结节病肉芽肿性炎1例

结节病肉芽肿性炎1例

单书竹龚钰婷欧阳沙西

湖南省人民医院湖南师范大学第一附属医院风湿免疫科湖南长沙410000

1.临床资料：

患者45岁，男性，工人，7个月前无明显诱因出现右上臂疼痛，为持续性刺痛，伴肿胀，右侧肱三头肌处可扪及1*2cm条状物，质硬，有触痛。予以口服盘龙七片及乙哌立松片后症状明显缓解，右上臂肿胀消退，右上臂条状物明显缩小，后未予以重视。3月前患者再次出现右上臂阵发性刺痛，性质及程度同前，右上臂条状物进行性增大，最大时约2*5cm，再次口服盘龙七片及乙哌立松片不适症状无缓解。10余天前患者出现患者出现左上臂、左大腿疼痛，为持续性刺痛，左上臂及左大腿处各可扪及2*4cm、1*4cm大小条状物，质硬，皮温增高，压痛明显，就诊外院，完善双侧肱骨MRI示：双侧上臂软组织信号改变：考虑为炎症病变，损伤性改变？患者为求进一步诊治遂我院门诊就诊，风湿、免疫、狼疮全套示正常，予以完善肌肉活检示（右侧肱三头肌肿块）考虑炎性改变，需免疫标记排除淋巴造血系统来源的肿瘤。补充病理诊断示（右侧肱三头肌肿块）送检肌肉组织间可见大量炎症细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主极少数嗜酸性粒细胞浸润，散在可见多核巨细胞，纤维组织增生，灶状肌肉萎缩、变性。免疫组化结果：CD3（部分+），CD20，CD68，Ki-67（+10%），S100（散在少数），CD1a（-），特殊染色结果：抗酸（-）。予以盘龙七片、乐松片消肿止痛后疼痛缓解，为求进一步治疗，遂收住我科。既往体健，家族史、个人史及婚育史无特殊。入院查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，颈部及胸前部皮肤发红，可见V字征。心、肺、腹无异常。右上臂稍肿胀，左、右侧肱三头肌内侧各可触及一2*4cm、2*5cm大小条状物，左大腿可触及一1*4cm大小条状物，质硬，局部皮温增高，压痛明显。双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力正常。

入院后完善相关检查：心肌酶：肌酸激酶239.9U/L，肌红蛋白94.4ng/ml；红细胞沉降率27mm/h；高敏C反应蛋白22.6mg/L；结核感染T细胞检测325pg/ml；血常规、大小便常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、甲状腺功能、降钙素原、肿瘤标志物、结核抗体、G试验、GM试验、前列腺特异性抗原、免疫球蛋白IgG、总IgE正常。心电图：窦性心律左室面高电压。胸+全腹部CT平扫：右中肺外侧段少许慢性炎症，前列腺增生并钙化灶形成。复查肺部高分辨CT：右中肺外侧段少许纤维病变。肺功能：轻度混合性肺通气功能障碍。肌电图：MCV：提示双侧胫前肌运动传导波幅偏低。F波：提示右侧正中神经、左侧腓神经F波出波率及潜伏期机泵正常。EMG：提示右侧三角肌、肱二头肌、双侧胫前肌，腓肠肌可见自发电位；运动单位电位部分可见肌源性改变，多相电位增多，募集相呈混合相。肌肉活检补做：CD4（少数细胞+），CD8（少数细胞+）特殊染色结果：抗酸（-）。肌肉活检：（右上臂）送检组织横纹肌间多灶淋巴细胞浸润，部分横纹肌纤维被炎细胞浸润、破坏，符合炎性改变。特殊染色：PAS（-）。2018-7-6再次行肌肉活检，行该术后当天开始予以甲泼尼龙琥珀酸钠粉针剂40mg每日一次抗炎、并辅以补钙、抑酸、护胃，2018-7-12停用甲泼尼龙琥珀酸钠粉针剂，改为口服醋酸泼尼松片50mg口服每日一次，2018-7-16加硫酸羟氯喹片0.2g口服每日两次抑制免疫。肌肉活检病理诊断：（右上臂）肉芽肿性肌炎（骨骼肌肉芽肿性炎症），请结合临床考虑是否为结节病、病原体感染等原因导致的肉芽肿性炎症。予以治疗后患者疼痛较前明显减轻，予以出院。

2.讨论

结节病为一变态反应性全身疾病，肌肉为最易受侵犯的组织器官。但结节病的临床症状可很隐蔽甚至全无症状，对现有检查不敏感。在未证实其他组织有结节病病变之前，对单纯的肌肉侵犯，Hewlett等[2]及Lynch等[3]建议用“肉芽肿性肌炎”的名称。诊断标准为[1]：（1）任何年龄均可发病，以中老年妇女多见。（2）临床表现依炎症类型而有所不同，慢性肌病型表现为慢性进行性对称性肢体近端肌无力，伴肌肉疼痛、压痛、挛缩、肥大和（或）萎缩，结节型或肿块型除上述表现外，还可有大小不等肿块，似蚕豆大小的结节，肿块最大者可达22cm，与皮肤无粘连，可合并周围神经被压受损的表现；急性或亚急性肌炎型少见，以年轻人好发，急性起病者主要表现为四肢肌无力、肌痛和肌肉触痛，常伴有急性多发性关节炎或结节性红斑，亚急性起病者表现为进行性肢体近端无力和吞咽困难。（3）常伴发其他部位的肉芽肿病，并可出现视盘改变，皮疹和葡萄膜炎。（4）血清肌酶水平一般正常或轻度升高，血清γ球蛋白水平升高，红细胞沉降率加快和嗜酸性粒细胞计数增多。肌电图检查可有肌源性损害，当伴有神经受累时可有神经性受损；超声、X线及CT、MRI检查显示肺门、肢体肌肉和其他脏器有结节样肿块。（5）肌肉活检病理显示，肌束间隙有边界清楚的肉芽结构，其内主要由上皮样细胞组成，可见朗汉斯巨细胞，边缘为淋巴细胞浸润及少量增生的成纤维细胞。

糖皮质激素仍然是目前治疗结节病的主要药物[4]。一般认为给药的剂量和时间因人而异，治疗因个体化。通常以强的松20-40mg/d的剂量开始治疗，持续6-12周，之后才考虑逐渐减量至5-10mg/d，疗程一般最短1年。如出现复发则恢复到初始用量或加用细胞毒等药物。如有重要器官受累，建议泼尼松用到1mg/（kg.d）[5].近20年来数据显示，55-74岁患者与结节病相关的死亡率最高，在7.6%左右，其中68.7%死亡患者是IV期结节病，大多死于肺纤维化，少数死于心脏，神经系统或肝脏受累，直接死亡原因是呼吸衰竭和（或）肺动脉高压。结节病也是肺栓塞的高危因素，也增加了淋巴瘤的发生率。结节病的预后不一，约20%的结节病患者症状持续存在，最主要原因是肺纤维化。

参考文献：

[1]蒲传强，郎森阳，吴卫平，主编：神经系统感染免疫病学.北京：北京科学出版社，2003：442-463.

[2]HewlettRG，etal.Granulomatousmyopathy；Itsrelationshiptosarcoidosisandpolymyositis.JNeurolNeurosurgPsychiat1975；38：1090.

[3]LynchPG.etal.Granulomatouspolymyositis.JNeurolScien1973；18：1.

[4]Noauthorslisted.Statementonsarcoidosis.AmJRespirCritCareMed，1999，160：736-755.

[5]JudsonMA，BoanAD，LacklandDT.Theclinicalcourseofsarcoidosis：presentation，diagnosis，andtreatmentinalargewhiteandblackcohortintheUnitedStates[J].SarcoidosisVascDiffuseLungDis，2012，29（2）：119-127.

通讯作者：欧阳沙西，硕士，主任医师。