1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理

1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理

李娟刘慧松刘东婷

李娟刘慧松刘东婷（青岛市市立医院胸外科山东青岛266011）

肺淋巴管平滑肌瘤病(ＰＬＡＭ)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。约有50%以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸，约60%患者出现乳糜胸表现［1］。该病病因不明，早期诊断困难，由于气促胸闷等症状缺乏特异性，故本病易被误诊。2011年我科收治并确诊一名肺淋巴管平滑肌瘤病患者，现将护理体会报告如下。

１临床资料

患者女，27岁，未婚，自2007年起患者因反复多次发生左/右侧自发性气胸而于我科住院行穿刺或胸腔闭式引流术等治疗。至2011年4月25日及2011年5月9日患者于我科在全麻下先后行VATS左/右肺大疱切除术+胸膜固定术，术后病理检查结果为肺淋巴管平滑肌瘤病。术后给予红霉素胸腔注入以促进胸膜粘连。但术后患者仍先后多次发生双侧气胸或液气胸而再入院治疗；其中2011年5月经CT检查发现合并肝脏脂肪瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤；7月18日经化验证实合并双侧乳糜胸。2011年9月30日患者末次出院，现仍处于随访中。

２护理

2.1心理护理：PLAM多发于育龄期妇女，预防及治疗目前缺乏根本的有效措施，因面临死亡威胁而承受巨大的心理压力，病人会出现焦虑，悲观，甚至感到绝望。因此，对这类病人要给予同情与充分的理解，经常到病房与其谈心，倾听其诉说。从而激起患者的求生欲望和治疗信心。

2.2气胸护理：该病往往以自发性气胸为首发症状。

2.2.1一般护理

①密切观察病人生命体征变化，神志、紫绀等情况，若呼吸急促、神志恍惚立即报告医生，以免气胸加重或出现肺性脑病。②及早给予持续低流量氧气吸入。③如有明显呼吸困难或胸痛，立即给予半卧位，视病情给予止疼剂。④多食新鲜蔬菜、水果及含粗纤维的食物，也可常规给予缓泻药，以减少由于排便用力而引起胸腹腔压力增高，使气胸加重。

2.2.2胸腔闭式引流护理

①向患者简要说明手术的目的意义，以取得患者的理解和配合。②引流装置必须无菌。放置引流瓶时，位置一定要低于胸腔。并放置妥当，防止瓶内液体倒流入胸腔。③保持引流装置通畅。定时挤压引流管，并妥善固定，避免引流管受压、打折、扭曲。④记录引流液色、质、量。观察引流管内有无水柱波动及气体逸出。⑤拔除胸腔闭式引流管后注意患者有无呼吸困难，气促，皮下气肿等情况。

2.3乳糜胸护理：乳糜量＜500ml者，多为胸导管小的分支损伤，可保守治疗。近年来部分学者主张尽早手术治疗，认为乳糜流量＞800ml/d者，即应该手术治疗［2］。因此，准确记录每24h的引流量非常重要，该患者经禁饮食、静脉营养、胸腔闭式引流等治疗措施，胸水得到控制。

2.3.1保守治疗：

①胸腔内注入能刺激胸膜产生炎症的药物，以形成粘连或纤维化，使胸膜腔粘连闭合。如高渗葡萄糖、四环素稀释液、10%甲醛、滑石粉及鸦胆子油等［3］。注入后，观察有无胸闷、气急等不适，密切观察体温及疼痛的情况。可预防性应用戴芬口服或凯纷静脉注射，以及多瑞吉透皮贴外用。②引流液中含有大量营养物质，脂肪、蛋白、糖、电解质、淋巴细胞、凝血酶原、纤维蛋白原等。所以充足的营养支持非常重要，禁食是减少乳糜液产生的有效措施。禁食状态下可给以静脉营养。③预防性应用抗生素。④使用止血药物如止血敏、止血芳酸、维生素K1等，通过使淋巴液中所含有的各种凝血成分活化和刺激淋巴管收缩等机制，促进胸导管破口的闭合。

2.3.2手术治疗若经过2～3d的保守治疗，引流液的量无减少甚至增多，仍＞1000ｍl/d，可能为较大的胸导管分支破裂，应该再次手术，否则大量的营养随引流液丢失，并可能出现其他并发症，如低蛋白血症、感染、电解质紊乱等［4］。

2.4黄体酮注射护理

PLAM一般认为与雌激素有一定关系，行卵巢切除术，卵巢放射治疗，黄体酮治疗，部分患者可使病情稳定。目前最常用的方法是使用外源性孕激素(黄体酮)治疗［５］。本例病人给予黄体酮20mg肌肉注射qd。

黄体酮长期注射后容易发生注射部位红肿、硬结、疼痛。为了防止这种情况发生，保证药液吸收，采用改良式Z型肌内注射法配合留置气泡技术［６］。既利于吸收，又减少局部刺激，减轻病人疼痛。并且在注射后让患者在注射部位贴紫皮茄子片，可以起到消肿止痛，清热解毒的作用［７］。

3讨论

肺淋巴管肌瘤病是一种发生于年轻女性的罕见疾病，病因不明，大多数学者认为与雌激素有关，确诊的方法就是行肺穿刺活检进行病理化验。它是一种良性疾病，但却有恶性行为，患者常因进行性呼吸衰竭导致生存期少于10年[８-11]。

对病人而言，做好心理护理尤为重要，能使患者在心理上得到最大的理解与支持。

由于平滑肌在支气管、血管和淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞，PLAM患者的肺功能异常出现较早，因此要观察病人有无呼吸急促、呼吸困难，紫绀，监测血氧饱和度指标，给予持续低流量吸氧，做好引流的护理。对乳糜胸患者除需做好引流护理，还需要加强病人的饮食管理，避免大量乳糜液丢失而造成低蛋白血症及电解质紊乱。

对晚期PLAM患者而言，肺移植是一种有价值的治疗方法，移植后肺功能明显改善，生活质量提高。但在异体移植的部分病人中仍有可能再发PLAM，因此对一些移植术后患者仍需行黄体酮继续治疗。

黄体酮是目前治疗肺淋巴管平滑肌瘤病比较常用的药物，但在注射时病人的痛苦大，所以还应做好病人注射部位的护理。并且通过不断的学习新技术、新知识，努力提高患者舒适度，以促进患者康复。

参考文献

[1]陈华英.1例双肺淋巴管肌瘤病的护理[J].护理研究，2011,25(3):843.

[2]［4]胡峤．食管癌术后乳糜胸的预防和治疗[J].中国临床实用医学，2009，3（9）：113-114．

[3]张利军，张方，张玉华．21例自发性乳糜胸的诊断和治疗[J].中国实用医药，2009，4（2）：112-113.

[5]纵单单，欧阳若芸，陈平．肺淋巴管肌瘤病9例临床分析[J].中国实用内科杂志，2011，31（2）：125-126.

[6]罗丽娟，周晓燕，张颖，张昌军．黄体酮不同注射方法在IVF-ET黄体支持期局部不良反应比较[J].护理实践与研究，2011，（4）：25-26.

[7]陈丽萍．紫皮茄子巧防黄体酮肌肉注射硬结形成[J].护理研究，2010年21期.

[8]OHNSONS.Lymphangioleiomyomatosis:clinicalfeatures,managementandbasicmechanisms[J].Thorax,1999,54(3)：254-264.

[9]COSTELLOLC,HARTMANTE,RYUJH.Highfre.quencyofpulmonarylymphangioleiomyomatosisinwomenwithtuberoussclerosiscomplex[J].MayoClinProc,2007,75(6):591-594.

[10]YAMAZAKIA,MIYAMOTOH,FUTAGAWAT,etal.Anearlycaseofpulmonarylymphangioleiomyomatosisdiagnosedbyvideo.assistedthoracoscopicsurgery[J].AnnthoracCar.diovascSurg,2005,11(6)：405-407.

[11]JOHNSONSR.Lymphangioleiomyomatosis[J].EurRespirJ,2006,27(5):1056-1065.