浅谈脑血管畸形的诊断与治疗王俊民

浅谈脑血管畸形的诊断与治疗王俊民

王俊民

王俊民(长岭县医院脑外科131500)

【中图分类号】R743【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0085-02血管畸形是指在结构和数量上不正常的血管的集合体,是由于胚胎期脑血管发育异常造成的原始的血管短路持续存在并伴有血流动力学改变。本课件详细介绍了脑血管畸形中动静脉畸形,脊髓血管畸形，脑底异常血管网症临床表现，检查，诊断标准，旨在为临床上起一定的指导作用。

一、前言

颅内动静脉畸形(AVM)是一种严重威胁人类健康的良性疾病，是一种先天性疾病，其临床过程却表现为一种恶性过程。主要临床表现为颅内出血、癫痫、神经功能障碍等，部分表现为头痛及其它症状。颅内出血是AVM最常见的症状，占52％～77％。文献报道未治疗的AVM年出血率为2％～4％，AVM初次出血病死率约10％，而再次出血病死率将会更高。每次出血后神经功能缺失的发生率约50％，出血引起的年病死率及致残率为2.7％，15年自然病死率为15％～20％。对颅内AVM的分级，国内外学者提出了众多不同的分级标准。如国外的Spetzler-Martin分级系统和国内的ShiAVM分级法，以准确预测治疗风险。目前被人们广泛接受和应用较多的分级系统是Spetzler-Martin分级系统。

1、概念血管畸形是指在结构和数量上不正常的血管的集合体，是由于胚胎期脑血管发育异常造成的原始的血管短路持续存在并伴有血流动力学改变。

2、简介1895年国外学者Stetinheil首次报告了脑血管畸形，1983年Olivercrona首次手术全切小脑动静脉血管畸形。颅内血管畸形部分病人可合并有动脉瘤，颅内血管畸形可以发生在不同的部位，颅内血管畸形中约有6%为多发，还有一些家族的报告。

3、脑血管畸形分类脑血管畸形最常见的是动静脉畸形约占56.3%。海绵状血管瘤约占15.7%，毛细血管扩张约占11.7%。静脉畸形占16.3%。此外还有静脉曲张，比较少见。

二、脑动静脉畸形1、概念脑动静脉畸形是先天性脑血管发育异常性的疾病，可发生在任何年龄组，以20岁到40岁为发病高峰，美国的资料显示动静脉畸形与动脉瘤的比例是1.5：3，国内早期资料显示其比例是2：1，脑动脉畸形诊断年龄比颅内动脉瘤早10年，动静脉畸形在脑血管畸形里是最常见的，幕上约62.7%，幕下约42.7%。病因不明，家族性罕见。

2、病理如图1所示动静脉畸形由一支或几支弯曲扩张的动脉供血，引流静脉多扩张、扭曲，内含有动脉血。颅内AVM's可位于任何部位，但最多见于皮质与白质交界处，呈楔形，其广阔的基底位于皮质，尖端指向白质深部。病变区内有脑组织存在是AVM's的病理特征之一，是区别于血管性新生物的重要标志。

6、治疗治疗方法包括手术切除，介入治疗，放射治疗，包括r-刀或x－刀，复杂病人可以进行联合治疗。对部分位于功能区的，可以先行保守治疗，观察病情有无进一步发展。

7、治疗前评估患者年龄在15岁到20岁，发生动静脉畸形每年有2%到4%出血率，10%死亡率，30%到40%致残率。对于有既往史的病人，出血后第一年再出血的概率为6-18%，10年后可降到2%。

8、动静脉畸形的形态动静脉畸形的形态，出血同直径，引流静脉的数量，血流量的高低都有关系，合并动脉瘤占7%,且主要位于供血动脉，可以根据血管畸形处于的部位，病人术前的一般检查情况，预测患者的术后生存质量。

9、治疗方法手术治疗是传统有效的治疗方法。首先找到供血动脉，行供血动脉结扎术。其次把动静脉畸形切除，最后结扎引流静脉。治疗方案是介入治疗，主要治疗小型动静脉畸形,介入治疗可作为手术切除和放射治疗的第一步，栓塞后7-10天以内手术治疗，栓塞后30天以后进行立体放射治疗。栓塞的材料各有不同，选择病灶而非供血动脉作为栓塞部位。此外还有放射治疗，包括大体放疗和立体放射治疗，大体放疗20%以下有效，目的是为了减少血管增生后减少其供血，为进一步手术做好准备；立体放射治疗适宜于直径小于2.5-3.0cm的病灶和一些深部和功能区的病灶。放疗早期基本无合并症，治疗后2-3内年仍有出血的风险，这与自然出血率相同。放疗后1年45-61%的病灶造影闭塞,2年86%的病灶闭塞。对直径小于2.5cm的3年有可能达到100%闭塞。但大于2.5cm的可能仅有50%的闭塞可能。

三、脊髓血管畸形脊髓血管畸形比脑血管畸形少见，发病高峰在20-40岁，主要为动静脉畸形,其次是海绵状血管瘤。

1、临床表现随着血管畸形逐渐扩大，可能会造成脊髓受压，出现相应的症状；血管畸形的出血可能很快会导致病人截瘫。

2、辅助检查辅助检查主要是脊髓血管造影，或脊髓碘油造影，此外还可利用再核磁共振来发现脊髓血管畸形。

3、治疗治疗可选择手术切除，栓塞治疗和综合治疗。

四、脑底异常血管网症又称名称烟雾病(Moya-Moya)，这是日本最早发现的，病因尚不明确。临床特点为双侧颈内动脉颅内段进行性狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网为特征。

1、临床表现临床表现有两个高峰期，成人多见出血型表现，可占60%，儿童则以缺血型为多见，达80%。

2、检查可以通过CT，MR，MRA发现血管畸形，但真正确诊还需依靠DSA检查，此外ECT检查可观察灌注问题。

3、诊断标准颈内动脉末端和大脑前动脉，大脑中动脉近端血管狭窄或闭塞，颅底异常血管网形成，广泛的颅内外动脉吻合形成，病变双侧受累。

4、治疗目前缺乏有效的治疗方法，现有的治疗方法仅是对症，治标不治本。可以选择贴敷颞肌，颞浅动脉等处，或常用颞浅－中动脉分支进行搭桥，也可在额颞顶多处进行钻孔；其他的如颈动脉外膜剥脱等。

五、颈动脉海绵窦瘘多见于头外伤后，特别是颅底骨折后，自发性颈动脉海绵窦少见，主要表现是颅内杂音，搏动性眼球突出，眼动障碍，诊断依靠脑血管造影，治疗最佳为介入治疗，手术治疗少用。

出血性和缺血性脑血管病如何治疗？

六、缺血性脑血管病的治疗脑动脉狭窄或闭塞而引起脑缺血，缺血性脑卒发病率高于出血性脑卒中，主要病因是动脉硬化。

1、临床表现缺血性脑血管病可表现为短暂性脑缺血发作(TIA)，可逆性缺血性神经功能障碍(RIND)，完全性卒中(CS)。

2、辅助检查可依靠脑血管造影，CT，MR，MRI，颈动脉B超，TCD明确诊断。

3、治疗治疗包括颈动脉内膜切除术，颅内-外血管吻合术。

七、出血性脑血管病的治疗患者有高血压病史，出血原因可能是粟粒样动脉瘤破裂所致，起病比较急，临床症状比较重，辅助检查主要是CT，治疗可以手术、保守。以下重点介绍高血压脑出血的诊断及治疗。

1、概述脑内出血是指脑实质内和脑室内出血，约占脑卒中的20%，半数为高血压病导致，80%出血位于幕上，20%在幕下，壳核出血占60%，丘脑、桥脑、小脑和大脑半球白质出血各占10%，脑干出血占1～6%，出血量：几毫升～300ml。

2、临床表现临床表现为急性发病，剧烈头痛、恶心伴呕吐，脑干和小脑出血以眩晕为主要症状，神经系统症状出现较早，如偏瘫，语言障碍，可有癫痫发作，出血严重时伴有意识障碍。

3、影像学诊断CT诊断准确率100%，可确定出血部位、范围，周围脑组织受压及脑水肿情况，出血量：1/2(A×B×C).A,B代表CT每层面血肿的长和宽，C代表CT层数。

4、治疗主要有保守治疗和手术治疗。手术治疗适应证及禁忌证，一种是依据GCS评分，达到6～12分方可进行手术治疗，此外血肿部位浅，脑水肿和中线移位明显，神经功能损害进行性加重，早期脑疝，小脑血肿大于15ml，幕上血肿大于30ml者，可以考虑手术治疗。内侧型脑内血肿或血肿破入脑室者，手术效果不佳，年龄大，GCS评分小于5分，严重心肺肝肾功能不全者，不适宜手术。手术治疗的方式可以选择显微手术(小骨瓣)，硬通道，软通道等微骨孔血肿碎吸；大骨瓣可以清除血肿并去骨瓣减压，此外还有立体定向穿刺。近年来脑出血发病年轻化、低龄化，病情发展较迅速。人们不重视预防。

5、鉴别诊断此病需与动脉瘤，脑血管畸形，脑瘤卒中，出血型烟雾病，败血症，动脉炎，血液病，抗凝治疗并发症，淀粉样变等鉴别诊断。

八、诊断建议怀疑动脉瘤或AVM者，术前应行DSA检查。未行造影检查直接开颅清除血肿时，不要轻易切除AVM，以免大出血。怀疑肿瘤卒中时，注意送病理检查。脑淀粉样变需同高血压病脑出血区别对待。

九、治疗建议首先积极控制血压平稳，积极控制颅压并预防癫痫发作，此外手术根据条件采用个体化处理，还需积极康复及心理治疗，最后还应当加强高血压病的预防治疗。

颅内动静脉畸形(AVM)是一种严重威胁人类健康的良性疾病，是一种先天性疾病，其临床过程却表现为一种恶性过程。该课件首先详细介绍了血管畸形的概念，发展历程，脑血管畸形分类。重点介绍了脑血管畸形中动静脉畸形，脊髓血管畸形，脑底异常血管网症临床表现，检查，诊断标准，为临床起到了积极的指导作用。