急性间质性肺炎的诊断

(整期优先)网络出版时间:2011-08-18
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急性间质性肺炎的诊断

宋丽

宋丽(黑龙江省萝北县团结镇中心卫生院154200)

【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)8-0258-01

【摘要】急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)是一种病因不明,起病急骤,病情进展迅速,预后差的间质性肺炎。近年来,由于其临床及病理的独特性,美国胸科学会及欧洲呼吸学会认为AlP是有别于IPF的一种肺间质性疾病。AIP最突出的临床特点是,患者既往体健、无明显诱因而出现两肺弥漫性渗出性病变。若肺活检为弥漫性肺泡损伤(DAD)机化期即可确诊。

【关键词】急性间质性肺炎弥漫性肺泡损伤诊断

本病与其他隐匿性肺间质纤维化相鉴别:急性间质性肺炎起病无任何诱因,包括感染、全身炎症反应综合征、毒性物质接触、结缔组织疾病、间质性肺疾病等;病程应少于60日;双肺弥漫性渗出性病变,而既往无异常胸部影像学改变;肺活检显示机化或增生性弥漫性肺泡损伤。

一流行病学

AIP发病年龄不等,以成人居多,平均年龄约50岁;无性别差异;与吸烟无关。患者平均存活时间很短,大部分在1-2个月内死亡。

二病理

AIP的病理特点是双肺呈机化或增殖性、弥漫性肺泡损伤,分为急性期(渗出期)和机化期(增殖期)。急性期(渗出期)多发生在发病后1-2周,病理表现为肺泡上皮和基底膜损伤,其渗出液中含有成纤维细胞、炎症细胞、巨噬细胞、纤维蛋白及脱落的上皮细胞,从而使肺泡腔及肺间质呈现水肿改变,肺泡腔内出血;机化期(增殖期)多发生在发病后2-3周,表现为各间质系统的增厚,成纤维细胞增生甚为显著,可见广泛的肺泡间隔及肺泡腔的纤维化。

三临床表现

急性起病,患者的前驱症状类似上呼吸道病原感染,如咳嗽、咳痰、肌肉疼痛、关节痛、发热、寒战和乏力;几日后发展为严重的活动性呼吸困难,并迅速陷人呼吸衰竭。本病死亡率高(33%-75%),且绝大多数患者死亡发生在3-4周内。早期双肺可闻及湿啰音,中晚期可闻及Velcro啰音,并出现发绀、呼吸频率加快,无杵状指(趾)。

四检查

1.胸部影像学检查胸部X线表现为两肺弥漫性斑片或片状实变影或毛玻璃影。胸部CT/HRCT表现为两肺对称性分布的弥漫性斑片状毛玻璃影或肺泡实变影,且实变区常伴有支气管气像,主要分布在双肺基底部,常见牵拉性支气管或细支气管扩张、肺结构扭曲变形,囊腔或有蜂窝样病变。

AIP的影像学改变常呈进行性发展,其各期表现均有特点:①早期(发病1-2周内)主要以渗出性改变为主,分布特点为双侧中下肺的外周散在的斑片状实变阴影及毛玻璃阴影;②中期(2-3周内)渗出性病变迅速进展,并出现间质系统的广泛增厚,此与病理渗出与机化重叠的表现一致;③晚期(3-4周后)纤维化迅速进展,表现为急进性间质纤维化和进行性肺组织及肺结构的破坏,尤其是牵拉性的支气管扩张,具有特异性,是其他形式的急性肺弥漫性疾病所罕见的。

2.肺功能试验显示限制性通气功能障碍,伴弥散量降低。

3.血常规一般无特异性。

4.血气分析表现为I型呼吸衰竭,PaO2及PaCO2均明显降低。

5.BALF检查发现中性粒细胞增加,偶见淋巴细胞增多。BALF检查对AIP诊断没有价值,但有助于排除急性嗜酸粒细胞肺炎。只有少数病例可以通过TBLB帮助确定病理诊断。因此,外科活检是确诊病理类型的主要手段。

五诊断标准

目前,AIP尚无AIP的统一诊断标准及临床特异性诊断指标,以下几点有助于诊断。

1.正常人(无肺部疾病史)发生急性间质性肺炎。

2.迅速陷入呼吸功能衰竭。

3.发病原因不明,也无明显诱因。AIP是特发性,在除外院外感染、吸入或摄入毒素(例如百草枯)及药物、放射线、休克等致病因素后,始可诊断。

4.对糖皮质激素治疗反应不佳,预后极为不良。

若具备上述四点并结合实验室、影像学检查,临床可考虑AIP诊断,但明确诊断仍需肺组织活检。

有学者提出AIP的诊断须符合以下要求:有ARDS的临床症状;有弥漫性肺泡损伤(DAD)的病理表现,且肺活检与DAD一致,包括渗出期、增殖期、和(或)纤维化期;典型者病变呈弥漫分布,但不同区域严重性有所不同;除外引起ARDS或DAD的相关原因。

参考文献

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