垂体柄阻断综合征的MR表现及与临床意义的相关性研究

垂体柄阻断综合征的MR表现及与临床意义的相关性研究

张国安安瑞馥王亦强(抚顺矿务局总医院放射线科辽宁抚

【关键词】垂体柄阻断综合征垂体后叶异位磁共振成像

Pituitarystalkinterruptionsyndrome：theimagingtriadandthecorrelationwithgrowthhormonedeficiencybyMRI

【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheMRIcharacteristicsofpituitarystalkinterruptionsyndrome(PSIS)andtherelationshipbetweenPSISandgrowthhormonedeficiency(GHD).MethodsMRimagesandclinicdataoffourteencaseswithPSIS(male13，female1；agerange,5to16years,meanage(11±3)years)wereretrospectivelyreviewed.MRIimageswereacquiredbeforeandaftertheinjectionofgadolinium.ResultsThepituitarystalkpresentabsent(groupA,n=6)ormarkedthinning(groupB,n=8)aftergadoliniuminjection.Mostpatients(4of6)ingroupAdemonstratedmultiplepituitaryhormonedeficiencies(MPHD)andtheother2wereisolatedgrowthhormonedeficiencies(IGHD),whereasallbutonepatientingroupBshowedIGHD.Allofthepatientsidentifiedectopicbrightsignalsofposteriorpituitarylobelocatedatthemedianeminenceexceptoneinthemiddleofthestalk.Thirteenof14associatedwithhypoplasiaoftheanteriorpituitary.TheheightofanteriorpituitaryingroupAwassignificantlysmallerthaningroupB(P<0.01).ConclusionThetriadofPSISbyMRIare(1)absenceormarkedthinningofpituitarystalk,(2)ectopicposteriorpituitary(EPP),and(3)hypoplasiaoftheanteriorpituitary.EPPisarelativecharacteristicfeatureofPSIS.MagneticresonanceimagingisanuniqueandreliablemethodforidentifyingPSIS.

【Keywords】Pituitarystalkinterruptionsyndromeectopicposteriorpituitarymagneticresonanceimaging垂体柄阻断综合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。PSIS可导致生长激素缺乏[1-3]，引起垂体性矮身材。本研究对我院14例PSIS儿童MRI特征与临床表现的关系进行了回顾性总结。

1资料与方法

1.1一般资料搜集我院2005年11月至2007年3月，经MRI诊断的PSIS患儿14例。男13例，女1例，年龄5～16岁，平均（11±3）岁。临床表现为身材矮小，低于同龄儿平均身高的第三百分位，骨龄低于发育一般同龄儿2年以上。臀位产9例，足位产1例，头位产2例，剖宫产1例。生后窒息史6例，黄疸4例。1例为弃婴，围产期病史不详。临床诊断为单一生长激素缺乏9例，多种腺垂体激素缺乏5例。

1.2MR检查方法应用GEsignaexcite1.5T核磁共振机，使用头线圈。常规SET1WI（TR450ms，TE15ms）横轴、矢状、冠状面扫描，快速自旋回波（TSE）序列T2WI(TR550ms,TE100ms)横轴、矢状面扫描。静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.1mmol/kg后，行T1WI矢状、冠状面扫描。冠状面扫描平行于垂体柄长轴。视野：130mm×130mm～230mm×230mm，层厚：3～5mm，间隔：0.3～0.5mm，矩阵：240×256，层数9～12层，信号叠加次数3～4次。

1.3研究方法病例分为A、B两组，A组垂体柄缺如，在各个序列中均未见垂体柄显示；B组垂体柄变细，至少有一个序列中可见垂体柄，测量异位垂体后叶与垂体柄交界处下方垂体柄直径，经与正常同龄儿比较，经两名有经验的高年医师认可。在T1WI正中矢状位上，测量鞍底与垂体最高点的距离，作为垂体前叶高度，并与文献所报道的相应年龄的垂体正常值进行比较，以低于2s作为垂体前叶减小[1]。

1.4数据分析统计软件采用SPSS11.5软件，所有数据采用x(_)±s表示，两组之间垂体前叶高度比较采用t检验,P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1PSIS的MRI表现

2.1.1垂体柄缺如或明显变细垂体柄缺如者6例（A组），在各个序列上均未见垂体柄显示（图1～4）。垂体柄变细8例（B组），增强T1WI8例垂体柄均显示，呈轻度到明显强化，明显不均匀变细。平扫T1WI及T2WI，7例显示，1例垂体柄未显示（图5～7）。表现为异位垂体后叶与垂体柄交界处下方垂体柄明显变细，横径为（0.55±0.14）mm。

2.1.2垂体后叶异位(ectopicposteriorpituitary，EPP)A、B两组均表现为T1WI垂体窝后部正常垂体后叶高信号消失，垂体后叶高信号异位于第三脑室漏斗隐窝底部正中隆起13例（图1，2），其中A组6例，B组7例，另1例异位于垂体柄中上段背侧（图5～7）。平扫T1WI明确显示异位后叶呈结节状高信号，增强T1WI显示12例，另2例因垂体柄残端呈高信号，异位后叶高信号不明显（图8，9）。

2.1.3垂体前叶发育不良A、B两组垂体前叶高度（1.87±1.01）mm，均小于正常平均值，除1例外，13例小于正常同龄儿2SD，垂体前叶信号未见异常（图3，7）。A组垂体高度（1.32±0.71）mm，B组垂体前叶高度（2.29±1.04）mm，经t检验，t＝3.270，P=0.007，两组间差异有统计学意义。A组垂体前叶高度普遍低于B组。

2.1.4其他局限性脑萎缩者3例。

2.2PSIS影像学表现与临床表现及围产期病史的相关性

A组多种腺垂体激素缺乏的4例，其中2例为生长激素缺乏伴继发性甲状腺和肾上腺皮质功能减退，另2例为生长激素缺乏伴继发性肾上腺皮质功能减退；单一生长激素缺乏2例。B组单一生长激素缺乏的7例，多种腺垂体激素缺乏的1例，为生长激素缺乏伴继发性甲状腺功能减退。

A组中1例为弃婴，围产期病史不祥。余5例，臀位或足先露难产5例。B组臀位难产5例，1例剖腹产，余2例正常产。窒息和（或）黄疸史者A组4例，B组2例。

3讨论

3.1PSIS的病因及发病机制

垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的[3,4]。垂体前叶发生在原始口腔外胚层，是内分泌器官，接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制。血供来自垂体门脉系统。下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成，与垂体前叶相连接。下丘脑视上核和室旁核分泌的抗利尿激素和催产素经垂体柄内的下丘脑垂体束输送至垂体后叶储存并释放入血液循环。血供来自颈内动脉小分支。垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。

PSIS的在活产新生儿的发病率为1/10,000～1/4,000，发病机制目前尚无定论[2]。多数学者认为与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损[3,4]。本组14例PSIS臀位产9，足先露1例，围产期窒息6例，黄疸4例，臀位等难产及围产期窒息、黄疸等与垂体柄损伤或断裂有一定相关性，与文献报道一致。本研究显示，臀位产、生后窒息及黄疸的发生率垂体柄缺如（A）组比垂体柄变细（B）组明显增高，提示围产期异常对垂体柄的损伤作用是肯定的。此外，还有学者认为垂体柄及垂体先天发育异常也是该病病因之一[5-6]，本组3例表现为局限性脑萎缩，未合并其他颅内畸形。

3.2PSIS的MRI特征性表现及MRI扫描序列的选择

3.2.1正常垂体的MRI表现

正常垂体各部在MRI上均可清晰显示。垂体的大小、形态和信号强度与年龄和性别关系密切。新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上呈明显高信号，新生儿期泌乳素细胞增生、蛋白质合成可能是垂体高信号的原因。从第二个月至成人期垂体上缘逐渐变平，垂体前叶在T1WI和T2WI呈与白质相同信号。儿童期垂体前叶大小及形态无性别差异,高度2～6mm，青春期垂体明显增大，女性变化更为显著，上缘可隆起接近球形，高度可达10mm；男性可达7～8mm。垂体后叶在出生后的第二个月，即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。原因仍然存在不同解释，可能与一种或多种因素有关，包括垂体后叶细胞神经内分泌颗粒、脂质、磷脂小泡、血流速度缓慢等[2,7-9]。目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素(antidiuretichormoneADH)等神经内分泌颗粒有关[8]。垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑－垂体轴的完整性。但值得注意的是，正常人中10％神经垂体高信号缺如[9]。垂体柄呈锥形，边缘光滑，自上而下逐渐变细，视交叉处直径约3mm，插入垂体处约2mm[17]。

3.2.2PSIS的MRI特征性表现

当垂体柄横断时，断端上方的垂体柄残端神经组织增大重组形成小的异位后叶，提示EPP的形成可能与下丘脑分泌的ADH无法通过垂体柄传送至正常的垂体后叶有关。本组均有垂体后叶异位。垂体柄缺如6例，异位后叶位于第三脑室底部正中隆起；垂体柄变细8例，7例异位后叶位于正中隆起，1例位于垂体柄，异位后叶与垂体柄交界处下方垂体柄明显变细，提示该处为垂体柄阻断点。异位后叶与正常垂体后叶功能相似可分泌ADH，而不引起尿崩症，但当异位后叶分泌ADH不足时，则表现为尿崩症。本组14例PSIS患者均表现为后叶异位且无尿崩症。文献报道，EPP的形成与否与垂体柄横断位置有关，动物实验发现当垂体柄横断发生在垂体柄近端或正中隆起时，则没有EPP形成[11]。PSIS时常发生垂体前叶发育不良，可引起单一生长激素缺乏或多种腺垂体激素缺乏。可能与垂体柄横断后，垂体前叶正常的血液供应中断，下丘脑激素通过垂体门脉系统对前叶作用障碍有关。影像学上表现为正中矢状位上垂体前叶高度，或垂体体积小于正常[1]。本组14例PSIS患儿中，13例表现为垂体前叶发育不良，垂体柄缺如(A组)较垂体柄变细(B组)更显著。PSIS典型的MRI表现为（1）垂体柄缺如或明显变细；（2）垂体窝内垂体后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起，EPP是PSIS的特征性的标志；（3）垂体前叶发育不良。

3.2.3PSIS的MRI扫描方法及序列

垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者不易分辨。本组中平扫T1WI显示所有异位垂体后叶高信号，而增强后有2例显示不清；增强T1WI上显示6例垂体柄缺如，8例明显变细，平扫T1WI垂体柄显示不清1例。对于垂体柄的显示，增强T1WI优于平扫[1]。

3.3PSIS与临床意义的相关性

生长激素缺乏可为特发性或伴随肿瘤及外伤等器质性的疾病，是引起矮身材的常见的内分泌疾病。特发性生长激素缺乏呈散发性，为单一或合并多种腺垂体激素缺乏。垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。Kornreich等，对21个单一生长激素缺乏的患者进行评价，19个表现为垂体柄变细[12]。本研究中垂体柄变细8例，单一生长激素缺乏的7例。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。Kornreich等，对23个多种腺垂体激素缺乏的患者的研究中发现垂体柄缺如22个；单一生长激素缺乏患者22例中，垂体柄缺如仅1例[12]。本研究中垂体柄缺如（A组）6例，多种腺垂体激素缺乏的4例；垂体柄变细(B组)8例，多种腺垂体激素缺乏仅1例，与文献报道一致。垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。

临床上，单一生长激素缺乏可进展为多种腺垂体激素缺乏，但仅根据临床表现和实验室检查无法预测疾病是否进展。通过MRI对垂体－下丘脑区解剖的显示，能明确诊断PSIS，为临床预测单一生长激素缺乏是否进展为多种腺垂体激素缺乏提供帮助[13,14]。

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