复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析

复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析

徐凤鸣

徐凤鸣（云南省曲靖市第一人民医院神经内科655000）

【中图分类号】R745.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）31-0254-01

【摘要】目的探讨复发性长节段横贯性脊髓炎的临床、影像学特点。方法对56例曾住院治疗并接受随访的r-LETM患者资料进行回顾性分析。结果男女发病比例1∶4.09,平均发病年龄34.3岁。病程中可有视神经(55.3%)及脑干受累症状,脊髓病变受累以颈髓42（75.0%）及胸髓38（67.9%）最多见,可波及延髓10例（17.9%），病程中还有颅内病变,以脑室周围、皮层下白质20例（35.7%）最多见。首次发病后第1年复发最多42例（75.0%）。结论r-LETM好发于中年女性,大部分患者1年内复发,病程中可有颅内病灶和视神经受累。

【关键词】复发性长节段横贯性脊髓炎

复发性长节段横贯性脊髓炎(relapse-longitudinallyextensivetransverseMyelitis,r-LETM)在我国神经系统疾病中比较常见，病情呈进行性或缓解-复发病程。该病除有长节段脊髓受累外，还常常合并有颅内病变及视神经损害。近年来，Wingerchur等[1]认为，r-LETM一种是视神经脊髓炎疾病谱中的亚型，伴随着病情的进展及反复发作，很可能发展为视神经脊髓炎[2]。现回顾性分析我院收治的56例r-LETM患者的资料，以加强对该类疾病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料所有患者为我院2000年1月-2010年1月神经内科住院患者，其中男11例，女45例，男：女=1:4.09，发病年龄13-67岁，平均年龄（34.3±11.2）岁，既往患结核病4例（7.1%），类风湿关节炎3例（5.4%），系统性红斑狼疮7例（12.5%），过敏性紫癜2例（3.6%），干燥综合征7例(12.5%)，糖尿病5例（8.9%）。所有病例电话随访或门诊随访。

1.2诊断标准所有病例均满足以下标准[3]：①有明显运动感觉及二便障碍，病程有缓解复发（发作次数两次或两次以上）；②脊髓MRIT2/Flair显示脊髓有连续3个或3个以上椎体节段受累；③首次发作没有视神经及颅内的临床定位体征；④除外神经科其它疾病。

2结果

2.1临床表现四肢无力伴肢体功能障碍23例（41.1%），半身感觉减退14例（25.0%），脊髓节段性感觉障碍50例（89.3%），尿便障碍40例（71.4%），泌汗障碍13例（23.2%）,视力减退31例（55.3%），视乳头病变27例（48.2%），眼球活动障碍3例（5.4%），复视2例（3.6%），视野缺损4例（7.1%），面部感觉障碍及面瘫4例（7.1%），吞咽困难2例（3.6%），呼吸急促11例（19.6%），癫痫局限性发作2例（3.6%），记忆力减退4例（7.1%），发音困难2例（3.6%）。

2.2复发次数发作次数2-14次，其中第一次发病治疗缓解后1年内复发者42例（75.0%），2年以后复发者14例（25.0%）。

2.3影像学检查56例患者均行脊髓MRI检查。部分病例行头颅MRI检查。病变累及部位：颈髓受累42（75.0%），胸髓受累38（67.9%），腰髓受累4例（7.1%），延髓受累10例（17.9%），桥脑受累5例（8.9%），脑室周围及皮层下白质受累20例（35.7%）。头部MRI检查无明显异常者5例（8.9%）。

2.4脑脊液检查56例患者均行腰穿检查，部分患者腰穿检查2-3次，其中白细胞升高30例（53.4%），蛋白质升高18例(32.1%)，糖和氯化物均在正常范围，颅内压升高3例（5.4%）。

3讨论

r-LETM的患者病程中以脊髓节段性感觉障碍多见50例（89.3%），表现为麻木及感觉减退。运动障碍多以双侧下肢无力为主，自主神经功能障碍主要表现为排尿、排便困难，出现视神经受累者主要表现为单眼视力下降。多数患者复发前均有诱发因素，如感冒、受凉、劳累或情绪激动、腹泻、过早停用激素或不规律服用激素类药物等。复发时间多出现于第一次发病后1年内，本组资料中1年内复发者42例（75.0%）。因此，我们认为，初发后1年内是预防复发的关键时刻，应积极进行干预治疗。首先应预防感染和感冒。

脊髓MRI检查有利于r-LETM的诊断。病变范围超过3个脊髓节段，呈纵向而广泛性损害，呈长T1和长T2信号改变，可伴脊髓肿胀，在其横断面多累及双侧绝大部分，呈斑片状、长条状，复发时病灶出现于同一或邻近区域，肿胀程度减轻，T2信号降低，多次发作者还可出现脊髓萎缩变细[4]。并在其发病数月或数年后，头颅MRI可有非特异性损害。

总之，通过分析本组病例，r-LETM患者复发率高，致残率亦高，因此，减少复发频率对改善患者的预后具有重要意义，但其复发的病因不明，目前也没有减少r-LETM复发的有效治疗方法，故明确其病因、减少方法频率将是研究的重要方向。

参考文献

[1]WingerchukDM,LennonVA,PittockSJ,etal.ReviseddiagnosticcriteriaforneuroMyelitisoptica[J].Neurology,2006,66(10):1485-1489.

[2]WingerchukDM,LennonVA,PittockSJ,etal.ThespectruMofneuroMyelitisoptica[J].LancetNeurol,2007,6(9):805-815.

[3]Cabrera_GoMezJA,Saiz_HinarejosA,GrausF,etal.BrainMagneticresonanceiMaginefindingsinacuterelapsesofneuroMyelitisopticaspectruMdisorders[J].MultipleSclerosis,2008,14(2):248-251.

[4]CassinottoC,DeraMondh,OlindoS,etal.MRIofthespinalcordinneuroMyelitisopticaandrecurrentlongitudinalextensiveMyelitis.JNeuroradiol,2009,36:199-205