胡腾华（湖北省新华医院神经外科湖北武汉430015）
1.病例简介
患者女性，60岁。因“间断头痛10年，加重1年”入院。患者10年前开始出现间断头痛，左额颞部明显。近1年头痛加重，发作较前频繁。在当地医院行CT及MRI检查发现左海绵窦区占位病变。入院时查体生命体征平稳，神志清楚，双侧瞳孔等大直径2mm，对光反射灵敏，眼球活动正常，右眼视力0.5，左眼视力0.4，视野无缺损，眼睑闭合及上提运动均正常。入院后在我院复查MRI平扫+增强显示左鞍旁及鞍区异常信号，增强后病变呈网格状不均匀强化，边界清楚。鉴别诊断考虑：1.海绵窦区脑膜瘤；2.海绵状血管瘤；3.侵袭性垂体腺瘤。完善术前常规检查后，全麻下行开颅病变切除术。术中发现肿瘤位于硬膜外左海绵窦内，血供十分丰富，质地坚韧，纤维化明显，呈海绵状结构，未见实质性肿瘤组织。切除包膜内组织后缝合硬膜，术中见动眼神经、三叉神经及颈内动脉保护完好。术后患者恢复良好，左眼动眼神经及外展神经麻痹，视力同前。病检为海绵状血管瘤。三月后随访，患者左眼睑能抬起，眼球活动基本恢复。
2.讨论
海绵窦区海绵状血管瘤是脑实质外海绵状血管瘤中最常见的类型，占颅内所有血管畸形的0.4%-2%。起源于海绵窦的硬脑膜壁，可向海绵窦内及海绵窦外发展。本病女性发病率明显高于男性，男女比为1：11。发病年龄在11-72岁，发病年龄高峰为40-50岁。此类型海绵状血管瘤的组织病理学表现与其它部位的海绵状血管瘤相同。肿瘤富于血管，其血管壁由单层内皮细胞构成，缺少肌层及弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓。血管间为纤维结缔组织，无实质性肿瘤组织，呈海绵状或蜂窝状。海绵窦区海绵状血管瘤最常见的临床表现为头痛，但缺乏定位价值。往往患者出现症状时，肿瘤已经较大。肿瘤可侵犯海绵窦内的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及第Ⅵ颅神经，引起眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔扩大等表现，也可压迫视神经，造成视力下降视野缺损等表现。MRI检查对诊断海绵窦区海绵状血管瘤有重要作用，但缺乏特异性。病变在T1及T2加权像表现为等信号影，增强后明显强化，可有蜂窝样特征。海绵窦海绵状血管瘤常常被误诊为海绵窦脑膜瘤。
目前海绵窦区海绵状血管瘤基本治疗方式是手术切除，但由于术中出血极其凶猛，且与较多颅神经及颈内动脉关系密切，完整切除十分困难。有学者主张术前先行栓塞，减少肿瘤血供，降低术中出血的风险。也有学者建议术前行放射治疗，减少肿瘤中的血管。放射治疗可使肿瘤缩小，血管减少，术中容易与周围血管神经分离，有利于肿瘤的全切。手术多采用额颞入路，显微镜下切开瘤壁后，可见肿瘤由微小血管及结缔组织构成，形状质地如海绵。术中出血凶猛，切除完毕后缝合瘤壁以止血。术后常常出现完全性眼肌麻痹，但大多数可于3月左右恢复正常。
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