变,给予激素,免疫球蛋白冲击等治疗21天后,患者四肢肌力完全恢复,遗留轻微面瘫,出院。
1.4患者女,41岁,因“咽痛、声音嘶哑3天”于2010年12月3日入院。1周前有“腹泻”病史,入院查体:专科检查:体温37.7℃,血压140/86mmHg,脉率78次/分、呼吸18次/分;神清,眼球运动正常。双侧咽部充血明显,伸舌居中,四肢肌张力正常。间接喉镜查咽反射迟钝,喉区声带暴露差、隐约见梨状窝分泌物潴留。入院后按急性咽炎治疗,给予抗生素及超声雾化,但患者症状无改善,入院后4天内,渐出现吞咽困难,饮水呛咳,步态不稳,四肢麻木。行头MRI检查正常,请神经内科会诊,查体:神清,双瞳等大,光反射敏,双眼各方向运动充分,无明显面舌瘫,双侧咽反射弱,软腭上抬差,双上肢肌力近端IV级,远端III级,四肢肌张力降低,双下肢近端Ⅳ级,远端Ⅲ级,腱反射减弱,四肢感觉从远端减退,病理反射阴性。以急性吉兰-巴雷综合征转入神经内科。脑脊液检查:压力正常,澄清,细胞数正常,蛋白0.55g/L。经过激素,免疫球蛋白冲击等治疗,患者症状改善,未出现呼吸困难,1月时四肢肌力好转达Ⅳ级,生活可自理。2个月后痊愈。
1.5患者男,47岁,因“吞咽困难一周”于2011年2月6日入院。病前感冒史,入院查体:体温36.7℃,血压135/85mmHg,脉率68次/分、呼吸18次/分;神清,眼球运动正常。轻度构音不良,双侧眼睑闭合差,双侧咽部充血明显,伸舌居中,四肢肌张力正常。喉镜检查提示:双侧咽反射迟钝,喉区声带暴露差,隐约见梨状窝分泌物潴留。入院后按急性咽炎治疗;同时请神经内科会诊,查体:神清,双瞳等大,光反射敏,双眼各方向运动充分,双侧眼睑闭合困难,双侧额纹变浅,蹙眉不能,双侧示齿不能,口角无明显偏斜,提示双侧周围性面瘫,伸舌困难,双侧咽反射消失,软腭上不能,四肢肌力V级,肌张力正常,无感觉异常,病理反射阴性。以吞咽困难转入神经内科。神经内科行头MRI检查正常,肌电图提示双侧面神经损伤,脱髓鞘性。脑脊液检查正常。考虑急性吉兰-巴雷综合症,经过激素,免疫球蛋白冲击等治疗,患者症状改善,未出现肢体无力及呼吸困难,25天出院时仍遗留轻度双侧周围性面瘫,吞咽功能正常。
2讨论
急性吉兰-巴雷综合症(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经疾病,主要累及脊神经,也常累及颅神经。病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状,病程呈急性或亚急性起病,该病任何年龄均可发病,好发于儿童及青壮年。临床上首发症状多为进行性、对称性四肢迟缓性瘫痪瘫,可伴有末梢型感觉异常,以上述症状首发患者不易误诊,但该病可颅神经受累,多对运动性颅神经损害(动眼、滑车、外展神经、舌下神经瘫)多见,以颅神经损伤为首发症状者在门诊极易误诊,因该病严重者可导致呼吸肌麻痹而危及生命[2]。故误诊往往延误患者病情,出现呼吸肌麻痹乃至死亡。诊断该病除依据临床表现外,腰穿脑脊液检查、肌电图检查、腓肠神经活检可助确诊。诊断标准[3]为:急性起病;病情进展在4周以内;四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失;可伴有颅神经麻痹和(或)呼吸肌麻痹及感觉障碍。腰穿脑脊液检查呈现特征性改变,发病1-2周后患者脑脊液蛋白开始升高,4-6周后可达高峰,而细胞数正常,称为蛋白细胞分离。肌电图最初改变为运动单位动作电位降低,发病2-5周可见纤颤电位或正相波,神经传导速度检查可见F波或H反射延迟或消失,脱髓鞘性改变有重要诊断意义[4]。少数合并轴索损伤者临床症状重,进展快,肢体瘫痪明显,早期即有肌肉萎缩,常合并呼吸肌麻痹,轴索损伤程度与临床症状成正相关,且恢复时间延长[5]。
本病治疗上多与免疫球蛋白冲击疗法,严重病例可行血浆置换,激素治疗仍有争议。
本文中患者发病年龄21-47岁,均呈急性病程。本文中1例患者病前有腹泻病史,1例有上呼吸道感染史。患者误诊病例多以咽喉部症状首发,以咽痛、声嘶就诊4例,以吞咽困难就诊1例,在病程中渐出现或通过神经专科医生检查发现肢体瘫痪、感觉异常,1例患者始终未出现肢体瘫痪和感觉损伤。5例病例均提示颅神经损伤,文献报道中累及颅神经以Ⅸ、Ⅹ最常见,其次为Ⅶ[6],本文与文献报道一致。5例患者转入神经内科后,4例患者腰穿及肌电图检查均确诊急性吉兰-巴雷综合症,仅有1例患者因病情过重,无法耐受腰穿,但肌电图为特征性改变帮助确诊。5例患者中3例出现呼吸困难,其中2例较为严重,并行呼吸肌辅助呼吸治疗。所有病例通过激素、免疫球蛋白冲击治疗及对症支持治疗症状改善,仅1例患者仍遗留瘫痪。
本4例患者首发症状均有咽痛、声嘶,1例吞咽困难遂首诊于耳鼻喉科,查喉镜可见双侧声带位于旁正中位,声带松弛,梨状窝可见分泌物潴留,声门区粘膜稍充血,因此临床耳鼻喉医师容易误诊为急性咽喉炎。但GBS患者伴全身症状重,有明显呼吸困难,并且伴有肢体无力等神经系统受损症状。耳鼻咽喉医师如果发现急性咽喉炎患者有明显的呼吸困难,伴肢体完全性、对称性瘫痪,并且有面瘫、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳,应高度考虑GBS。
通过上述病例,耳鼻喉科医生在临床中应注意这部分GBS患者的诊断,如果出现面瘫、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳,应高度考虑GBS。详细的病史询问,尤其不能遗漏病前感染史,GBS前驱感染以上呼吸道感染为最多,临床中发现呼吸系统感染后的吞咽困难、肢体无力等表现,应考虑GBS的可能性。详细全面体检,综合考虑,也可减少误诊,必要时请有关科室会诊来做出正确的诊断。GBS部分患者首发症状往往缺乏特异性[7],轻者仅有四肢无力,有的伴有感觉障碍,有的仅以颅神经损伤首发,但重者可致呼吸肌麻痹,在临床须引起足够重视,避免漏诊、误诊,延误病情。
参考文献
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