以眼凸为表现重症肌无力病例1例

以眼凸为表现重症肌无力病例1例

李艳

(贵阳市医管集团妇儿医院儿科；贵州贵阳550000）

【摘要】本研究通过对我院1例眼凸症状为主的重症肌无力患儿病理予以分析，总结其治疗措施及方法，并对相关案例及学术研究成果予以综合分析，希望为临床诊治重症肌无力提供参考。

【关键词】重症肌无力、眼凸、新斯的明试验

[中图分类号]R2[文献标号]A[文章编号]2095-7165（2018）23-0193-02

重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后模上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病[1]。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8-20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高[2]。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮。

1.病案资料

患儿张某某，女，8岁，因“咳嗽1周，加重2天，呼吸困难2小时”于2015-09-13-11:35入院。病史由患儿父母提供，可靠。

入院1周前患儿无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳嗽较剧烈，喉间有痰不能咳出；无发热，无气喘、声嘶及犬吠样咳嗽，无气促、发绀，无呕吐、腹泻及拒食等。院外输液及口服药物治疗5天，病情无好转，2天前病情加重，咳嗽频繁，为阵发性串咳，喉部痰鸣较前明显，不能咳出，呼吸稍增快，无反应底下及烦躁不安，无咳粉红色泡沫痰及端坐呼吸，无少尿等。予“阿奇霉素、痰热清”输液治疗。入院2小时前患儿输注“阿奇霉素”过程中（约总量一半时）突然出现喉部明显痰鸣，咳嗽无力，面色苍白，不能言语，呼吸困难，四肢僵硬，肢端冰凉，立即予吸痰处理后约2-3分钟患儿能发音，但吐词不清，呼吸困难稍改善，但呼吸仍快，精神差，遂急诊于我院。

既往病史：患儿于4+岁时出现眼球外凸，能闭合，于5岁左右逐渐出现吐词不清，进行性加重，近半年加重更明显，近2年患呼吸道感染时均伴明显喉部痰鸣，痰不能咳出，无运动障碍及智力倒退，无饮水呛咳、劳力性呼吸困难，无性格改变、多汗等，未正规诊治。

体格检查:T37℃P132次/分R40次/分，SPO288%，神志清楚，体型消瘦，营养差,急性病容，精神差，呼吸急促，可见鼻扇及三凹征，口唇及唇周轻微发绀，面色苍白，声音微弱，吐词不清。双眼球明显外凸，运动受限，辐聚反射存在，无眼球震颤，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双侧额纹对称，皱眉对称存在，鼻唇沟对称，口角无歪斜，耸肩有力。咽充血，未见疱疹，扁桃体Ⅰ°肿大，未见脓点。双肺呼吸音粗，闻及大量痰鸣音。心界不大，心率132次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未扪及包快，肝脾未扪及。双下肢无水肿。四肢肌张力正常，肌力V级，痛觉迟钝，温度觉存在。生理反射存在，膝反射亢进，克氏征、布氏征阴性，巴氏征、奥本汉姆征、戈登征未引出。

实验室检查：血常规回示：WBC16.84×109/L，L13.4%，N79.9%。肝肾功、心肌酶未见异常，电解质：钾3.3mmol/L，余值正常，尿常规未见异常。心电图：窦性心动过速，T波略改变。

2.治疗

入院当时考虑:1、窒息；2、急性支气管炎；3、肿瘤？4、甲状腺功能亢进症？5、遗传代谢性疾病？。患儿入院后予头孢类抗生素抗感染、吸氧、吸痰及对症支持治疗，病情逐渐好转，眼凸及吐字不清无改善。甲状腺功能回示：T4208.4nmol/L，FT428.73nmol/L，稍高，余值正常。甲状腺B超未见异常。头颅MRI未见异常；眼眶CT提示：双侧外值肌炎性假瘤可能，但请眼科医生会诊后排除眼部病变。因患儿不配合未完成肌电图检查。于入院第5天全科病案讨论后决定行新斯的明试验，用药前做心电图未见异常。用药前予阿托品0.2mg肌注，再予新斯的明0.8mg肌注，用药约10分钟后眼裂明显张大，发音响亮，咳嗽有力，眼球活动自如。新斯的明试验阳性，临床考虑重症肌无力。加用溴吡斯的明20mg口服Tid，泼尼松片20mg清晨顿服，经治疗后患儿病情好转出院。

3.讨论

儿童期重症肌无力临床主要表现3种类型，分别为：眼肌型、脑干型、全身型[3]。其中眼肌型最多见，单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早轻晚重，部分患儿可同时有其他眼外肌，如眼球外展、内收或上下运动障碍，引起复视或斜视等，瞳孔对光反射正常，脑干型主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经所支配的咽喉肌群受累，突出症状是吞咽困难或构音困难、声音嘶哑等。全身型主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命[4]。本病例有眼凸明显，伴双眼睑下垂4年，朝轻幕重、吐词不清3年，并进行性加重，在感染及输入大环内酯类药物时出现呼吸困难，新斯的明试验阳性，故诊断为重症肌无力（混合型）。治疗方面主要使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素。该病禁忌用药有：氨基糖苷类、大环内酯类、普鲁卡因胺、普萘洛尔、奎宁、β受体阻滞剂、青霉胺等药物。

参考文献：

[1]Graves眼病并眼型重症肌无力两例报道[J].中华内分泌代谢杂志,2016(2):149-150.

[2]朱晨.眼肌型重症肌无力患者发生眼外肌以外肌群受累的相关因素研究[J].中国实用神经疾病杂志,2016(1):21-22.

[3]魏统国,杨玉先,石玉良,等.眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化患者的临床特征分析[J].临床医学工程,2016,23(8):1061-1062.

[4]林智,李建萍,LINZhi,等.眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关因素分析[J].神经病学与神经康复学杂志,2016,12(2):76-80.