软骨粘液样纤维瘤3例临床病理分析

软骨粘液样纤维瘤3例临床病理分析

杨正斌1何兴状1牟辉1马川1胡佐鸿2(通讯作

（1广元市第一人民医院病理科四川广元628000）（2成都市第一人民医院病理科四川成都610041）

【摘要】目的：分析软骨粘液样纤维瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法：收集广元市第一人民医院病理科存档3例软骨粘液样纤维瘤进行回顾性临床病理分析，并结合文献进行复习。结果：患者3例均为男性，15～38岁，平均年龄26岁，1例位于胫骨，1例位于腓骨伴骨折，1例位于髂骨，组织学呈特征性小叶状结构，中央细胞稀疏，分布在软骨或粘液样基质中，周边细胞渐密集，并可见较多破骨样多核巨细胞，部分小叶周边见反应性骨形成。结论：软骨粘液样纤维瘤为极为罕见的良性骨肿瘤，诊断主要依据特征性的组织形态学和影像学综合诊断。

【关键词】软骨粘液样纤维瘤；临床病理；鉴别诊断

【中图分类号】R739.82【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）02-0096-02

软骨粘液样纤维瘤（chondromyxoidfibromaCMF）是一种少见的、好发于青少年长骨的良性骨肿瘤[1]。其虽然具有特征性的组织形态学，但由于该病在骨肿瘤中极为少见，且常伴发继发性改变，出现反应性骨等，很容易导致病理医生出现误诊。本文对3例CMF的临床病理资料进行分析，并结合相关文献，探讨CMF的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断，进一步加深对该疾病的认识。

1.材料和方法

1.1资料

收集广元市第一人民医院病理科存档2010年1月至2017年6月共3例软骨粘液样纤维瘤标本。其中，例一，男性，15岁，入院前8天，出现左小腿上段外出疼痛，伴逐渐肿胀，X线平片检查：左腓骨上段骨皮质变薄，局部肿大，其内见多个囊状低密度影，骨皮质连续性中断，骨髓腔消失，术中见左腓骨上段呈膨胀性生长，皮质变薄，皮质断裂约10cm，近腓骨头下，其内组织呈软骨样淡白色组织。例二，25岁，男性，左小腿疼痛2年加重1年，X线平片检查：左胫骨近侧干骺端骨膨大，偏心性骨破坏，约6cm×4cm，病灶内呈多房性破坏，周围呈波浪状，部分骨皮质消失，无骨膜反应，相邻骨髓腔的骨质部分硬化。例三，男性，38岁，右髂骨包块5月，X线平片检查：右骼骨圆形坏，约8cm×6cm，病灶呈多囊性改变，无钙化斑。

1.2方法

送检标本经10%中性福尔马林溶液固定，骨组织脱钙处理。常规脱水，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜下观察组织结构。

2.结果

巨检：送检三例均为刮取碎组织，结节状，切面灰白色及淡蓝色。

镜下：例一送检组织低倍镜下呈小叶状结构，小叶内间质呈粘液样改变，瘤细胞呈星形、梭形，胞浆突明显，核呈梭形、卵圆形或不规则形，另外一些瘤细胞胞浆淡染，位于陷窝内，似软骨样细胞，这些细胞在小叶中间稀疏分布，近小叶外围粘液样基质变得不明显，瘤细胞逐渐增多密集，可见较多破骨样多核巨细胞；例二伴骨折，小叶周围见少量反应性新骨形成；例三肿瘤组织小叶内的纤维化及透明软骨的演变较为明显，粘液样组织较少，小叶轮廓多不清楚。

3.讨论

3.1临床特征

软骨粘液样纤维瘤是骨内极为罕见的良性软骨性肿瘤，占所有结缔组织肿瘤不到1%，该肿瘤于1948年由Jaffe和Lichtensein首先报道，并强调它的良性生物学行为。该肿瘤男性多于女性，如本文的三例皆为男性，年龄以20～30岁为发病高峰。临床以疼痛为最常见症状，病史可长达几年，其次是局部肿胀，典型的病变部位是长骨干骺端临近骺板或离骺板有一段距离，其中以胫骨、腓骨最多，其他如指(趾)骨、肋骨、股骨、颌骨椎骨等也可发生[1]。

3.2影像学检查

X线为良性骨肿瘤病变，典型表现为偏位的边界清楚的纯溶骨性病变，在肿瘤周边有时有薄层硬化带，局部骨皮质可以膨胀，软骨粘液样纤维瘤多呈偏心性生长。CT表现为圆形或卵圆形溶骨性病变，呈偏心性，一般不累及骨骺，病变内缘具有较厚的骨质硬化，外缘多呈扇形，皮质常因膨胀而变薄甚至破裂，因皮质膨胀不均而形成的皱褶CT可显示类似肿瘤内的分隔。MRI表现该肿瘤的形态特点、发病部位、年龄是诊断要点。病灶在T1WI呈低或中等信号，在T2WI信号不均或混杂，内部的软骨、黏液及陈旧性出血为明显高信号，纤维组织为中等或低信号，也有少数病灶内部信号均匀。我们3例病例其中1例合并病理性骨折十分少见，导致X线典型征象不能显示，故而放射科X线诊断为骨囊肿性病变（图1）。综合分析X线、CT、MRI影像表现有助于肿瘤的正确诊断[2]。

3.3病理特征

软骨粘液样纤维瘤体积通常很小，很少超过5cm，如发生在盆骨者直径可以10cm，切面肿瘤与周围境界清楚，实性肿块，灰白、硬韧、可有钙化班及黏液，无坏死、囊性变或液化。镜下有特征性分叶状结构，软骨、纤维和粘液三种主要成分分布于小叶不同区域。粘液和软骨样组织主要分布于小叶内，故小叶内细胞稀疏基质丰富，细胞核呈圆形、卵圆形或梭形，细胞间可借突起相互连接成网状，细胞间为丰富的淡蓝色粘液样基质。伴随病变逐渐成熟，间质向软骨转化，小叶逐步胶原化，形成纤维软骨区或纤维结节，故有的小叶内的间质细胞呈明显的软骨分化，形成软骨细胞和软骨基质。小叶周边细胞密度高，为富于细胞区，可出现核分裂，细胞成分包括梭形纤维母细胞样细胞，圆形软骨母细胞样细胞以及良性多核巨细胞。免疫组化研究显示肿瘤细胞S-100(+)vimentin(+)。我们报道的两例组织学形态比较类似（图2），病理学特点与文献描述一致[3]，我们报告的3例中另外一例伴发骨折，在小叶周围可见反应骨形成，而且少许反应骨周围可见增生活跃的骨母细胞（图3），类似骨肉瘤中肿瘤性成骨。

3.4鉴别诊断

软骨粘液样纤维瘤是一种少见的、好发于青少年长骨的良性骨肿瘤，典型的不难诊断。但有时它可出现一些继发行改变，给该肿瘤的诊断带来困惑，比如本文中3例其中1例合并骨折，肿瘤内出现了反应性骨形成，而且周围可见增生活跃的骨母细胞，如果不在低倍镜下发现分叶状结构，结合其年龄、发生部位，很容易误诊为软骨粘液样纤维瘤样骨肉瘤(chondromyxoidfibroma-likeosteosarcomaCMF-likeOS)[4]，其主要鉴别点有：（1）CMF-likeOS间质中散在分布较多花边样骨样组织，CMF偶见骨样组织，典型者为反应性，位于小叶周边。（2）CMF-likeOS宿主板层骨被肿瘤性骨样组织渗透破坏，而CMF分叶状结构，与宿主骨间界限清楚。（3）CMF-likeOS具有高度侵袭性、溶骨及成骨性破骨表现具有决定性提示作用。

有时也需和如下肿瘤鉴别：其一为软骨母细胞瘤：CMF的小叶周边富于细胞区有时可有片状软骨母细胞增生，甚至出现窗格样钙化，偶尔肿瘤兼有软骨母细胞瘤和CMF的双重特点，这时诊断在很大程度上依靠部位来决定，如肿瘤主要位于骨骺则倾向于软骨母细胞瘤，如位于干骺端则倾向于CMF。其二为粘液软骨肉瘤：（1）CMF有明显的分叶结构，小叶周边部明显比小叶中央细胞丰富，而软骨肉瘤有时也可呈分叶状结构，但小叶中央和小叶周边细胞分布的密度较均匀。（2）CMF小叶内黏液和软骨基质均匀一致，很少有液化和钙化，而软骨肉瘤的基质有明显的液化、囊性变，钙化或骨化，并常常伴有大片瘤组织坏死。（3）肿瘤周边的浸润性生长是软骨肉瘤的重要形态学特征，而在CMF很少出现。（4）CMF多见于儿童或青年，病情发展较慢，而软骨肉瘤多见于中年以后，病情发展较快。

3.5治疗及预后

软骨黏液样纤维瘤罕见恶变。CMF首选手术治疗，单纯刮除后复发率高达22%[5]，偶尔也有术后软组织内种植的报告，刮除后植骨可减少复发的危险，广泛局灶切除或整块切除术可减少复发。CMF不宜放疗，因为有学者提出术后放疗可能会大大提高肿瘤恶变几率，有软骨粘液样纤维瘤经放射治疗后转变为肉瘤的报道。软骨黏液样纤维瘤的转移，通常被认为是低度恶性软骨肉瘤组织学误诊为软骨黏液样纤维瘤。

【参考文献】

[1]同济医科大学病理教研室，中山医科大学病理教研室.外科病理学（第2版）[M].武汉：湖北科学技术出版社，1999:911-912.

[2]戴士林，张伟，兰国宾.软骨粘液样纤维瘤二例[J].放射学实践，2014，(10):1245-1246.

[3]赵英伟，于庆巍，秦彦国，等.软骨粘液样纤维瘤一例及文献回顾[J].中国骨与关节损伤杂志，2012，27(10):964-965.

[4]王莹，吴文娟，钟志伟，等.软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别[J].河北医药，2009，31(10):1193-1194.

[5]刘彤华主编.诊断病理学（第2版）[M].北京：人民卫生出版社，2006:804-805.