儿童干燥综合征并胰腺炎1例报告

儿童干燥综合征并胰腺炎1例报告

曲建平1陈桂梅1仰曙芬2(通讯作者)

曲建平1陈桂梅1仰曙芬2(通讯作者)

(1内蒙古呼伦贝尔市人民医院儿科内蒙古呼伦贝尔021000)

(2哈尔滨医科大学附属二院儿科150086)

【摘要】干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体并可侵犯其他多个脏器的结缔组织病。血清中可出现多种自身抗体，SS若单独存在，则称为原发性干燥综合征，此类型儿科少见。但近年逐渐增多，而儿童口干、眼干症状无成人显著，多以腮腺反复肿大、关节疼痛及肾小管酸中毒为主要表现，与成人相比肾脏受累多见，其他脏器受累少见，儿童SS并急性胰腺炎病例未见报道。儿童SS需与慢性复发性胰腺炎、传染性腮腺炎及肿瘤鉴别。这些疾病一般不存在口和眼干燥，关节症状和抗核抗体检查均为阴性。传染性腮腺炎因腮腺导管堵塞，使腺体分泌受阻，唾液淀粉酶经淋巴系统进入血液，可导致血尿淀粉酶升高，如并发急性胰腺炎是可伴有脂肪酶升高，故更应与SS并发胰腺炎相鉴别，因单纯SS患者一般有腮腺肿大，而无血尿淀粉酶升高，仅在SS并发胰腺炎时才出现血尿淀粉酶及脂肪酶升高。儿童SS患者的预后目前尚不清楚，是否在今后发生另一种CTD，表现为重叠综合征（OS），或由SS移行转变为另一种CTD不可知，需长期随访观察。

【中图分类号】R725【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）21-0256-02

【Abstract】Sjogren'ssyndromeisoneoftheconnectivetissuediseases.Theremaybeavarietyofserumautoantibodies,KidneyinvolvementismorecommonintheSSchildrencomparedwiththeadult,otherorganinvolvementisrare,children'sSSandacutepancreatitiscaseshavenotbeenreported.SSchildrenneedidentificationwithchronicrecurrentpancreatitisandinfectiousmumps.Thesediseasesgenerallydonotexistdrymouthandeye,jointsymptomsandantinuclearantibodytestwerenegative.SSpatientsgenerallyhaveparotidglandswelling,nourineamylase,amylaseandlipaseincreasedhematuriaoccursonlywhentheSSconcurrentpancreatitis.

1.病历资料

患儿女，14岁8月，以“中上腹疼痛一天，加重半天”于2014-01-24就诊内蒙古呼伦贝尔市人民医院儿科。该患儿近一周因腮腺肿痛在外院静点抗生素及抗病毒药物治疗中，来院前一天患儿突然出现中上腹疼痛，伴有恶心，卧位加重。追问病史，患儿近3、4年来反复出现腮腺肿大伴疼痛，外院诊断为慢性复发性腮腺炎，给予静点药物7-10天病情缓解。近一年腮腺肿痛频繁，并出现口干、乏力及全身关节疼痛，无关节肿胀及变形，无皮疹，无咳嗽及气短，尿量正常，腮腺肿大时偶有发热。体格检查：体温36.5℃，脉搏75次/分，呼吸18次/分，血压100/65mmHg。神志清，精神萎靡，面色略苍白，口唇略干燥，舌面光滑，全身皮肤无黄染及皮疹，右侧腮腺肿大，直径约2.0×2.0cm，质中，触痛（+），双侧颈部可扪及数枚肿大淋巴结，最大直径约1.5cm，咽部无充血，颈软，心肺未见异常，腹软，肝脾不大，上腹压痛（+），四肢肌力、肌张力正常，关节无畸形及肿胀，无活动受限，生理性反射存在，病理性反射未引出。实验室检查：⑴血常规：白细胞：6.26×109/L，淋巴细胞比率34%，中性粒细胞比率58.8%，红细胞4.13×1012/L，血红蛋白112g/L，血小板185×109/L，异常淋巴细胞2%；⑵肝功、肾功、心肌酶、电解质及二氧化碳结合力均正常；⑶血淀粉酶857.0U/L（0-220），血脂肪酶232.0U/L（0-190），尿淀粉酶1707U/L（0-1200）；⑷血沉49mm/h；⑸抗链O(－)，类风湿因子（＋）320IU/ml（＜20）；⑹ANA（＋）1:320颗粒核仁（＜40），SSA（＋），RO52（＋）,SSB(－)，SM(－)，dsDNA(－)；⑺免疫球蛋白IgG25.41g/L，IgM2.88g/L，IgA3.14g/L，补体正常；⑻CRP0.9mg/L正常；⑼尿常规：PH7.5，比重1.015，潜血+1，红细胞19.3/HPF（0-3）（患儿处于月经期，复查后尿潜血及红细胞均消失）；⑽腹部彩超：肝胆胰脾未见异常；⑾腮腺超声：双侧腮腺、颌下腺弥漫性病变，干燥综合症待除外；⑿胸部CT：未见明显异常；⒀心电图：窦性心率，正常心电图；⒁腮腺核磁共振平扫：双侧腮腺见多发2mm以下的圆型及点条状长T1长T2信号影，双侧颌下见多发直径13mm以下淋巴结影，周边软组织、骨骼未见明显异常信号；⒂唇腺活检：淋巴细胞、浆细胞侵润样腺泡改变。根据中华医学会风湿病学会2010年11月发布的《干燥综合征诊断及治疗指南》，本患儿确定诊断为原发性干燥综合征（pSS）。

2.讨论

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体并可侵犯其他多个脏器的结缔组织病（CTD）。血清中可出现多种自身抗体，SS若单独存在，则称为原发性干燥综合征（pSS），此类型儿科少见。本病常与其他自身免疫性疾病并存，如类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化等，称继发性SS[1]。该病多见于40-50岁女性。SS突出表现为口干、眼干、阴道干，也可有关节肿痛及系统损害，如间质性肺炎、肾小管酸中毒（RTA）、胆汁淤积性肝炎[2][3]、淋巴瘤[4]、肝功及神经系统损害[5]也不少见。SS在小儿少见，但近年逐渐增多，日本学者报道发病人数超过0.5/10万，是继系统性红斑狼疮（SLE）之后又一较常见的风湿性疾病[6]。而儿童口干、眼干症状无成人显著，多以腮腺反复肿大、关节疼痛及肾小管酸中毒为主要表现，与成人相比肾脏受累多见，其他脏器受累少见，儿童SS并急性胰腺炎病例未见报道。莫鑫等总结儿童SS病例特点：⑴主要表现为腮腺反复肿大、肾小管酸中毒、关节疼痛明显；⑵与成人相比肾脏受累多见，其他脏器受累少见；⑶抗SSA、SSB、ANA阳性率及IgG水平均较高；⑷腮腺造影剂、泪液分泌试验有利于儿童SSA的诊断[7]。关于鉴别诊断：儿童SS需与慢性复发性胰腺炎、传染性腮腺炎及肿瘤鉴别。这些疾病一般不存在口和眼干燥，关节症状和抗核抗体检查均为阴性。传染性腮腺炎因腮腺导管堵塞，使腺体分泌受阻，唾液淀粉酶经淋巴系统进入血液，可导致血尿淀粉酶升高，如并发急性胰腺炎是可伴有脂肪酶升高，故更应与SS并发胰腺炎相鉴别，因单纯SS患者一般有腮腺肿大，而无血尿淀粉酶升高，仅在SS并发胰腺炎时才出现血尿淀粉酶及脂肪酶升高。同时与其他CTD鉴别，与SLE：SS无颜面蝶形或盘状红斑，肾小管性酸中毒为其主要肾脏损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，ds-DNA一般呈阴性表现。与幼年类风湿关节炎比较，SS关节症状远不如幼年类风湿关节炎明显和严重，极少出现关节骨破坏，畸形和功能受限，而幼年类风湿性关节炎较少出现SSA和SSB阳性。

儿童SS患者的预后目前尚不清楚，是否在今后发生另一种CTD，表现为重叠综合征（OS），或由SS移行转变为另一种CTD不可知，需长期随访观察。

参考文献

[1]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2002:709-711.

[2]房倩，张东风，王丽.蛋白尿、淋巴结达、腮腺大[J].实用儿科临床杂志，2012，27,（21）:1688-1690.

[3]曾抗，赖宽.原发性干燥综合征[J].皮肤病与性病，2012，34,（5）:265-282

[4]严淑敏，曾小峰.原发性干燥综合征诊治进展[J].实用医院临床杂志，2007，4（3）:7.

[5]MoriK，LijinaM,，KoikeH，etal.ThewidespectnmofclinicalmanifestationsinSj-gren，ssyndrome-associatedneuropathy[J].BRAIN，2005,128（11）：2518-2534.

[6]TakeiS.Sjǒgren,ssyndrome(SS)inchildhood:IsitessentiallydifferentfromadultSS[J]?NihonRinshoMenekiGakkaiKaishi，2010,33（1）：8-14.

[7]莫鑫，胡艳，陈黎，等.儿童干燥综合征17例临床特点[J].实用儿科临床杂志，2009，24,（21）:1663-1664.