骨韧带样纤维瘤的诊断与治疗现状

骨韧带样纤维瘤的诊断与治疗现状

喻一东刘震宇

喻一东刘震宇（重庆市九龙坡区第三人民医院骨科400080）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)25-0092-02

骨韧带样纤维瘤是一种十分罕见的骨肿瘤,又称为骨的成纤维细胞性纤维瘤、硬纤维瘤、胶原纤维瘤。WHO(1993)分类中，该瘤的定义为：有局部侵袭性的良性肿瘤。瘤细胞产生大量胶原纤维是其特征，细胞含量少，核呈卵或椭圆形。

1流行病学

骨韧带纤维瘤的发生率很低，WHO统计资料显示其点原发性骨肿瘤的0.63%，其发病率的性别差别不明显，男性略多于女性。本病可见于任何年龄，但常见于20-30的年轻人，30岁以前好发，占70%-80%。本病可发生于任何骨组织，据已发表的资料统计，最常见的部位依次为长管状骨(56%)、下颌骨(26%)、骨盆(14%)。其中长管状骨中常见的部位依次为股骨、桡骨、胫骨[1、2]。

2病因

到目前为止，还没有明确的韧带样纤维瘤的病因及其诱发因素的报道，文献中很少有关于韧带样纤维瘤病因的表述。有些作者认为发病可能和外伤有关，但大量的病人无明显的外伤手术史。有些作者认为可能与雌孕激素有关，尽管接近三分之二的软组织硬纤维瘤中存在雌孕激素受体，并且为一半病例对内分泌治疗有反应，但在骨的韧带样纤维瘤中并未见相应的研究报道。

3临床表现

骨的韧带样纤维瘤的临床表现没有特异性且与很多其他肿瘤相似。其主要临床表现为局部疼痛，多为间歇性疼痛，活动时加剧。亦有病人为持续性疼痛。局部可扪及肿块，边缘多不清，肿块多无痛感，或呈无痛性肿胀。临近关节的肿瘤，可致关节功能障碍。12%的病例在病理骨折前无症状，病理骨折后始引起重视而就诊。部分病例碱性磷酸酶轻度升高。一般都有较长时间的病史，可由数月达20年。部分病人有外伤史。

4诊断

4.1影像学检查

该肿瘤无特征性放射学表现,一般情况下它呈膨胀性、溶骨性改变,病灶内有小梁形成,呈肥皂泡样[3]。CT和MRI在评估该肿瘤时各有优势。CT在判断骨皮质的连续性上优于X线平片[4],MRI在评估软组织受侵及范围上是最佳选择。一般在MRI上病灶界限较为清楚,T1加权像表现中等信号强度,T2加权像表现混杂信号强度[5]。程勇等[6]对12例骨韧带样纤维瘤影像学特点总结如下:X线表现溶骨性破坏11例;溶骨并粗大的骨脊4例,其中2例病变区见粗细不等、互相交错的“树根”状肿瘤性骨小梁,密度与边缘性硬化骨相同;溶骨性改变并轻微硬化边3例;皮质突破占2例。9例行MRI检查,T1像上均显示病变区域的信号强度与周围肌肉对比呈等信号或低信号;在T2像上有8例病变组织大部分信号与周围肌肉相等或略低,高信号面积均超过病变部分面积的75%。Mccarville等[7]对17例儿童韧带样纤维瘤患者行MRI图像分析,认为MRI对于儿童韧带样纤维瘤术后病灶残留及复发方面的诊断作用有限,但有利于疾病的鉴别和辅助治疗的检测。另外,放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加;血管造影显示低血管化,少见肿瘤样血管。

4.2病理检查

大体标本示局部骨皮质菲薄如蛋壳，病变组织呈灰白色，质地韧呈实性无沙砾感，有弹性，可成编制样排列。有些肿瘤边缘圆钝，易自骨壳中剔除，但去除瘤体后骨壳内仍存留少许白色纤维组织。有的瘤体与正常骨组织之间无明显的分界线，肿瘤组织穿插于骨小梁间不易剜出。突入软组织的肿块可有假包膜形成。少数可继发囊性变，囊内为淡棕色或黄色液体。无钙化或骨化。

镜下观察示病灶由胶原纤维组织和散在分布的纤维细胞构成，胶原纤维密集而粗大，有交织、呈波纹状或束状，或形成致密透明样团块。纤维细胞为长梭形，无异形性，没有核分裂现象。肿瘤无成骨现象。电镜下可见成熟的纤维细胞，细胞间有粗大的胶原纤维，可见有类似于腱细胞的成纤维细胞，胞突呈薄翼状，伸向细胞间质。

5治疗

目前对骨韧带纤维瘤的治疗包括手术治疗、放射线治疗、化学药物治疗及激素治疗。

5.1手术治疗

由于本肿瘤具有局部侵袭性，术后容易复发，手术治疗应力求彻底，推荐行边缘和广泛切除。当病变局限于骨内时可通过彻底的囊内刮除，并须咬除病灶内骨脊，骨面及残腔应用电刀烧灼，95%酒精、液氮、石炭酸等物理、化学方法灭活，以降低囊内切除的复发率。对于已经侵入骨皮质并有软组织肿块的病例，应选择广泛切除并进行相应的重建，能有效地控制本病。鉴于该肿瘤有多次复发后恶变的报道，对于多次复发的病例应采用更积极的治疗方法，如截肢。

5.2放疗

在某些病例中手术治疗会引起机体重要功能障碍,此时采用放疗也是一种有效的治疗方式。但是对于年轻患者放射线对生长发育有害,有增加病变恶化的风险。对于手术难以完全切除的病例,术后放疗十分必要,腹部外韧带样纤维瘤术后行放疗,取得良好疗效。

5.3化疗A1-Otaibi等[8]对12例腹外韧带样纤维瘤行化疗(长春新碱、氨甲喋呤)证实有效。Otmani等[9]报道1例下颌骨韧带样纤维瘤的3岁患者,行低剂量化疗(长春新碱、氨甲喋呤)和非完全病灶切除术,术后恢复良好。作者认为对于儿童头颈部等特殊部位的病灶行低剂量化疗加手术治疗为最佳选择。

参考文献

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