朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症

朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症

刘文娟

刘文娟

浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州311101

【摘要】朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症表现比较典型，有反复皮疹病史，出现尿崩伴有发热，提示可能存在中枢神经损伤。常规治疗尿崩症状仍然未能得到有效的控制，采用卡拉屈滨联合阿糖胞苷标准方案治疗，远期疗效有待进一步观察。

【关键词】朗格汉斯细胞组织增生症；蝶骨；尿崩症

朗格汉斯细胞组织增生症是一种炎症性骨髓瘤，伴有巨噬细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和多核巨细胞的炎症性浸润，多见于婴幼儿，临床表现多样性。朗格汉斯细胞组织增生症所致的炎症性浸润可损伤多系统、器官，引起相应的症状表现，其中尿崩症并不多见，诊治难度大[1-2]。2018年5月，医院收治1名朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症，现报道如下。

1病案资料

患儿，男，2岁6个月,因反复皮疹近半年，间断发热1月余，发现朗格汉斯组织细胞2天收住血液肿瘤科，入院神志清，精神一般，眼球突出，无视力障碍，双侧颈部可及肿大淋巴结，活动度可，呼吸规则，咽部充血，扁桃体II肿大，未见脓性分泌物，腹部膨隆，无压痛，肝肋下3cm，质软，脾肋下2cm，质软，神经系统检查未见阳性病理性体征。会阴部皮肤红，可见较多皮疹，无破溃。尿量多，色清。大便无殊。全身可见陈旧性皮疹。睡眠时鼾音重，运动发育同同龄儿，语言发育落后，现仅能叫“爸爸、妈妈”。入科后继续舒普深抗感染治疗，密切关注患儿体温变化。辅助检查：骨髓病原体DNA（EB病毒）：阳性6.02*10^3拷贝/ml。骨髓细胞检查报告（5.8）：增生性骨髓象。皮肤病理（5.18）：（左腹下）朗格汉斯组织细胞增生症。头颅MRI平扫提示（5.9）：1后组筛窦区域卵圆形异常信号影，脑实质未见明显异常征像。兼证鼻窦炎、乳突炎。头颅CT平扫（5.10）：前、中颅窝软组织肿块伴广范颅底骨质破坏，累及蝶骨、筛骨、斜坡、颞骨岩部。四肢长骨片提示（5.11）：四肢长骨临时钙化带下透亮线影。患儿目前已应用VD方案（长春地辛、地塞米松）联合醋酸去氨加压素片治疗，记24h尿量，补钾、补钙等对症治疗，予醋酸去氨加压素片逐渐加量使用，仍不能有效控制尿崩症状。现用卡拉屈滨联合阿糖胞苷治疗，以控制朗格汉斯细胞组织增生症。尿崩症得到初步控制，血液学检查指标初步改善。

2护理

①对症护理：防控脑损伤，进行24h的病情监护，控制脑损伤是控制尿崩的关键。让患儿绝对的卧床休息、持续低流量吸氧，严格体位管理，每隔6h监测1次颅内压，预防颅内压上升。②预防中枢性高热，水电解质管理：尿崩症与中枢性高热关系密切，需要合理的应用物理降温措施，控制体温。需要注意的是，在进行降温时需要加强安全管理，预防皮肤冻疮损伤；每隔6h检测1次体温，患儿有间断发热，可能与脱水、中枢神经损伤有关，采用低配比乙醇冰袋冷敷腋下等处，温度控制良好。同时动态检测水电解质水平，每隔6h检测1次血电解质，发现有轻微的低钾血症、低钠血症等水电解质紊乱，口服补钠，同时随时准备静脉补充，安排限水疗法，控制控制出入量。补充水电解质时避免随意中断，次日以微泵补充，同时心电监护，随时进行抢救。③做好会阴皮肤的管理：预防尿崩引起的皮肤损伤，每日以37℃～39℃温水冲洗会阴，每隔6h喷涂1次“洁悠神”。④治疗护理：目前卡拉屈滨和阿糖胞苷的全身治疗方案是首选方案，本例对象也采用该放疗，不良反应发生率较高，密切监测患儿是否出现皮疹、恶心、呕吐等不良反应，发现不良反应通报医师处置，做好导管输液管理，无菌操作，早期热敷，预防静脉炎。⑤治疗管理：需要注意的是，朗格汉斯细胞组织增生症病程非常长，部分对象需要化疗，同时具有致死性，患者家属承受较大的压力，在进行疾病照料时需要发挥更大的作用。特别是家属在患儿依从性管理、安全管理、皮肤护理等方面需要发挥重要作用。需要加强家属的指导，提高依从性。

3讨论

朗格汉斯细胞组织增生症是一种罕见的增生性疾病，多见于儿童，发病机制并不完全清楚，诊断并不困难，镜下可见病理性朗格汉斯细胞。朗格汉斯细胞组织增生症容易侵犯中枢神经，干扰正常的排尿功能，从而引起尿崩症。

在诊断朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症需要注意以下几点：①进行病因分析，儿童尿崩症病因较复杂，特别是无手术原发尿崩的对象，首选考虑原发性中枢神经系统疾病对象，脑CT检查是首选。本例对象CT检查前、中颅窝软组织肿块伴广范颅底骨质破坏，累及蝶骨、筛骨、斜坡、颞骨岩部，直接提示存在中枢性损伤，从而引起尿崩症；②朗格汉斯细胞组织增生症有一定的特异性，患儿多以皮肤受累为主要表现，皮肤损害可见于全身任何部位，最常见躯干、头面部，其次为四肢、颈部，本例对象反复皮疹近半年，全身可见陈旧性皮疹，同时双侧颈部可及肿大淋巴结，临床表现比较典型，需要首先考虑为系统性的损害疾病、增生疾病[3]。

在治疗朗格汉斯细胞组织增生症损伤蝶骨导致尿崩症需要注意以下几点当前，导致朗格汉斯细胞组织增生症延迟诊治的关键因素是社会大众对该病缺乏足够的了解，容易将其与普通的皮疹相混淆，基层医疗机构缺乏诊断条件，从而导致该病延迟诊断。对于那些长病程的反复发作多部位皮疹的对象，需要给予足够重视，特别重视那些还出现危险器官损伤相关症状的对象。基层医疗机构需要及早转诊，以利于该病的及早诊断。

对于该病的治疗，卡拉屈滨和阿糖胞苷的全身治疗方案是首选方案，其他可供选择的药物包括甲氨蝶呤、6-疏嘌呤、长春花生物碱、沙利度胺等，根据累及的系统与器官，还需要联合其他治疗甚至是放疗。如出现压迫所致视神经损害，则需要进行放疗，以帮助视力恢复[6]；⑤有医疗机构尝试采用靶向治疗药物辅助治疗朗格汉斯细胞组织增生症，如MAPK抑制剂、BRAF抑制剂的，这些药物被证实有一定的疗效，适用于高风险的朗格汉斯细胞组织增生症患儿，但用药前必要时需要进行基因检测。

【参考文献】

[1]杨娜.中枢性尿崩症病因构成及临床特点[J].现代仪器与医疗,2018,24(02):101-103.

[2]唐雪,郭霞,孙林雍,等.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAF-V600E基因突变及临床意义[J].中国当代儿科杂志,2018,20(04):290-294.

[3]野战鹰,潘宝根,李铮,等.枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例[J].临床外科杂志,2018,26(02):137-138.

[4]林琳,朱彩琴,钱培丽,等.高压氧治疗颅脑创伤合并颅神经损伤、尿崩症1例并文献复习[J].重庆医学,2013,42(08):959-960.

[5]许春华,安美玉,陈芬,等.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症13例临床特征分析[J].中外医疗,2017,36(35):33-34+56.

[6]刘梅,韦美萍,郭晶,等.骨髓受累的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习[J].临床检验杂志,2017,35(09):716-718.

[7]高涛,张钟,余音,等.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例[J].中国皮肤性病学杂志,2017,31(12):1346-1347+1356.