儿童胆总管横纹肌肉瘤1例MRI误诊及文献复习

儿童胆总管横纹肌肉瘤1例MRI误诊及文献复习

王学武杨苗苗

王学武杨苗苗

（渭源县人民医院放射科甘肃渭源748200）

【摘要】目的探讨儿童胆总管横纹肌肉瘤的MRI(磁共振成像)表现。方法回顾性分析1例儿童的胆总管横纹肌肉瘤患者的MRI表现并进行文献复习。结果病例行肿瘤切除，病理诊断葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚。结论儿童葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤较少见，MRI平扫加增强检查能为临床提供一定的诊断依据，确定手术范围，准确诊断但还需病理确诊。

【关键词】胆总管胚胎型横纹肌肉瘤MRI误诊

【中图分类号】R730.4【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）07-0350-02

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%；1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。横纹肌肉瘤为细胞骨骼肌细胞方向分化所形成的恶性软组织肿瘤，好发于头颈部；胆总管葡萄状胚胎形横纹肌肉瘤较少见，且高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率，易早期出现淋巴及血道转移；通过HIS系统查阅近两年本院共诊治1例胆总管葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤并术前、术后做MRI检查，结合国内外文献复习报道如下。

一、病例报告

男，4岁，进行性黄疸加重1月余，腹痛，厌食，查体腹部有肿块；彩超提示：胆总管占位性病变，建议进一步检查；CT提示：胰腺钩突、头部并延伸至肝门占位性病变，多考虑恶性肿瘤性病变？建议MRI进一步检查。

二、MRI扫描及表现

1、平扫扫描参数：（1）儿童腹部扫描采用较小视野（FOV）扫描，横断位采用FOV280x210mm，冠状位采用FOV270x300mm；（2）冠状位haste-fs-gatedT2WI扫描：TR1000ms，TE85ms，层厚9mm；横断位haste-fs-gated（呼吸门控压脂半傅里叶采集）T2WI扫描：TR1000ms，TE82ms,层厚6mm；横断位TSET1WI扫描：TR1530ms，TE2.93ms,层厚6mm，横断位DWI（扩散加权成像）TR5900ms，TE83ms，层厚6mm，其中b值采用50s/mm2、400s/mm2、800s/mm2，MRCP（磁共振胰胆管成像检查）扫描：TR3047ms，TE622ms［1］。

2、增强扫描对比剂及参数：（1）对比剂：采用肝脏特异性造影剂普美显增强扫描，注射剂量按0.1mmol/Kg，注射速率2.5ml/s；（2）参数：矢状位、横断位fs-FSET1WI扫描：TR1720ms,TE3.55ms,层厚6mm。

3、MRI表现

近肝门区胰头前方可见一实性稍长T1长T2信号影，DWI呈高信号，ADC呈低信号，病灶源于腹膜后向右前上方肝门区延伸并向左后下延伸，病灶大小约43×50mm，边界较清，左后下肿块T2WI呈混杂信号影，周围信号更高，与大肿块中间似有分隔，DWI呈结节样高信号，增强扫描呈渐进性延迟强化，胰腺被推向左下方移位，胆囊、门静脉及部分胆总管受压，呈弧形向右后方移位，肝动脉亦被推移饶行于肿块前方，腹主动脉被移向肿块后方，十二指肠环受压扩大，肝总管受压，致肝内胆管呈囊状扩张；胰腺受压移位，胆囊未见明显异常。通过MRI上述表现，多考虑来源于腹膜后恶性肿瘤，胰母细胞可能性大，神经母细胞不除外，肿块左后方病灶考虑淋巴结转移可能。

（平扫：图1a～dfs-T2WI、T1WI（轴位）、fs-T2WI（冠状位）、DWI（轴位）；增强扫描：图2afs-T1WI）

三、MRI诊断误诊分析

通过MRI平扫加增强扫描，当时考虑来源于胰母细胞瘤或神经母细胞瘤不除外，原因是，肿块强化特点呈渐进性不均匀强化，特异期观察胆囊显影，胆总管上段及下段显影，中段部分少量显影；本院采用手术切除办法，术后送病检，病理结果提示胆总管葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚；术后查看病理结果后反过来想此病例肿块与胰腺界限较清，而且胰头是受压的改变，并且肿块呈膨胀性生长，复习文献葡萄状肉瘤的MRI典型表现，其可见簇状不同大小的肿瘤结节，典型病变位于空腔内脏器官内，为膨胀性生长的软组织肿物，MRI不同信号强度反映血管、黏液样间质和坏死的含量，而此病例通过增强扫描明确表现呈结节样不均匀强化；行手术切除，83日后复查原瘤床区见肿瘤复发，并病灶较前明显增大。

四、结果

MRI诊断错误，该病例行肿瘤切除术，病理诊断葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚，83日后复查肿瘤复发。

五、病理特点

1、大体病理：呈浅褐色，外观呈特征性息肉状，可见簇状、小的无蒂或带蒂结节连接在上皮表面。

2、镜下病理：胚胎型，也称儿童型。由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多。可见纵行的肌原纤维或横纹。此型约占横纹肌肉瘤的2/3。诊断困难的，可行免疫组化检查。肌红蛋白、结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%、55.5%和88%。而肌球蛋白可达100%[1]。

六、与神经母细胞瘤鉴别诊断

1、临床表现：神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一；腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。

2、免疫组化学检查：显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列，肿瘤细胞围绕神经毡（neuropil）呈菊花形排列[1]。

3、MRI表现：腹腔内神经母细胞瘤呈不规则软组织团块影，大部分居于腹膜后，一般与腹腔内脏器界限较清。

七、结论

横纹肌肉瘤是儿童软组织恶性肿瘤中最常见的一种，而葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤较少见，仅占横纹肌肉瘤0.8%～1.0%，女性多见，好发年龄在3岁左右，很少见于10岁以后。早期临床表现为黄疸，部分有右上腹肿块与腹痛，极易与胆总管囊肿、肝肿瘤、神经母细胞瘤、炎性假性肿瘤和霍奇金氏病等相混淆［3］MRI平扫加增强检查能为临床提供一定的诊断依据，确定手术范围，准确诊断但还需病理确诊。

参考文献

[1]谭郁彬.张乃鑫.外科诊断病理学[M].第2版.天津：天津科学技术出版社.2007:162.189

[2]燕树林，王鸣鹏，余建明，等.全国医用设备使用人员上岗考试指南[M].第1版.北京：军事医学科学出版社，2009:375.

[3]SanzN，DemingoL，FlorezF，etal.Rhabdomysarcomaofthebiliarytree.PediatrSurgInt，1997，12：200-203.