石群(桦南林业局职工医院154400)
【中图分类号】R766.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)45-0076-02
先天性白内障是指出生时或出生后第一年内发生的晶状体部分或全部混浊,可为家族性或散发;可伴有或不伴有其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。各种影响胎儿晶状体发育的因素均可能引起先天性白内障。
1辅助检查
1.1体格检查要点
1.1.1视功能检查:对小儿的视功能应有一个初步的判断,可以通过小儿对外界的判断能力以及眼位来评判小儿的视功能。
1.1.2眼前节检查:裂隙灯检查晶状体混浊的部位、程度、性质、形态、范围。
1.1.3眼底检查:了解有无影响视功能的视网膜及脉络膜疾病。
1.1.4眼位及眼球运动:了解有无斜视、弱视以及其他视知觉异常。
1.1.5全身检查:检查全身有无先天异常、畸形。
1.2继续检查项目
1.2.1视功能检查:应用电生理检查如视觉诱发电位、视网膜电流图、对比敏感度等方法了解视网膜及视神经功能。
1.2.2超声波检查:了解有无玻璃体混浊、出血,视网膜脱离,以及眼内占位性疾病。
1.2.3实验室检查
(1)红细胞乳激酶和半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性检查,排除半乳糖血症。
(2)尿常规及尿液氨基酸检查,排除Alpor综合征(遗传性出血性肾炎校伴前晶状体圆锥)及眼脑肾综合征。
(3)血清学检查:风疹病毒抗体滴度检查。
1.2.4染色体核型分析和分带分析,确诊先天性白内障合并其他系统畸形。
2临床表现
晶状体混浊。白瞳症:瞳孔呈白色反光,眼底红光消失。眼球震颤:多出现在双眼致密混浊性白内障的患儿,游移性和搜寻性震颤多见。斜视:由于视力低下或双眼视力不平衡,阻碍融合机制的形成,可迅速造成眼位偏斜。畏光:在一些情况下,由于晶状体混浊引起光散射,可产生畏光症状。合并其他眼部异常:单眼白内障患儿,患眼常偏小。
3鉴别诊断
主要与引起白瞳症的其他疾病鉴别。
3.1视网膜母细胞瘤:来源于视网膜的恶性肿瘤。形态上分为三类:①内生型:瘤体呈白色结节样团块,突向玻璃体生长;②外生型:瘤体向视网膜深层发展,可造成视网膜脱离;③弥漫浸润型:病变呈弥漫、浸润性生长,可被误诊为葡萄膜炎。常见虹膜新生血管,可发生假性前房积脓和玻璃体种植。白内障少见,眼球正常大小。常发生于12~24个月大小的婴儿。可有家族史。
3.2弓蛔虫病:线虫感染,可表现为视网膜局限隆起的白色肉芽肿;或弥漫性眼内炎。可见眼组织的局限性炎症,可有玻璃体牵引合并黄斑牵引、牵引性视网膜脱离、继发于炎症的白内障。双眼发病少见,一般发生于6个月~10岁的儿童。房水中可查见嗜伊红细胞,弓蛔虫的血清酶链免疫吸附试验(ELISA)为阳性。患者可有接触幼犬或不洁饮食史。
3.3Coats病:视网膜血管迂曲扩张,合并黄色的视网膜内和视网膜下渗出,可发生渗出性视网膜脱离形成白瞳症。通常发生于20岁以前的男性,重症病例发生于10岁以前。Coats病极少双眼发病,没有家族遗传史。
3.4早产儿视网膜病变综合征:又称晶状体后纤维增生症,多发生于早产儿,体重轻,出生后曾接受氧疗史。通常为双眼发病,主要体征为周边视网膜无血管,视网膜周边纤维血管增生,并向心性牵拉睫状体,可同时发生白内障和视网膜脱离,如晶状体透明,检查眼底可以发现视网膜血管迂曲扩张,周边视网膜新生血管形成,伴视网膜水肿。
4治疗方案
4.1手术时机:晶状体混浊大于3mm,特别是混浊接近晶状体后极部者应尽早手术治疗。单眼白内障一经发现尽早手术。双眼手术间隔不超过1周。
4.2手术方法评价:先天性白内障目前手术是以白内障抽吸联合前部玻璃体切除术为主,同时植入后房型人工晶状体。此手术方法不仅能去除白内障,而且能预防晶状体后囊膜的混浊。
(1)白内障抽吸术:适合于婴幼儿及儿童的先天性白内障,青年人先天性白内障过渡型,35岁以下成人软性白内障,中、青年外伤性白内障无硬核者,白内障手术后残留大量皮质需要清除。采用小切口将晶状体皮质吸出,后囊膜环形撕开,前部玻璃体切除。
(2)人工晶状体植入术:2岁以上的儿童应在手术中一期植入人工晶状体。而2岁以下的儿童因术后炎症反应较重,且角膜曲率及眼轴长度变化比较迅速,大多数学者不主张植入人工晶状体。
5术后并发症处理
5.1葡萄膜炎:葡萄膜炎是人工晶状体植入术后最常见的并发症,儿童术后的炎症反应往往比成人明显。炎症反应可表现为人工晶状体表面的细胞和色素沉积物,前房内纤维素样渗出,晶状体前后囊和虹膜后粘连等。彻底清除前房内晶状体物质和玻璃体,将人工晶状体植入囊袋内,使用表面经过肝素处理的人工晶状体,手术者操作轻柔以及术前全身应用抗前列腺素类药物均可减轻炎症反应。术后反应可通过静脉滴注和局部频繁点用皮质激粜来控制。对于人工晶状体表面不能吸收的机化膜,可使用YAG激光沿瞳孔缘将其击穿。
5.2后囊膜混浊:瞳孔区的混浊是婴幼儿患者最严重的术后并发症之一。混浊的原因主要是由于残存的晶状体上皮细胞、虹膜色素细胞和巨噬细胞受炎症介质刺激后增殖并发生成纤维细胞的化生,沿后囊表面延伸并收缩的结果。行后囊膜环形撕囊联合前段玻璃体切除手术可以较好地避免术后发生后发障。如果已有后发障形成,混浊程度较轻且患儿较配合的,可用Nd:YAG激光予以截开。后囊膜机化膜较厚,用YAG激光往往难以截开,必须行全麻下的后发障切除术。
5.3人工晶状体偏心或移位后房型人工晶状体植入后偏心较多见,经常发生沟一袋综合征,即一个襻在囊袋中,另一个襻在睫状沟中。这种情况往往需要手术调整人工晶状体的位置。连续环形撕囊可以确保人工晶状体植入在囊袋内,从而减少移位、偏心和夹持。
5.4瞳孔夹持:术后早期散瞳容易发生瞳孔夹持。一旦发生,应用强效散瞳剂拉开瞳孔缘与人工晶状体表面的粘连,夹持解除后随即仰卧位缩瞳,也可YAG激光打开虹膜粘连。
5.5继发性青光眼:继发性青光眼在在白内障患儿术后是一种很常见的并发症。眼压升高可以导致新生儿角膜水肿、眼轴迅速增长和角膜直径的迅速增大,严重的一过性高眼压可造成不可逆的视功能损害。当进行性炎症引起瞳孔阻滞和虹膜膨隆时,会引起急性青光眼的发生。通常虹膜周边切除术足以解决。无晶状体眼的青光眼可以用联合丝裂霉素的小梁切除术来控制眼压。
参考文献
[1]肖瑛,王静,李镜海,刘景,王磊,孙洪义,高志娟.白内障摘除联合后囊连续环形撕囊治疗先天性白内障[J];国际眼科杂志;2005年06期.
[2]孙鹏,廖夏儿.儿童先天性白内障术后弱视治疗分析[J];亚太传统医药;2009年05期.