原发性硬化性胆管炎的手术治疗许方程柳庆华

原发性硬化性胆管炎的手术治疗许方程柳庆华

许方程柳庆华

许方程柳庆华（武警云南省总队医院云南昆明650111）

【摘要】目的总结原发性硬化性胆管炎的手术治疗效果。方法回顾性分析原发性硬化性胆管炎18例手术治疗的临床资料。结果术后1年内死亡5例，存活1年以上13例，其中7例已死亡，中位生存期2年半，最长1例术后存活已有13年，现仍健在的6例中，4例施行胆肠吻合术，其中2例加U管引流。结论原发性硬化性胆管炎(PSC)手术治疗有一定适应证，较常见和疗效较理想的手术方式是胆肠吻合术。

【关键词】硬化性胆管炎胆汁淤积胆道外科手术

【中图分类号】R657.4+5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）22-0328-02

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性疾病，其特点是肝内外胆管系统的炎症、纤维化，最后可导致胆汁性肝硬变。我院1986～1999年手术治疗PSC18例，现报道如下。

1临床资料

1.1一般情况：本组男15例，女3例。年龄12～59岁，平均28岁。临床表现：病程1个月至5年，平均15年。临床表现梗阻性黄疸17例，腹痛10例，发热6例，肝肿大13例，脾肿大6例，腹水2例。合并慢性肠炎2例，风湿性关节炎1例，慢性胰腺炎2例。

1.2实验室及辅助检查：血红蛋白<100g/L6例，总胆红素>150mol/L12例，白蛋白<35g/L12例，碱性磷酸酶升高14例，乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性6例，经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查8例，经内镜胰胆管造影(ERCP)6例，T管造影4例，CT检查6例。影像学检查发现肝内外胆管扩张4例，肝内胆管扩张6例，肝内胆管无扩张8例。

1.3治疗及结果：本组手术方式及结果，术后1年内死亡5例，术后存活1年以上13例，其中7例已死亡。

中位生存期25年。最长1例术后存活已有13年。死亡原因：死于胆管癌1例(术后3年死亡)，结肠癌1例，上消化道大出血2例，肝功能衰竭4例，胆道感染4例。

2讨论

原发性硬化性胆管炎是一种较少见疾病，它和胆管先天性畸形、胆道结石、肿瘤及手术创伤引起的继发性硬化性胆管炎不同。本病病因未明，目前认为和先天及后天因素有关，如细菌、内毒素、病毒、自身免疫及其它免疫功能异常等。有报道[1]PSC病人中75%的病人有慢性肠炎，特别是溃疡性结肠炎。本组18例中有慢性结肠炎2例，乙状结肠癌1例，慢性胰腺炎2例，胆管癌1例，可见PSC与消化系统，特别是肠道慢性炎症有一定关系。

PSC起病缓慢，临床上以阻塞性黄疸为主要表现，其它还有肝大、脾大、发热等。但到目前为止，还没有检查PSC的特异性生化指标。诊断PSC主要依据ERCP、PTC或术后胆道引流(如T管、U管等)造影提供清晰的胆道系统照片。胆管造影中可见肝内、外胆管多发性狭窄和不规则改变，弥漫性狭窄和狭窄段之间的扩张胆管形成典型的串珠样改变。本组造影中显示肝内外胆管扩张4例，仅肝内胆管扩张6例，而弥漫性狭窄者8例。胆道造影不仅对PSC的诊断有重要帮助，而且对PSC治疗方法的选择及预后有很大的参考价值。本组术前经检查、胆道造影确诊者7例，手术探查发现6例，术后经胆道造影最后明确诊断者5例。

一般认为[2，3]PSC诊断必须符合下列几点：(1)临床以阻塞性黄疸为主要表现。(2)影像学检查见肝内外胆管多呈狭窄或弥漫性狭窄以及病变上方的胆管扩张，或手术中发现胆管呈纤维条索状、壁厚管腔狭窄。(3)无胆道手术或胆石症病史。(4)排除原发性胆汁性肝硬化或胆管癌。本组18例中17例表现为梗阻性黄疸，18例均行胆道造影并经手术探查证实，11例有肝活检及胆道壁的病理学检查。病理学表现为肝组织和胆管异常表现，肝组织多为肝细胞淤胆，继发性胆汁性肝硬化，亦可以有碎屑样及桥状坏死。胆管病变主要为胆管壁纤维增厚，肝内、外胆管呈弥漫性、多发性狭窄。

目前，尚无特效的治疗PSC的方法。手术治疗的目的是希望解除胆道梗阻，缓解黄疸症状，延长病程。本组做T管引流5例，胆肠吻合3例，胆肠吻合加U管引流4例，单纯U管引流4例，肝移植2例。手术后明显减黄的有13例。术后1年内死亡5例，中位生存期为2年半，现仍有6例健在，存活最长1例已达13年。但总的看来，手术治疗的效果还是不够理想。分析其原因有：(1)本组病例肝内外胆管均受累、狭窄的比例较高，共有8例。这类病人除了实施肝移植外，任何手术均无助于扩张肝内广泛狭窄的胆管，无法清除已大量沉淀在管壁的纤维组织。本组肝移植2例术后只存活2个月和半年，为本组各类手术治疗效果最差的一种。主要原因是病例选择问题，病人等到晚期肝硬化、多器官功能衰竭时才同意做肝移植，其治疗效果自然不好。目前，肝移植是治疗原发性硬化性胆管炎的一种很好的方法之一，国外报道，肝移植术后5年生存率可达57%～89%。因此，正确选择病例，直接影响病人的预后。(2)本组病例误诊的较多，入院前被误诊为肝炎、胆石症、胆道感染、胆管癌等共16例，有的病例误诊时间长达1～2年，即病人入院做手术时，大部分已失去了最佳治疗时机，直接影响其预后。

手术方式的选择问题。对于肝内外胆管均狭窄且合并肝硬化，最佳的治疗方式是肝移植。虽然本组肝移植2例术后均存活时间不长，但不能据此否定肝移植对该病的治疗效果。除对肝移植时机的选择问题外，供肝的问题、医生对肝移植的经验及熟练程度亦非常重要。对于T管引流，虽然术中能用探条扩张胆管，但其效果显然不够理想，除非病人一般情况较差外，否则尽量避免采用该术式。胆肠吻合术特别适用于肝外胆管狭窄或肝内较大胆管支的狭窄，其治疗的效果还可以。本组仍健在的6例中，4例是实施胆肠吻合，其中2例加放U管引流。U管引流应用于肝内外胆管狭窄的病例，特别是肝内胆管狭窄范围较长的病例，其优点在于既可作内引流又可作外引流，可用药物冲洗胆管，并可以很方便地更换导管。本组有1例病人行U管引流术，术后一直带管健康生存9年，后因并发乙状结肠癌死亡。但U管引流亦存在一些问题，如容易引起胆道感染、病人带管生活不方便，须每3个月左右更换管一次等。本组死于胆道感染的4例，其中2例是U管引流术的病人。

综上所述笔者认为原发性硬化性胆管炎有下列情况者需手术治疗：(1)合并有胆管癌或未能排除胆管癌者。(2)继发性胆管结石并引起胆道梗阻。(3)合并中度以上胆汁性肝硬化，须选择肝移植手术。(4)内科治疗无效。(5)胆道狭窄属于肝外型和肝内较大的胆管支。需要强调的是，无论施行什么术式，术后需继续药物治疗，如使用糖皮质激素、环孢素、熊去氧胆酸、抗生素等，以巩固疗效。

参考文献

[1]吴志棉，陈国泰，赵振献.原发性硬化性胆管炎20例临床分析[J].新医学，1999，30(4):216.

[2]WagnerS，MeierPN，MaschekH，etal.原发性硬化性胆管炎的现代治疗[J].德国医学，1999，16(4):228

[3]AhrendtSA，PittHA，KalloAN，etal.Primarysclerosingcholangitisresect，dilateortransplant?AnnSurg，1998，227(3):412.