再生障碍性贫血40例临床分析

再生障碍性贫血40例临床分析

纪国超

纪国超（河南省濮阳市人民医院血液科457000）

【中图分类号】R556+.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）30-0159-02

【摘要】目的探讨再生障碍性盆血的临床防治措施。方法回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血患者40例。结果用药后血红蛋白的升高较白细胞和血小板明显，血小板升高最慢。结论雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好，急性再障的疗效不如慢性再障确切，但可与其他疗法合用。

【关键词】再生障碍性贫因临床分析治疗

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于物理、化学、生物及其他不明原因引起的以骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少为特征的疾病。再障病人的临床表现是因外周血全血细胞减少引起的贫血、出血、感染及发热。根据临床表现、血象及骨髓象，通常将再障分为急性再障和慢性再障[1]。

1临床资料

1.1一般资料回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血住院患者40例，男性22例，女性18例，年龄在18～62岁。其中慢性再障30例，重型再障Ⅰ型6例，重型再障Ⅱ型4例。再障分为先天性和获得性两类，通常所说的再障是指后者。临床表现主要有贫血、出血和感染。

1.2辅助检查①血象：全血细胞减少，白细胞分类主要为中性粒细胞减少，而淋巴细胞比例相对增高。网织红细胞减少，常<1％甚至为零，其绝对值减少，常<15×109／L。②骨髓象：再障骨髓象的特点为多部位骨髓增生减低，造血细胞减少，淋巴细胞相对增多，网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显增高，巨核细胞减少甚至缺如。脂肪多，穿刺涂片时可见多量油滴。③骨髓活检：再障骨髓特征性病理改变为造血组织减少，红髓脂肪变，呈向心性损害，先累及髂骨，后波及脊椎和胸骨。骨髓活检与骨髓穿刺涂片检查，两者结合可使再障诊断的正确率提高。

1.3方法雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好，急性再障的疗效不如慢性再障确切，但可与其他疗法合用。单用丙酸睾酮组患者16例（慢性再障患者14例，重型再障患者2例），丙酸睾酮50～100mg／d，深部肌内注射；单用十一酸睾酮(安雄)组14例（慢性再障患者12例，重型再障患者2例），120～160mg／d，口服；单用苯丙酸诺龙患者10例（慢性再障患者8例，重型再障患者2例），25～50mg／d，肌内注射；三组病例疗程至少足量应用3个月，三组患者也同时给予输血对症治疗。

2结果

药物名称慢性再障患者重型再障患者总例数

丙酸睾酮14216

十一酸睾酮(安雄)12214

苯丙酸诺龙8210

丙酸睾酮组中重型再障患者无效，十一酸睾酮中重型再障患者无效1例，苯丙酸诺龙患者重型再障无效1例，重型再障患者总有效率为45%。三组病例总体疗效无统计学意义，但十一酸睾酮的副作用较小，可做为治疗重型再障的常规药物[2]。

3讨论

再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特征为进行性贫血、出血和继发感染，青壮年居多，男性多于女性。重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病，非重型再障多呈慢性发病。患者就诊时常有中至重度贫血。粒细胞明显减少时，患者易发生感染并出现不同程度的发热。以细菌感染为常见，亦可见真菌感染。患者有出血倾向，主要因血小板减少所致。常见皮肤黏膜出血，严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾增大。

急性型再障此型发病急，短期内进展迅速，常以感染及出血为首发症状和主要表现。发病初期首先是白细胞和血小板减少，贫血可不明显。随着病情进展，血红蛋白呈进行性下降，大量输血后血红蛋白有所提高，但维持时间很短。由于血小板迅速减少，病人常有体表和(或)内脏出血。体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑，口腔黏膜、舌表面可有血肿、血疱，此外还有鼻、齿龈出血。脏器出血可表现为呕血、便血、尿血、咯血及女性阴道流血；其次为眼底出血及颅内出血，后者可危及生命。广泛而严重的出血倾向常为颅内出血的先兆。由于白细胞特别是中性粒细胞减少，绝大部分病人有发热，体温多在38℃以上，原因主要为感染，以咽部、肺部、肛周及败血症多见。感染菌种以金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌为主。临床表现重，不易控制。感染与出血相互影响，互为因果，使病情逐渐恶化[3]。

慢性型再障此型进展缓慢，病程长。往往以衰弱无力、头昏、心悸和耳鸣等贫血症状为首发和主要表现，呈慢性经过。出血倾向较轻，以浅表出血点、齿龈出血及鼻出血为主，不易发生大片瘀斑及血肿，偶有眼底出血。约半数病人易感染、发热，但持续时间短，主要为上呼吸道感染，较急性型容易控制。由于病程长，反复输血，因含铁血黄素沉着，皮肤可变为灰黑色。

再障的治疗方案主要依据分型而选择。非重型再障治疗以雄激素为主。强调早期、足程(半年以上)、逐渐减量停药的原则。在此基础上，联合免疫抑制剂如环孢素和造血生长因子可提高疗效。重型再障在有效治疗出现前预后恶劣。主要死亡原因是颅内出血和严重感染。随着有效疗法的出现及临床应用，重型再障的预后已获得明显改善。年龄较轻、有HLA相合同胞供者首选allo-SCT[4]。对于大多数患者，ATg／ALG和环孢素为主的免疫抑制疗法成为一线治疗方案。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，包括PNH、MDS和急性白血病，但国内少见[5]。

再障患者(尤其是急性型)常并发严重的感染、出血及贫血，因此疑诊再障患者应尽早转诊到有专科医生的治疗条件较好的医院。密切监测患者生命指征的变化，注意感染性休克、颅内出血及心功能不全的发生[6]。患者应加强劳动和生活环境保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质。防止各类感染，尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物。近年来由于新的药物及造血干细胞移植等新疗法的采用，再障治疗疗效有了很大提高，患者应树立信心、坚持治疗；注意避免感染及用药不当。

参考文献

[1]储榆林，张藏宏，吴梓梁，等.再生障碍性贫血的药物治疗.中华血液学杂志，1999，20（3）:173-174.

[2]梁京.再生障碍性贫血.中级医刊,1997,32（12）:35-37.

[3]张岩,马小建,汪奇伟,等.细胞因子网络在再生障碍性贫血发病中的作用[J].实用儿科临床杂志,2005,20(9):888-889.

[4]许崇艳.再生障碍性贫血的免疫抑制治疗[J].中国实验血液学杂志,2005,13(2):348-352.

[5]陈纯，方建培，黄绍良，等.免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析[J].中华儿科杂志，2006，44(11):841-844.

[6]张宏丽，郑以州.重复应用ALG/ATG治疗重型再生障碍性贫血的研究现状[J].国际输血及血液学杂志，2007，30（1）：58-61.