双侧大前庭导水管综合征患者的HRCT及MRI特点分析

双侧大前庭导水管综合征患者的HRCT及MRI特点分析

王玥刘丽娜石岩峰宋杨曲向东

大庆龙南医院黑龙江大庆163453

摘要：目的：对LVAS的在临床方面的特点，和核磁共振3D成像方面的特点。方法：对14例患者进行内耳道重建，以及临床研究。结果：14位患儿的HRCT结果是所有患儿的VA均呈现出喇叭或者裂隙样的扩大。结论：HRCT是准确诊断LAVS的重要手段，经过三维重建之后，整个内耳道的显示更为直观。

关键词：大前庭导水管综合征；高分辨率体层摄影技术；3D-超快速循环稳态进动成像；内耳道三维重建

大前庭导水管综合征，简称LVAS，是一种能够导致患儿耳聋的严重先天性疾病。这种疾病的病因是一种比较严重的先天性内耳畸形。这种疾病在1978年被证实列为一种先天性遗传疾病。而且，经过研究发现，当这种疾病发现的时候，还会有其他的疾病发生，具体发病原因尚且不清楚。这种疾病的临床表现是患儿会在婴幼儿时期出现耳聋和晕眩反应。其中耳聋的性质为波形性感音神经性耳聋。这种情况出现之后，听力上会出现出现波动。听力波动下降之后就变成了重度耳聋，甚至最终听力丧失。在过去，影像技术的不发达，所以对于这种疾病的诊断率不高，但是现在却因为影像学技术的发展而能够得到足够的确诊资料。

1资料与方法

1.1一般资料

收集一定数量的临床确诊双侧LVAS的患儿的诊断标准进行判断。此次收集的案例数量为14例。这其中男孩6例，女孩8例，年龄均在1岁至19岁之间。首次发病的年龄则是从出生到十二岁的时间。首次就诊年龄平均在3.6岁。

1.2影像学检查

1.2.1HRCT扫描

本次扫描使用的设备是GElightSpeed64层螺旋CT扫描机。用这种扫描机扫描的时候，将数据定在层厚5毫米层间距5号的距离。扫描参数定位层厚度0.45毫米，层间距0.45毫米的位置上。螺距应该定位为0.562，140kV，300mAS。采集方法运用骨加算法来进行采集。当数据根据上述调整的采集完毕之后，需要在间隔0.3毫米的骨岬进行重建，重建的中心则在骨岬的两侧进行。

1.2.2MRI扫描以及内侧耳道三维重建

在采集的时候，以8通道头线圈作为采集工具。患者需要进行仰卧采取正中位置。扫描范围则需要从听眶上线向上进行连续扫描。当扫描完成之后，便可以将原始数据传送到工作站，并且利用其中的VR技术对内耳道进行三维重建。。

1.3资料分析和统计学处理

对于临床资料的处理，需要由至少两位的耳鼻咽喉头颈外壳自身一声进行分析并且需要达成一致，形成统一诊断结果之后才能进行分析记录。对于图像诊断评级则是需要至少两位经验丰富的影像科医师来进行共同的诊断和评价，并且最后这两位医师需要达成一致意见才能够进行统一的录入。所有的诊断结果都需要进行统一录入，并且进行统一的归纳整理。这种统一录入和统一归纳整理的结果需要在相关的统计学软件中进行统计分析之后并且以P<0.05为有统计学意义。

2结果

2.1临床表现

根据相关规定，听力的损失程度分为三个情况，中度损失则为1耳，重度损失则为5耳，极重度损失则为22耳。这些听力损失在临床上都要以双侧听力下降为表现，并且这种下降还必须是进行性下降才可以。下降的表现形式则是对称性或者不对称性的听力下降。在病患患病期间，还需要有部分的患者病程中出现听力恢复的情况，或者其他的病情得到缓解的情况。

在调查的病理当中，其中有28.58%的人，4名患儿，有云选择衡壮发生，奇缘是一种有反复性作用的病症。这种病症发病的时候会伴随着恶心，严重的时候甚至还有呕吐的症状出现。另外还有14.29%的人，2名患儿，在听力出现下降之前发生了外伤，所以便有了外伤历史。还有两名患儿在就诊之前出现了感冒的症状。1名患儿曾经使用过庆大霉素耳毒性药物。还有两名患儿的父母均为聋哑人。接受诊断的患儿中有7名患儿在出生的时候就已经出现了听力筛查结果异常，而没有通过听力筛查。通过听力筛查，在出生的时候就已经确定了听力筛查结果正常的患儿则为4人。在体检的时候，和进行其他专项检查的时候，所有患儿都没有异常情况出现。

2.2影像学表现

2.2.1HRCT扫描表现

LVAS在病理上的表现为VA扩大或者外口可见。其中VA的扩大范围为1.5毫米到4.3毫米之间。在这个距离当中能够看到VA在前庭总角一直到前庭水管外口。这其中6名患儿有畸形状态。前庭和内耳道出现不同程度的交通。剩余患儿的扫描则没有看到异常。

2.2.2MRI3D-FIESTA成像和三维重建表现

MIRI扫描结果中有9名患儿出现了内侧淋巴囊扩大的现象。这种扩大形态呈现出梨的形态，或者呈现出囊袋形态来。这样就呈现出畸形状态。

2.3ODVA值与MDVA值与听阈值之间的关系

这两个值的大小关系目前并没有发现和听阈值有什么关系。在本次的实验中，也并未发现其相关性有什么影响。以现在的研究结果来看，DOVA值和听阈值的大小关系统计结果中P>0.05故其结果没有统计学意义。MDVA值和听阈值的大小关系在统计结果中也是P>0.05，所以也没有统计学意义。

3讨论

3.1LVAS的临床概述

VA是一个其实在前庭内侧壁的骨性管道。这个管道位于宗教后补，整个呈现出一种倒着的英文字母“J”的形状。这个部位在儿童4岁左右的时候就能够达到成熟。LVAS则是一种比较常见的儿童先天性发育疾病，其病因是因为胚胎发育的时候发育紊乱或者停止发育所造成的。在现在这个阶段当中，国内认为这一种和遗传因素有关的疾病。这种病症的分支中，没有其他病症伴随的称之为单纯性LVAS。也会有一些病患出现伴随着其他的病症情况出现。在我们的检查案例中，就有1个案例出现了伴随性症状。在临床期间，这种病症通常的表现都是听力严重下降。

3.2LVAS的临床概述

3.2.1VA的正常影像学特征。

在对LVAS进行确诊的时候，VA影像学认识的正常解剖结构是非常重要的。如果VA在发育的时候产生了不同程度的畸形情况或者是异常情况出现，就可以确诊。其中的具体表现有3个：1，颞骨岩部出现了非常大的三角形状或者喇叭形状或者是锥形的骨质缺损。2，VA出现扩大的情况，并且和前庭总角想通。3，内淋巴囊肿大，在MRI能够看到ESA在扩大的时候贴近小半脑球表面。这样就能够确诊为VA扩大

3.2.2LVAS的症状表现和总结

在本次检查的14名患儿当中，都出现了不同程度的VA现象。这其中有12名患儿的前庭和内耳道底部有着不同成都的交通现象出现。这一点和目前国际上的研究结果是一致的。这就需要按照国际上提出的方法来进行预防和诊治。也就是出生时候的听力和内耳影像学筛查是发现LVAS的重要手段。

总结一下来说，就是由于新技术的发展和应用，也由于诊断率不断的提高。在目前的情况中还是需要多方面结合来进行LVAS的判定。这其中影像诊断是不可缺少的一环。所以，能够看到的是对于发现婴儿的内耳筛查是非常重要的，而内耳筛查的众多医疗手段中，这种方法是最为无害一个。这种方法也能够用于人工耳蜗的植入技术，这是一种具有非常高的优越性的技术。

参考文献：

[1]KOESLINGS，RASINSKIC，AMAYAB.EuropeanJournalofRadiology[J].

[2]杨伟炎，张素珍，赵承军，等.95例大前庭水管综合征的临床分析[J].中华耳鼻咽喉科杂志，2003，（3）.

[3]VALVASSORIGE，CLEMISJD.Thelargevestibularaqueductsyndrome[J].88（04）.