肺泡微石症一例

肺泡微石症一例

张芹

张芹

（武汉市华中科技大学附属梨园医院病理科湖北武汉430000）

【摘要】肺泡微石症（Pulmonaryalveolavmicrolithiosis，PAM）是一种罕见的呼吸系统疾病，影像学及病理检查对其诊断有重要价值。笔者就本院收治的一例患者资料，CT表现，病理表现作一分析，并结合文献对该病加以讨论。

【关键词】肺泡微石症；影像学；病理

【中图分类号】R724【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)09-0194-02

1病例报告

患者，男，29岁。因反复胸部隐痛一年余，咳嗽，少痰两周而入院。入院前两周患者出现间断性咳嗽咳痰，无胸闷气急，无畏寒发热，无咯血，无低热盗汗，无关节疼痛及皮肤黏膜损害，无明显消瘦乏力，随后在相关医院就诊，行胸部CT检查显示：两肺弥漫性纤维条索影、小叶间隔增厚。诊断不明确，一直未予治疗，患者未感明显不适，后来经本院诊治并收住院。既往史：无特殊。个人史：生长发育正常。

2讨论

2.1流行病：肺泡微石症病因至今未明，病程缓慢，可长达数十年，于3050岁较多见，男女发病率无明显差别，但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点，病因不明，学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等，该病有明显的家族遗传倾向，为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同一家族中有患者的占43.7%62.3%，20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹，少有明确近亲结婚史。

2.2影像学检查：常规CT显示两肺弥漫性纤维条索影、以中下肺后部为主，边缘模糊，伴双肺不规则线状影及小叶间隔增厚。纵膈窗显示两肺内可见散在点状，条状软组织密度影，部分病灶钙化，纵膈及肺门部分淋巴结稍大，部分淋巴结短径超过1cm，HRCT显示双肺呈磨玻璃样改变（图1,2）

图1

图2

2.3病理表现：纤支镜肺活检：镜检为直径仅0.013.0mm的细小结石，呈同心圆分层结构，多数位于肺泡内及肺泡壁，结石周围可见巨噬细胞浸润，伴部分间质纤维化（图3,4）。

2.4鉴别诊断

2.4.1粟粒性肺结核：本病毒血症状很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”，结节状阴影密度一致并广泛均匀地弥散于两侧整个肺野。单个结节边缘较肺泡微石模糊，抗痨治疗后，病灶常有吸收。

2.4.2特发性肺含铁血黄素沉着症：多见于儿童，本病特征为肺毛细血管反复出血，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影，以肺门及两中下肺野较多，但无胸膜下聚积现象，阴影可吸收。另外，结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞，可作出正确诊断。

2.4.3肺血吸虫病:血吸虫病患者常有接触疫水史，伴咳嗽、发热、寒战，触及肝脾肿大、压痛，及血象嗜酸粒细胞显著增高。胸片显示为弥漫性两中下肺野粟粒状阴影，边缘较模糊，密度较淡，直径1.05.0mm，结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。

2.4.4热带嗜酸粒细胞增多症:胸片表现为两肺野分布大量斑点状阴影，大小约1.04.0mm，较肺泡微石密度稍淡，轮廓模糊，常融合成片，并常伴有胸膜增厚及反应性渗出。本病多在丝虫病流行地区，免疫学提示丝虫补体结合试验阳性。

2.4.5矽肺:本病患者常有硅尘接触史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状结构，多可见间隔线（B线）。病变分布与支气管走行方向一致，Ⅱ期或Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性矽结节，伴肺门淋巴结改变。