小儿Castleman病临床病例一例

(整期优先)网络出版时间:2017-12-22
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小儿Castleman病临床病例一例

陈晓瑜

(华中科技大学同济医学院附属荆州医院小儿外科;湖北荆州434020)

患儿,女,11岁,因“发现颈部包块2月余”于2016年10月3日收住我院肿瘤科,患儿2月余前无明显诱因下被发现右颈部包块,无红肿热痛不适,无吞咽困难、声嘶不适,无发热、乏力、咳嗽、胸痛、盗汗等不适,于当地医院行细胞学穿刺结果示淋巴结炎可能,予抗炎治疗包块未见明显变化,后至胸科医院就诊,查PPD阴性,再次行细胞学穿刺示1.淋巴结反应性增生2.淋巴瘤待排,故家属携患儿至我院住院,入院后查体:T36.5℃,P80次/分,R20次/分,Bp110/70mmHg,神志清楚,精神可,发育正常,右颈部可扪及一约4.0cm×3.0cm大小包块,质地中等偏硬,活动度可,无压痛,心肺无异常,腹平软,无压痛,肠鸣音正常。生理反射存在,病理反射(-)。辅助检查:血常规示白细胞6.48×10^9/L,中性粒细胞百分比65%,血红蛋白136.0g/L,肾功能示肌酐39.2μmol/L(53-106μmol/L),尿酸510μmol/L(150-360μmol/L),尿素5.08μmol/L(1.70-8.30μmol/L),肝功能、电解质、空腹血糖、LDH、β2MG、心电图、肝胆脾彩超、腹膜后彩超,头颅CT、胸部CT未见明显异常,颈部CT示右颈前区可见一肿块影,大小约30mm×39mm,CT值约43mm,报告结果:肿大淋巴结?肿瘤性病变?,包块性质待查,拟行包块切除,行病检明确诊断,故于入院后第2天转入本科。遂行包块手术切除,术中见颈阔肌下方可见包块为两个粘连肿大淋巴结,最大的约4.0cm×3.0cm,最小约1.0cm×1.0cm,遂予以完整切除肿块,术后病理检查示Castleman病,透明血管型,患儿术后无特殊不适,伤口愈合出院,术后6个月复查未见复发。

讨论:Castleman病属原因未明的反应性淋巴结病,临床上较为少见,多发于中青年人群,女性多见,男女之比约1:4,小儿少见,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,可发生在淋巴结存在的任何部位,以胸部的纵膈最多见(60%-70%),其次为颈部(10%-14%),腹部(5%-10%),腋窝(2%-4%等),偶见结外组织,如喉、外阴、心包、皮下肌肉等。临床上分为局限型及弥漫型,局限型Castleman病应以手术切除肿大淋巴结即可,预后良好。弥漫型Castleman病,多伴有多器官损害,手术效果不佳,预后差。

参考文献

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[2]姚迪冬,石木兰,戴影蕊,等.1腹膜后巨大淋巴结增生影像学所见[J].中华放射学杂志,1993,27(7):546.

[3]CarringtonPA,AndersonH,HarrisM,etal.1Autoimmunecytopeniasincastleman?diseases[J].AmJClinPathol,1990,94:101.