子宫浆膜下性索间质肿瘤1例报告

子宫浆膜下性索间质肿瘤1例报告

李红君石文利刘志慧

李红君石文利刘志慧（滨城区人民医院妇产科山东滨州256651）

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）35-0159-02

【关键词】性索间质肿瘤sexcord-stromaltumors

病例报告：

患者女，35岁，因“计划生育查体发现下腹包块1余年”于2010年3月6日入院。患者以往月经规律，无痛经史。入院时查体：发育正常，营养可，精神清晰，查体合作。心肺未及异常，腹软，深压痛。妇科检查：外阴发育正常，经产式，阴道通畅，壁光滑，宫颈Ⅰ°糜烂，触血（—）。双合诊子宫前位，约3个月妊娠子宫大，形态不规则，质硬，活动欠佳，于子宫右前方触及一直径约7cm包块，囊性感，张力不大，轻压痛，左侧附件区未触及明显异常。彩超检查：子宫前位，大小为6.9×5.6×9.2，形态不规则，肌层回声不均匀，内探及多个低回声团块，较大者约3.4×3.2×3.9，边界清，内回声不均匀。子宫右侧探及两个低至无回声团块，较大者约6.8×6.6×6.5，边界清。CDFI：团块周边及内部见血流信号。提示：①多发性子宫肌瘤②子宫右侧低至无回声团块。入院诊断：1.多发性子宫肌瘤2.慢性宫颈炎3.卵巢肿物?于3月6日在腰硬联合麻醉下剖腹探查行次全子宫切除术。术中所见：子宫约3个月妊娠大，右前壁近宫底处突起一直径约7cm大囊性肿物，壁薄，暗褐色，与大网膜粘连，分离粘连后见肿物稍下方突起一直径约5.5cm包块，质脆，表面光滑，与周围组织无粘连。子宫前壁及后壁各有直径约0.5～2cm大小不等肌核突出，双侧附件均无异常。负压吸除囊肿内容物为巧克力样粘稠血液。常规切除宫体。术后7天痊愈出院。病理报告（病理号2010066）子宫肌壁间平滑肌瘤4枚及浆膜下平滑肌瘤1枚，分泌期子宫内膜。宫体浆膜外：1.子宫内膜样囊肿2.考虑性索-间质肿瘤（良性）伴血管瘤样出血囊变，建议免疫组化标记进一步明确类型。患者及其家属因经济因素拒绝进一步检查，电话随访。

讨论

性索间质肿瘤起源于胚胎时期的性索或特殊间叶组织，约占卵巢肿瘤6%。[1]一旦原始性索及间叶组织发生肿瘤，仍保留其原来的分化特性，各种细胞均可构成一种肿瘤。[2]

1.颗粒细胞-间质细胞瘤：由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分和纤维母细胞及卵胞膜细胞组成，可单一成分或两种组织成分并存、分化程度也各不相同。

1.1颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的3%～6%，占性索间质肿瘤的80%左右。分为低度恶性的成年型卵巢颗粒细胞瘤（占95%），以及较为少见但恶性程度较高的幼年型卵巢颗粒细胞瘤（占5%）。发生于任何年龄，高峰为45～55岁。[1]肿瘤能分泌雌激素，故有女性化作用。青春期前可出现假性性早熟，生育年龄引起月经紊乱，绝经后妇女则有子宫内膜增生过长，甚至发生腺癌。肿瘤多为单侧性，大小不一，表面光滑或分叶状，切面实性，半数呈囊性变。预后一般良好。5年存活率达80%以上，但有远期复发倾向，故应长期随访。

1.2卵泡膜细胞瘤发病率为颗粒细胞的1/2，基本上属良性，但有2～5%为恶性。肿瘤多为单侧，大小不一，一般为中等大小，质硬，表面光滑，切面实性，灰白色，典型者有黄色脂质区。该瘤可分泌更多的雌激素，故女性化症状比颗粒细胞瘤显著。常合并子宫内膜增生过长甚至子宫内膜癌。恶性卵泡膜瘤可直接浸润邻近组织，并可发生远处转移，但预后仍较一般卵巢癌为佳。

1.3纤维瘤为较常见的卵巢良性肿瘤，占卵巢肿瘤的2～5%，多见于中年妇女。单侧居多，中等大，表面光滑或结节状，切面灰白色，实质性，极坚硬。偶见纤维瘤伴腹水或胸水，称梅格斯综合症（Meigssyndrome），腹水经淋巴途径或横膈通道渗至胸腔，右侧横隔淋巴丰富，故胸水多发生于右侧。手术切除后胸腹水自行消失。[2]

2.支持一间质细胞瘤：又称睾丸母细胞瘤或男性母细胞瘤。罕见，约占卵巢肿瘤0.2%～0.5%，多发生于40岁以下的年轻妇女，文献报道的平均发病年龄为28岁，98%为单侧。多为良性，具有男性化作用，表现为月经稀少、闭经等去女性化作用，少数无内分泌功能或呈现女性化。文献报道约2/3的患者伴有雄激素或雌激素的异常升高，可作为本病的肿瘤标志物。[1]10～30%呈恶性行为，5年存活率为70～90%。肿瘤常单侧发生，呈实体结节分叶状，色黄或棕黄。高分化的肿瘤手术切除可治愈，低分化的肿瘤可复发或转移。

3.卵巢转移性肿瘤常见原发性癌有乳腺、肠、胃、生殖道、泌尿道及其他脏器等，占卵巢肿瘤5%～10%。库肯勃瘤（Krukenbergtumor）是一种特殊的转移性腺癌，原发部位为胃肠道，肿瘤为双侧性，中等大，多伴腹水。预后极差。

治疗：良性性索间质肿瘤：单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剥除术或患侧附件切除；双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剥除术，以保留部分卵巢组织，围绝经期妇女（年龄>50岁）可行全子宫及双附件切除术。

恶性性索间质肿瘤：（1）手术治疗：Ⅰ期希望生育的年轻患者可行患侧附件切除术；不希望生育者，应行全子宫及双附件切除术。晚期肿瘤采用肿瘤细胞减灭术。(2)化疗。（3）放射治疗。[2]

参考文献

[1]白萍，孙萍，闫超.非上皮性卵巢恶性肿瘤诊治[J].中国实用妇科与产科杂志，2012,28（3）：232-233.

[2]乐杰.妇产科学[M].北京：人民卫生出版社，2003:314-316.