1例骨肉瘤合并Gitelman综合征患者围手术期的护理

1例骨肉瘤合并Gitelman综合征患者围手术期的护理

钱静轶支小燕

（浙江大学医学院附属第二医院骨科四病区浙江杭州310000）

【摘要】报道一例骨肉瘤合并Gitelman患者的护理经验。护理要点为患者低钾血症、低镁血症治疗、护理及观察，骨肉瘤患者的护理要点及心理护理。经过精心的治疗与护理，患者病情稳定后转肾内科继续治疗。

【关键词】Gitelman骨肉瘤护理低血钾低血镁

【中图分类号】R473.6【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2017）29-0211-02

Gitelman综合征(GS)是一种常染色体隐性遗传病[1]，1966年由Gitelman首次报道[2]，常伴有低血镁、低尿钙，由SLC12A3基因突变导致其编码的肾脏远曲小管钠氯协同转运蛋白(NCC)功能失活，是一种遗传性失盐性肾病，临床表现为低血钾、低血镁、代谢性碱中毒、低尿钙和肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统(RAAS)活化，但血压正常。GS发病率在1/1000～9/10000[3]，其发病通常较晚，多在青春后期或者成年后发病。骨肉瘤合并Gitelman综合征在临床上较少见，因此在护理观察方面尤为重要.2016年8月我科收治了一例骨肉瘤并发Gitelman的患者，护理体会如下。

1.病例介绍

患者，男，22岁，因“右胫骨骨肉瘤术后6年伴皮肤反复破溃1年余”于2016年08月12日入院。右膝关节僵直畸形，步态跛行，小腿外侧可见约3×4cm的窦道形成，边缘皮肤坏死，创面渗液。8月13日患者危急值血钾2.73mmol/l，血清镁0.42mmol/l，主诉平时乏力，晕厥，偶有四肢抽搐，医嘱予口服联合静滴补钾治疗，血钾仍低波动在2.7～3.0mmol/l，请内分泌科及肾内科会诊，查24小时尿钾48.1mmol/24h；肾素活性（卧位）106.6uIU/mL↑、肾素活性（立位）291.5uIU/mL↑，血管紧张素无殊，肾内科会诊鉴别诊断为gitelman综合征[3]，医嘱加强补钾计量并予口服联合静滴补镁治疗。术前复查血钾及血镁基本正常。

患者在8月23日在全麻下行右大腿截肢术。术后患肢残石膏帽固定，予抗感染、护胃、止痛、补钾治疗，术后伤口愈合好，病情稳定后予8月29日转肾内科进一步治疗。

2.护理

2.1术前护理

2.1.1安全护理：GItelman综合征主要表现为低血钾倾向[4]，患者住院期间容易出现恶心、腹胀、食欲不振、便秘、四肢乏力、软瘫等症状[5]，患者既往有晕厥史，肌肉抽搐，根据医院高危跌倒坠危险因子评估量表评分为5分，属于高危患者，护士向患者及家属告知预防跌倒的相关措施，床边及手腕带有警示标识，1小时巡视病房，家属24小时陪护，患者未发生跌倒坠床。

2.1.2正确留取标本：①24小时尿磷、钙、钾：指导患者及家属收集（从7点至次日7点）尿液放于封闭容器，混匀后留3～5ml置于干试管，写明总量，立即送检。②醛固酮—肾素：留取卧位，指导患者卧床6小时后抽取静脉血；留取立位，由于患肢不能负重，指导患者床旁站立2小时后留取醛固酮—肾素立位标本。

2.2术后护理

2.2.1生命体征的观察：术后24小时内严密观察患者意识、血压、脉搏、呼吸的变化，心电监护，每1小时记录一次，及时观察患者的面色，皮肤黏膜色泽，尿量，有无恶心，出冷汗，脉搏细速等休克早期症状，有异常及时通知医生。

2.2.2患肢残端的观察护理：术后为防止髋关节屈曲挛缩，患肢残端石膏帽固定抬高，石膏帽下方垫一软枕，减少棉被的遮盖，利于石膏的干固，观察伤口有无渗血、渗液，如有渗血，用记号笔在石膏上做好标记，每半小时观察渗出范围及颜色，及时通知医生。通过我们的观察护理，患肢残端伤口无渗出，石膏帽松紧合适，未出现石膏并发症。

2.2.3疼痛护理：患者术后切口痛及幻肢痛同时存在，通过“数字疼痛评估方法（NPRS）[6]评估，数字疼痛评分为3～4分，予氟比洛芬针及曲马多片治疗，指导患者听音乐放松肌肉分散注意力，经过多模式镇痛的方法，患者疼痛评分1～2分。

2.2.4自身形象紊乱：患者病程长，此次手术行右大腿截肢术，患者沉默寡言，不愿面对自身形象，影响术后生活质量。我们要协助患者适应身体外观的改变，正确的看待患者自身外观，适时调整心理状态，提高今后的生活质量[7]。

2.3低钾血症低血镁症的护理

遵医嘱口服补钾宜在饭后。静脉补钾原则：浓度不超过0.3%，速度不超过60滴/min,尿量＞30ml/h，总量不超过6～8g/d.在补钾期间。我们在给患者补钾的过程中，尽量选择大静脉，减少钾离子对静脉的刺激，减少静脉炎的发生。硫酸镁要缓慢输注，每小时巡视患者，查看穿刺针局部有无渗液，在静脉补镁的过程中要监测血清镁及肾功能，防止补镁过快引起高镁血症。饮食要避免进食大量糖类，忌酒，忌暴饮暴食，指导进食含钾镁丰富的粮食蔬菜、水果：如荞麦、玉米、红薯、菠菜、芹菜、香蕉、番茄、小米、瓜仁、玉米、苋菜等。要密切观察肌力、尿量、心电图的变化，根据医嘱监测血钾的变化，避免电解质紊乱所致的扭转性室性心动过速及突发死亡[8]。治疗后血电解质正常，未出现并发症。

2.4健康指导

指导患者保持良好的心态，培养自己的兴趣爱好，多与他人接触，能积极看待自身疾病。坚持患肢的功能锻炼，髋关节的屈伸、外展、内旋锻炼，每日3～4次，每次10～20分钟。第四天石膏帽拆除后，协助患者取坐位，循序渐进。第5～6天，患者在护士及家属陪伴下扶双拐下床站立，逐渐行走。术后2周拆线，指导患者按摩、拍打残端，利于今后安装假肢。

3.小结

骨肉瘤合并Gitelman综合征临床上较少见，多数患者Gitelman综合征临床表现轻微，易被忽略。经过细心护理，在低钾血症出现时，避免忽略低镁血症的观察，加强电解质的监测，预防心律变化，落实好安全护理，用药安全管理，防止意外的发生。

【参考文献】

[1]NakhoulF，NakhoulN，DomanE，etal．Gitelman’ssyndrome：apathophysiologicalandclnicalupdate[J]．Endocrine，2012，41(1)：5357．

[2]GitelmanHJ，GrahamJB，WeltLG．Anewfamilialdisordercharacterizedbyhypokalemiaandhypomagnesemia[J]．TransAssocAmPhysicians，1966，79：221·35．

[3]ShibliA,NarchiH.BatterandGitelman’ssyndromes:spectrumofclinicalmanifestationscausedBydifferentmutations[J].WorldJMethodol,2015,5(2):55-61.

[4]]Mathens，VenningM，GillhamJ．OutpatientmanagementofGitelman’ssyndromeinpregnancy[J]．BMJCaseReport，2013:bcr2012007927.

[5]陈占玲,何灵杰,张秀薇,孙庆凯,李春华,孙晓玲,陈伟坤,黄秋霞,黄秀娟.一例Gitelman综合征患者临床资料与SLC12A3基因突变分析研究[J].中华内分泌代谢杂志.2015,?31(10):910-912.

[6]曲美岩.舒适护理对骨折术后患者不良情绪、疼痛及护理满意度的影响[J].中华现代护理杂志,2013,19(1):46-48.

[7]王永风.乳腺癌手术患者心理干预的临床观察[J].护理实践与研究.2009,6（5）:101.

[8]RitterJM.Cardiacsafety,drug-inducedQTprolongationandtorsadedepointes(TdP)[j].BrJClinPharmacol.2012,73:331-4.