急性吉兰-巴雷综合征早期误诊分析

急性吉兰-巴雷综合征早期误诊分析

杨丽辉1缪薇2朱榆红2

杨丽辉1缪薇2(通讯作者)朱榆红2

(1昆明医科大学第二附属医院耳鼻喉科云南昆明650101)

(2昆明医科大学第二附属医院神经内科云南昆明650101)

【摘要】急性吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，由于该病常常累及颅神经，因此早期易被误诊为耳鼻喉科疾病。本文回顾2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者，结合文献进行教训分析，避免早期误诊。

【关键词】急性吉兰-巴雷综合征误诊

急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP)、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围神经病[1]，由于该病常常累及颅神经，因此易将患者误诊为耳鼻喉科疾病，笔者现统计2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者5例，其中以咽痛、声嘶就诊4例，以吞咽困难就诊1例，现将病例报告如下。

1病历摘要

1.1患者女，43岁，因“咽痛伴声嘶10天，加重伴呼吸、吞咽困难6小时”，于2007年8月13日就诊。患者于10天前劳累后出现咽痛伴声嘶，未及时治疗，症状逐渐加重，3天后到当地医院就诊，考虑急性喉炎，予静滴抗生素，布地奈得超声雾化等抗感染，消肿，对症治疗近一周，病情无明显好转，6小时前出现呼吸及吞咽困难，饮水呛咳，门诊以“急性喉炎”收入。自发病以来，患者精神，饮食，睡眠差，大小便正常，体重无明显改变。查体：体温：37.2℃，脉搏：58次/分，呼吸：18次/分，血压：120/90mmHg。发育正常，心肺腹未见明显异常，专科查体：神清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼外展受限，无明显面瘫，双侧咽反射灵敏。鼻咽纤维镜查鼻咽区未见明显异常，喉区黏膜稍充血，双声带旁中位，声带松弛，闭合差，梨状窝分泌物潴留，考虑急性喉炎依据不足，急请神经内科会诊，专科查体：双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，肌张力降低，双侧腱反射减弱，双下肢末梢型痛觉减退。双侧腓肠肌压痛明显，病理征阴性。考虑急性吉兰-巴雷综合征，收住神经内科，其脑脊液检验结果示：清亮透明脑脊液，细胞数正常，脑脊液蛋白0.8g/L，呈现蛋白细胞分离现象。四肢肌电图提示：多条神经有电生理学的异常。潜伏期延长、NCV减慢、波幅下降、F波的异常，提示广泛脱髓鞘改变。颅脑MRI平扫及增强未见明显异常。明确诊断：急性吉兰-巴雷综合征。3天后该患者病情加重，行气管切开+呼吸机辅助呼吸予大剂量静滴丙种球蛋白，同时静脉滴注甲泼尼龙等治疗一月后好转出院，出院时患者神志清楚四肢肌力V级，吞咽功能正常，复查肌电图,提示神经电生理检测基本恢复正常。

1.2患者女，37岁，因“咳嗽10余天，咽痛、声嘶及呼吸困难6天”，于2009年9月20日就诊。追问病史，患者10余天前出现咳嗽，咳痰，自服感冒药治疗无好转，6天前出现咽痛、声嘶，伴呼吸困难，到他院就诊，诊断为急性喉炎，给予静滴头孢地嗪2g，1次/天，地塞米松10mg雾化治疗3次/天，共治疗4天，症状逐渐加重，3天前出现吞咽困难，未正常饮食，全身乏力，以双下肢明显，遂来我科就诊，查：体温37.2℃，脉搏72次/分，呼吸16次/分，血压114/74mmHg，神清，构音不良，无明显吸气性呼吸困难，双眼睑浮肿，下垂，球结膜轻度水肿，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，无面瘫，间接喉镜检查：咽反射迟钝，声门区暴露差，窥见梨状窝大量分泌物潴留，考虑：吞咽及呼吸困难原因待查。急请神经内科会诊，查：双侧咽反射迟钝，双上肢肌力II级，双下肢肌力III级，双侧腱反射消失，四肢末梢型感觉障碍，考虑：急性吉兰-巴雷综合征，转入神经内科，给予激素，免疫球蛋白冲击等治疗，当天下午患者病情加重，拟行腰穿时患者出现呼吸困难，四肢瘫痪加重，肌力0级，并骤发呼吸停止，急行气管插管及呼吸机辅助呼吸等治疗。患者病情好转后行头颅CT示：未见明显异常。肌电图提示重度脱髓鞘病变，明确诊断：急性吉兰-巴雷综合征。治疗近一月后，患者可脱呼吸机，但瘫痪仍明显，双上肢肌力II级，双下肢肌力III级，予转康复科康复治疗。

1.3患者男，21岁，因“咽痛、声嘶4天，加重伴吞咽困难1天”就诊，患者诉2010年7月20日受凉后一直咽痛、声嘶，在当地医院曾诊断为“急性咽喉炎”，予常规抗炎、消肿治疗四天病情无明显好转而于2010年7月24日转我科诊治，进一步追问病史，患者有吞咽困难与呼吸费力，四肢酸痛，以双下肢较明显同时出现，现加重感全身无力，四肢活动困难逐渐加重，无头痛，发热，无心慌胸闷等表现，自病以来，患者精神，饮食，睡眠差，大小便正常，体重无明显改变。专科检查：体温36.8℃，血压135/66mmHg，脉率68次/分、呼吸20次/分；神清，轻度构音不良，双瞳孔等大等圆d=3厘米，对光反射存在，眼球运动正常。左侧眼睑闭合困难伴伸舌困难，间接喉镜查咽反射迟钝，喉区声带暴露差、隐约见梨状窝分泌物潴留。考虑：重症肌无力，急请神内科会诊。神经专科查体：神清，左侧周围性面瘫，伸舌不能，悬雍垂低垂，双侧咽反射消失，双手桡骨以下及双下肢膝关节以下痛觉减退，双下肢肌力IV级，双上肢肌力II级，双侧肱二，三头肌，桡反射，踝反射，膝反射均未引出。考虑急性吉兰-巴雷综合征，转入神经内科，颅脑MRI未见明显异常。脑脊液检验结果正常，肌电图提示轻度脱髓鞘改变，给予激素，免疫球蛋白冲击等治疗21天后，患者四肢肌力完全恢复，遗留轻微面瘫，出院。

1.4患者女，41岁，因“咽痛、声音嘶哑3天”于2010年12月3日入院。1周前有“腹泻”病史，入院查体:专科检查：体温37.7℃，血压140/86mmHg，脉率78次/分、呼吸18次/分；神清，眼球运动正常。双侧咽部充血明显，伸舌居中，四肢肌张力正常。间接喉镜查咽反射迟钝，喉区声带暴露差、隐约见梨状窝分泌物潴留。入院后按急性咽炎治疗，给予抗生素及超声雾化，但患者症状无改善，入院后4天内，渐出现吞咽困难，饮水呛咳，步态不稳，四肢麻木。行头MRI检查正常，请神经内科会诊，查体：神清，双瞳等大，光反射敏，双眼各方向运动充分，无明显面舌瘫，双侧咽反射弱，软腭上抬差，双上肢肌力近端IV级，远端III级,四肢肌张力降低，双下肢近端Ⅳ级，远端Ⅲ级，腱反射减弱，四肢感觉从远端减退，病理反射阴性。以急性吉兰-巴雷综合征转入神经内科。脑脊液检查:压力正常，澄清，细胞数正常，蛋白0.55g/L。经过激素，免疫球蛋白冲击等治疗,患者症状改善，未出现呼吸困难，1月时四肢肌力好转达Ⅳ级，生活可自理。2个月后痊愈。

1.5患者男，47岁，因“吞咽困难一周”于2011年2月6日入院。病前感冒史，入院查体:体温36.7℃，血压135/85mmHg，脉率68次/分、呼吸18次/分；神清，眼球运动正常。轻度构音不良，双侧眼睑闭合差，双侧咽部充血明显，伸舌居中，四肢肌张力正常。喉镜检查提示：双侧咽反射迟钝，喉区声带暴露差，隐约见梨状窝分泌物潴留。入院后按急性咽炎治疗；同时请神经内科会诊，查体：神清，双瞳等大，光反射敏，双眼各方向运动充分，双侧眼睑闭合困难，双侧额纹变浅，蹙眉不能，双侧示齿不能，口角无明显偏斜，提示双侧周围性面瘫，伸舌困难，双侧咽反射消失，软腭上不能，四肢肌力V级，肌张力正常，无感觉异常，病理反射阴性。以吞咽困难转入神经内科。神经内科行头MRI检查正常，肌电图提示双侧面神经损伤，脱髓鞘性。脑脊液检查正常。考虑急性吉兰-巴雷综合症，经过激素，免疫球蛋白冲击等治疗，患者症状改善，未出现肢体无力及呼吸困难，25天出院时仍遗留轻度双侧周围性面瘫，吞咽功能正常。

2讨论

急性吉兰-巴雷综合症(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经疾病，主要累及脊神经，也常累及颅神经。病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状，病程呈急性或亚急性起病，该病任何年龄均可发病，好发于儿童及青壮年。临床上首发症状多为进行性、对称性四肢迟缓性瘫痪瘫，可伴有末梢型感觉异常，以上述症状首发患者不易误诊，但该病可颅神经受累，多对运动性颅神经损害(动眼、滑车、外展神经、舌下神经瘫)多见，以颅神经损伤为首发症状者在门诊极易误诊，因该病严重者可导致呼吸肌麻痹而危及生命[2]。故误诊往往延误患者病情，出现呼吸肌麻痹乃至死亡。诊断该病除依据临床表现外，腰穿脑脊液检查、肌电图检查、腓肠神经活检可助确诊。诊断标准[3]为：急性起病；病情进展在4周以内；四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失；可伴有颅神经麻痹和(或)呼吸肌麻痹及感觉障碍。腰穿脑脊液检查呈现特征性改变，发病1-2周后患者脑脊液蛋白开始升高，4-6周后可达高峰，而细胞数正常，称为蛋白细胞分离。肌电图最初改变为运动单位动作电位降低，发病2-5周可见纤颤电位或正相波，神经传导速度检查可见F波或H反射延迟或消失，脱髓鞘性改变有重要诊断意义[4]。少数合并轴索损伤者临床症状重,进展快,肢体瘫痪明显,早期即有肌肉萎缩,常合并呼吸肌麻痹,轴索损伤程度与临床症状成正相关,且恢复时间延长[5]。

本病治疗上多与免疫球蛋白冲击疗法，严重病例可行血浆置换，激素治疗仍有争议。

本文中患者发病年龄21-47岁，均呈急性病程。本文中1例患者病前有腹泻病史，1例有上呼吸道感染史。患者误诊病例多以咽喉部症状首发，以咽痛、声嘶就诊4例，以吞咽困难就诊1例，在病程中渐出现或通过神经专科医生检查发现肢体瘫痪、感觉异常，1例患者始终未出现肢体瘫痪和感觉损伤。5例病例均提示颅神经损伤，文献报道中累及颅神经以Ⅸ、Ⅹ最常见，其次为Ⅶ[6]，本文与文献报道一致。5例患者转入神经内科后，4例患者腰穿及肌电图检查均确诊急性吉兰-巴雷综合症，仅有1例患者因病情过重，无法耐受腰穿，但肌电图为特征性改变帮助确诊。5例患者中3例出现呼吸困难，其中2例较为严重，并行呼吸肌辅助呼吸治疗。所有病例通过激素、免疫球蛋白冲击治疗及对症支持治疗症状改善，仅1例患者仍遗留瘫痪。

本4例患者首发症状均有咽痛、声嘶，1例吞咽困难遂首诊于耳鼻喉科，查喉镜可见双侧声带位于旁正中位，声带松弛，梨状窝可见分泌物潴留，声门区粘膜稍充血，因此临床耳鼻喉医师容易误诊为急性咽喉炎。但GBS患者伴全身症状重，有明显呼吸困难，并且伴有肢体无力等神经系统受损症状。耳鼻咽喉医师如果发现急性咽喉炎患者有明显的呼吸困难，伴肢体完全性、对称性瘫痪，并且有面瘫、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，应高度考虑GBS。

通过上述病例，耳鼻喉科医生在临床中应注意这部分GBS患者的诊断，如果出现面瘫、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，应高度考虑GBS。详细的病史询问，尤其不能遗漏病前感染史，GBS前驱感染以上呼吸道感染为最多，临床中发现呼吸系统感染后的吞咽困难、肢体无力等表现，应考虑GBS的可能性。详细全面体检，综合考虑，也可减少误诊，必要时请有关科室会诊来做出正确的诊断。GBS部分患者首发症状往往缺乏特异性[7],轻者仅有四肢无力,有的伴有感觉障碍，有的仅以颅神经损伤首发，但重者可致呼吸肌麻痹，在临床须引起足够重视，避免漏诊、误诊，延误病情。

参考文献

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