多系统萎缩与帕金森病患者认知功能障碍的临床比较研究

多系统萎缩与帕金森病患者认知功能障碍的临床比较研究

朱静孔明李丙法

（1新疆医科大学第五附属医院神经内科新疆乌鲁木齐830011）

（2大连市金州区第一人民医院神经内科辽宁大连116100）

（3新疆医科大学第五附属医院骨科新疆乌鲁木齐830011）

【摘要】目的：探讨多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）和帕金森病（Parkinson'sdisease，PD）患者认知功能障碍的临床特点。方法：随机选择神经内科住院治疗的MSA患者34例（病程均<2年），其中帕金森综合征为主型（MSA-P）患者26例（MSA-P组），小脑性共济失调为主型（MSA-C）患者8例（MSA-C组）；PD患者31例（病程均<2年），另选择性别、年龄相匹配的健康老年人30例为对照组。对3组受试者进行整体认知评估，分析各评估量表对于临床早期识别这两种疾病的预测作用。结果：MSA组和PD组比较在UPDRS评分[（24.32±3.99）分与（21.32±3.64）分]、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）[（23.1±3.0）分与（25.5±1.0）分]以及H-Y分期[（2.44±0.44）期与（1.29±0.62）期]上差异均有统计学意义（P分别<0.05）。并且MSA组和对照组比较在UPDRS评分上[（23.1±3.0）分与（26.0±1.5）分]差异也具有统计学意义（P<0.05）。结论：在疾病早期，MSA患者认知功能障碍程度及总体病情较PD患者严重。

【关键词】多系统萎缩；帕金森病；认知功能障碍

【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）36-0041-02

ThecomparisonofcognitivedysfunctionbetweenpatientsofmultiplesystematrophyandParkinson'sdisease

ZhuJing,KongMing,LiBingFa.

DepartmentofNeurology,theFifthHospitalAffiliatedtoXinJiangMedicalUniversity,XinJiangUrumqi830011,China

【Abstract】ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesofcognitivedysfunctioninpatientswithmultiplesystematrophy(MSA)andparkinson’sdisease(PD).Methods34MSAinpatientsinneurologydepartment,theFifthHospitalAffiliatedtoXinJiangMedicalUniversityfromSeptember2013toJune2015werechoseninthestudy.Including26patientswithparkinsonism-predominant（MSA-P）,8patientswithcerebellar-predominant（MSA-C）;31patientswithParkinson'sdisease(PD）.Another30healthyoldpeoplewerechosenasthecontrolgroup,whohadsimilargender,agetothepatients.Threegroupswerecarriedoutwholecognitiveassessment.fortheearlyidentificationbetweenMSAandPD.ResultsThecognitiveofMSAshowedsignificantdifferencefromthePD:UPDRS[（24.32±3.99）vs（21.32±3.64）,P<0.05],MoCA[（23.1±3.0）vs（25.5±1.0）,P<0.05],Hoehn-Yahr（H-Y）[（2.44±0.44）vs（1.29±0.62）,P<0.05].ThecognitiveofMSAshowedsignificantdifferencefromthehealthcontrols:UPDRS[（23.1±3.0）vs（26.0±1.5）,P<0.05].ConclusionsTheseverityofdiseaseinpatientswithMSAseemstobehigherthanthosewithPDintheearlydiseasestage.

【Keywords】Multiplesystematrophy;Parkinson'sdisease;Cognitivedysfunction

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种成年后发病、散发、迅速进展的神经系统变性疾病[1-3]。MSA包括两种主要亚型：帕金森型（MSA-P）和小脑型（MSA-C）[1-2]。在临床工作中，我们发现MSA和帕金森病（Parkinson'sdisease，PD）患者的临床表现上均有认知功能障碍，使得MSA与PD难以鉴别。因此，早期识别这两种疾病具有重要临床意义。本研究旨在探讨MSA和PD患者认知功能障碍的异同及临床特点。

1.对象与方法

1.1研究对象

随机选择神经内科住院治疗的MSA患者34例（病程均<2年），其中MSA-P患者26例，MSA-C患者8例；诊断均符合Gilman等[2]于2008年制定的MSA诊断标准。PD患者31例（病程均<2年），诊断符合英国脑库[4-5]制订的PD临床诊断标准。另选择性别、年龄相匹配的健康老年人30例为对照组。所有受试者充分了解研究目的后同意并签署知情同意书。

1.2排除标准

（1）高血压、糖尿病、冠心病；（2）晕厥、颅内病变、癫痫、脑外伤。

1.3研究方法

1.3.1人口统计学资料采集

记录受试者的性别、年龄、病程及Hoehn-Yahr（H-Y）分期。

1.3.1.1Hoehn-Yahr（H-Y）分期

该量表分为5期[4-5]，即0期：无症状；1期：单侧疾病；1.5期：单侧+躯干受累；2期：无平衡障碍，双侧疾病；2.5期：轻度双侧疾病，后拉实验可以恢复；3期：轻度至中度双侧疾病，某种姿势不稳，独立生活；4期：严重残疾，仍可独自行走或站立；5期：只能卧床或坐轮椅。

1.3.2认知评估

1.3.2.1统一的帕金森病综合评分表（UnifiedParkinson'sDiseaseRatingScale，UPDRS）：是对PD患者病情变化的量化评分，此评分表分为三个部分[4-5]。第一部分为认知功能，第二部分为日常活动，第三部分为运动功能。每项分值为0分（正常）～4分（严重）。

1.3.2.2蒙特利尔认知评估量表（MoCA）

根据受教育程度的不同界定值不同，总分30分，其中文盲<17分、小学<20分、中学及以上<24分为认知功能障碍。受教育年限<12年加1分[6]。

1.3.2.3简易精神状态检查量表（MiniMentalStateExamination，MMSE）是应用最为广泛的检测认知功能状态的评分量表。共计30分，根据受教育程度的不同界定值不同，文盲<17分、小学<20分、中学<22分、大学<23分为认知功能障碍[6]。

1.4统计学方法

采用SPSS19.0对数据进行分析处理。所有正态分布资料以均数±标准差（x-±S）表示。对于正态分布型数据，两组间均数比较采用独立样本t检验，多组间均数比较采用单因素方差分析。计数资料以百分比表示，多组间比较用χ2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2.结果

2.1一般情况

34例MSA组（MSA-P型26例，MSA-C型8例）中，男性18例（52.9%），女性16例（47.1%）。PD组31例中，男性14例（45.2%），女性17例（54.8%）。对照组30例，其中男性15例（50.0%），女性15例（50.0%）。三组性别构成比比较，差异无统计学意义（χ2=0.011，P>0.05）（表1）。MSA组平均年龄60.26±6.46（51～70）岁；PD组平均年龄62.74±5.96（51～70）岁；对照组平均年龄59.37±6.02（50～70）岁。三组平均年龄比较，差异无统计学意义（F=2.478，P>0.05）（表1）。

2.2病程

三组受试者病程比较，差异无统计学意义（P>0.05）（表1）。

2.3Hoehn-Yahr（H-Y）分期

MSA组患者平均H-Y分期为（2.44±0.44）期，PD组患者平均H-Y分期为（1.29±0.62）期。三组受试者H-Y分期比较差异具有统计学意义（P<0.05）（表1）。

3.讨论

本研究结果提示MSA患者多见于中老年，男女均可患病，无明显性别差异，这与近年的流行病学研究结果[2,7]相一致。以往研究发现，MSA不同亚型的发病率存在地理分布差异，白种人中MSA-P型占80%，MSA-C型约占20%；相反，在日本MSA-C型占83.8％，MSA-P型仅占16.2%[1,7]。而本研究中MSA患者以MSA-P型占绝大多数（76.3%），提示MSA可能存在人种及地理分布差异，但也可能与本研究选择的研究对象是早期病例（病程<2年）而造成的偏倚有关。

根据英国脑库[4-5]制订的PD临床诊断标准，PD患者单侧起病，且不对称性特征持续存在，故早期PD患者多在0～2期，而MSA患者绝大多数双侧病情，进行性加重，出现小脑或帕金森样症状，早期就可出现严重的自主神经症状。本研究结果也发现MSA组与PD组的H-Y分期及UPDRS评分比较，差异均有统计学意义，提示在疾病早期MSA患者总体病情较PD患者严重。

本研究选择本院收治的MSA和PD患者为研究对象，探讨MSA和PD患者认知功能障碍的临床特点。该项研究采用MMSE、MoCA及UPDRS进行整体认知评估。目前，国内关于MSA和PD患者认知功能障碍临床特点的研究较少。本研究结果尚未发现达到MMSE评分痴呆标准的MSA和PD患者，提示MSA和PD患者在发病早期（病程<2年）出现的认知功能下降尚不明显，且3组受试者MMSE得分比较，差异无统计学意义。该研究与张旭等[8]研究结论一致。本研究结果发现MSA组与PD组及对照组的MoCA评分比较，差异有统计学意义，MSA组评分与PD组和对照组相比得分最低。提示MSA患者在发病早期（病程<2年）可能出现认知功能障碍最严重，尤其是执行功能障碍。该研究与张旭等[8]研究结论不谋而合。

综上所述，在MSA和PD患者疾病早期，MSA患者认知功能障碍程度及总体病情较PD患者严重。临床医生在工作中应高度重视MSA患者存在的认知功能障碍，以利于早期识别MSA患者，改善患者的生活质量。

【参考文献】

[1]ColosimoC.Nonmotorpresentationsofmultiplesystematrophy.NatRevNeurol,2011,7(5):295-298.

[2]GilmanS,WenningGK,LowPA,etal.Secondconsensusstatementonthediagnosisofmultiplesystematrophy.Neurology,2008,71(9):670-676.

[3]ZiemssenT,FuchsG,GreulichW,etal.Treatmentofdysautonomiainextrapyramidaldisorders.JNeurol,2011,258(Suppl2):S339-S345.

[4]GibbWR,LeesAJ.TherelevanceoftheLewybodytothepathogenesisofidiopathicParkinson’sdisease[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,1988,51:745-752.

[5]LeesAJ,HardyJ,ReveszT.Parkinson’sdisease[J].Lancet,2009,373:2055-2066.

[6]贾建平.中国痴呆与认知障碍诊治指南[M].北京：人民卫生出版社，2010：120-122.

[7]StefanovaN,BückeP,DuerrS,etal.Multiplesystematrophy:anupdate[J].LancetNeurol,2009,8(12):1172-1178.

[8]张旭，王湘庆，于生元等.多系统萎缩患者认知功能障碍的临床特点相关因素研究[J].中国全科医学,2014,17(14):1605-1608.

Hoehn-Yahr（H-Y）分期、统一的帕金森病综合评分表（UnifiedParkinson'sDiseaseRatingScale，UPDRS）、简易智能状态检查表（MiniMentalStateExamination，MMSE）及蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估疾病的严重程度。