脑静脉窦血栓形成的临床特点分析

脑静脉窦血栓形成的临床特点分析

王磊刘景曲丽莉张晗

王磊刘景曲丽莉张晗（山东大学第二医院眼科山东济南250033）

【摘要】目的：探讨脑静脉窦血栓形成（cranialvenoussinusthrombosisCVST）的主要临床表现，提高对CVST诊断和治疗的认识。方法：回顾研究山大二院自2002年1月至2010年1月期间，经数字减影血管造影（DSA）和（或）MRV确诊CVST的患者24例，对患者的病因，症状，临床表现，影像学特点，腰椎穿刺检查及治疗预后结合相关文献进行分析。结果：CVST多发于年轻人，常见原因有外伤，感染，妊娠和围产期，病程长短不一，临床表现复杂多样，其中头痛最为常见，占75%，其次为视乳头水肿，占58.3%，各种程度的意识障碍占41.7%，视力下降37.5%。腰椎穿刺检查有脑脊液压力升高。经抗凝，溶栓治疗，大部分患者好转。结论：CVST的临床表现复杂多样，缺乏特异性。早期容易漏诊误诊，头痛和视乳头水肿是最为常见的临床症状，MRV和DSA是诊断的主要影像学方法，肝素抗凝治疗为CVST的主要治疗方法。

【关键词】脑静脉窦血栓；MRV；头痛；视乳头水肿；肝素抗凝

【中图分类号】R743.32【文献标识码】B【文章编号】1672-2523（2010）12-0048-02

脑静脉窦血栓形成（cranialvenoussinusthrombosis，CVST）是临床较少见的一种脑血管病，随着检查手段的进步和对本病认识的深入，本病的诊断率日渐升高。但本病病因复杂，临床表现多样，缺乏特异性，早期诊断困难，容易漏诊误诊，且本病预后不良，病死率高达30%~50%。［1］本文对山东大学第二医院经数字减影血管造影（DSA）和（或）MRV确诊CVST的住院患者24人进行回顾性研究，分析CVST的临床特点，提高对CVST的认识。

1资料和方法

1.1资料来源

选取2002年1月至2010年1月山大二院神经科经数字减影血管造影（DSA）和（或）MRV确诊CVST的住院患者24例。

1.2方法

采用回顾性分析方法，回顾复习病历，对本资料的24例CVST患者的病因，临床表现，影像学特点，腰椎穿刺检查，治疗和预后特点进行分析。

2结果

2.1一般情况及病程

男性15例，女性9例，年龄12~48岁，平均27.04岁。急性起病（1周内）6例（25%），亚急性起病（1个月之内）12例（50%），慢性起病（>1个月）6例（25%）。

2.2临床表现

患者临床表现多达10余种，最常见的表现为头痛18例（75%），其次为视乳头水肿14例（58.3%），各种程度的意识障碍10例（41.7%），视力下降9例（37.5%），其他表现还有癫痫（5例，20.8%），乏力（5例，20.8%），发热（2例，8.3%），偏盲（2例，8.3%），复视、偏瘫（各1例，4%）。

2.3病因

24例患者中，近期颅脑外伤5例（20.8%），感染4例（16.7%），妊娠及围产期3例（12.5%），复发3例（12.5%），病因不明12例（50%）。

2.4影像学检查

24例患者中，行DSA者13例（54.2%），MRV者9例（37.5%），行MRV+DSA者2例（8.3%）。DSA表现为：受累静脉窦不同程度充盈缺损，显影延迟。MRV表现为受累静脉窦高血流信号部分或完全缺失。血栓常见发生部位：直窦7例（29.2%），上矢状窦及横窦各6例（25%），乙状窦及下矢状窦各4例（16.7%），海绵窦2例（8.3%），血栓累及2个或2个以上静脉窦6例（25%）。

2.5腰椎穿刺检查结果

24例患者中15例行腰椎穿刺检查，脑脊液压力在180~200mmH2O之间4例（27.7%），201~299mmH2O之间9例（60%），大于300mmH2O2例（13.3%）。脑脊液检查白细胞增高3例（20%），均为轻度升高（小于200X106/L），蛋白升高2例（13.3%），均为轻度升高（小于1.0g/L），脑脊液检查正常10例（66.7%）。

2.6治疗及转归

24例患者均行皮下低分子肝素注射抗凝治疗，7例患者还行颈内静脉注射溶栓药物（尿激酶10万u）治疗。平均住院治疗时间15天，出院后患者继续口服抗凝剂6月。出院6月后复查MRV。治疗效果：病情好转(主要症状消失，MRV显示静脉窦无血栓表现)18例（75%），无效（包括自动出院）4例（16.7%），死亡2例（8.3%）。

3讨论

CVST是一种临床少见的脑血管疾病，临床症状和发生过程差异性极大，常发生于年轻人和儿童。据估计，CVST的年发病率为3~4/100万，儿童中为7/100万［2］。

3.1危险因素

CVST已知的病因多达百余种，包括感染性和非感染性两类危险因素，感染是导致CVST的一个明确病因；非感染因素如外伤，妊娠及围产期，重度脱水，凝血机制异常，口服避孕药，恶性肿瘤，抗磷脂抗体和高同型半胱氨酸血症［3］等，但有20%~25%找不到原因。本组资料中，12例有明确病因，其中颅脑外伤5例（20.8%），感染4例（16.7%），妊娠及围产期3例（12.5%），病因不明12例（50%）。病因不明所占比例较高可能与我院未将肿瘤和抗磷脂抗体和高同型半胱氨酸血症等列为常规检查项目，未能找到病因有关。

3.2临床表现

CVST在青壮中发生率较高，女性居多，有资料报道为1：1.43［4］。起病方式以急性和亚急性起病居多，以慢性起病较少。受累静脉窦的部位和程度决定患者的临床表现，但由于脑内静脉窦的沟通和先天变异，患者的临床表现往往不特异。头痛是CVST最常见症状，约90%的病例可出现头痛［4］,局灶性神经体征是CVST最常见的表现，包括癫痫发作，中枢性运动和感觉缺失、视物模糊，偏盲，见于40%~60%的病例。伴有头痛、呕吐和视力模糊（视乳头水肿所致）是颅内高压的主要表现，占CVST病例的20%~40%。CVST患者表现最多的眼科症状为视乳头水肿，占53.2%［5］。在CVST所有临床体征中，入院时昏迷是转归不良的最一致和最强烈的预测因素［4］。本组病例中，男性15例，女性9例，男女比例为5:3，和文献报道不一致，可能和我院收治病人中外伤比例较高有关。平均年龄27.04岁，急性起病和亚急性起病18例（75%），慢性起病6例（25%）均与文献报道一致。最常见的症状是头痛18例（75%），其次为视乳头水肿14例（58.3%），各种程度的意识障碍10例（41.7%），视力下降9例（37.5%），其他表现还有癫痫，乏力，发热，偏盲，抽搐、复视、谵妄、偏瘫等。有约1/3的病人存在视力下降，超过一半的病人存在视乳头水肿，可能就诊眼科，眼科医师如果局限于本专业或对CVST不十分了解，容易造成误诊或漏诊。对于中青年患者，有感染，外伤，围产期等危险因素，急性或亚急性起病，病情逐渐进展，以头痛，视乳头水肿，不同程度的意识障碍，视力下降时，在没有明确的病因时，医生应考虑CVST的可能，尽早明确诊断，减少漏诊和误诊。

3.3检查方法

影像学检查是诊断CVST的主要依据。血管造影是诊断CVST的金标准，能准确显示静脉窦血栓的位置，阻塞的程度，部分病例可在造影的同时行颈内静脉注射溶栓药进行治疗，但无创的MRvenography（MRV）被认为是诊断和随访CVST的最佳工具［6］。MRV表现为受累静脉窦管腔部分或全部不显影、或表现为管腔的偏心性狭窄，同时可显示其属支的增多、迂曲扩张、杂乱。进行最大信号强度成像处理后可以任意角度旋转显示管腔狭窄的程度及长度。对治疗有很好的指导作用［7］。颅脑CT检查对于CVST患者不是必须的，因为典型的“空三角征”仅见于10%~20%的病例，而10%~20%的病例CT表现正常［8］。本组24例病例中行DSA者13例（54.2%），MRV者9例（37.5%），行MRV+DSA者2例（8.3%），均明确了血栓发生的部位。CVST患者腰椎穿刺检查可见到脑脊液压力升高和成分异常。本组资料中有24例患者中15例行腰椎穿刺检查，脑脊液压力均有不同程度升高。脑脊液检查白细胞增高3例（20%），蛋白升高2例（13.3%），脑脊液检查正常10例（66.7%）。

3.4血栓发生部位

有资料报道CVST患者多数为多发性血栓，血栓发生部位以上矢状窦血栓所占比例最大（64.1%）；其次为侧窦血栓（48.9%），最少者为海绵窦血栓（1.6%）［5］。本组24例病例中，血栓发生于直窦7例（29.2%），上矢状窦及横窦各6例（25%），乙状窦及下矢状窦各4例（16.7%），海绵窦2例（8.3%），血栓累及2个或2个以上静脉窦6例（25%）。本组病例结果和文献报道有较大差异，可能和病例数较少有关。

3.5治疗和转归

对于CVST的治疗，目前主要包括抗凝、溶栓治疗和对症治疗。2006年欧洲神经科学联盟（EFNS）专家组查阅了相关文献，提出了CVST的治疗指南，指出在没有抗凝禁忌证的情况下，CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素治疗，伴随颅内出血不是肝素治疗的禁忌证。对于重症、病情不断恶化及抗凝治疗无效的患者，主张使用溶栓治疗。急性期后需口服抗凝药一定时间防止复发［9］。本病早期诊断和治疗可使CVST的病死率降为5%~30%［10］.本组患者均行皮下低分子肝素注射抗凝治疗，7例患者还行颈内静脉注射溶栓药物（尿激酶10万u）治疗。有18例（75%）病例病情好转但仍有2例（8.3%）死亡。

综上所述，CVST是一种少见的疾病，病因复杂，临床表现多样，早期诊断和治疗是改善本病预后的最佳方法。对于青少年，急性或亚急性起病，以头痛为主要表现，并逐渐加重的病例，需考虑CVST的可能；MRV是诊断的主要依据，肝素抗凝治疗是安全有效的治疗方案。对眼科医师，要认识CVST的眼部表现，避免首诊病人的漏诊误诊。

参考文献

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