高颖(浙大医学院附属儿童医院血液科浙江杭州310015)
【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)26-0282-02
急性再生障碍性贫血(亦称重型再障Ⅰ型)是一组由化学、物理、生物因素、药物及不明原因引起的骨髓干细胞及造血干细胞微环境损伤,以致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,外周血中全血细胞减少的疾病[1-2]。该病病死率极高,近年来通过骨髓移植及免疫抑制剂治疗可以使大部分患儿获得治愈或者使症状得到明显改善。对于有HLA相合同胞供者的患儿,骨髓移植是首选的治疗手段,由于供者有限,临床上多采用免疫抑制剂治疗急性再生障碍性贫血。现多采用多种免疫抑制剂联合治疗急性再生障碍性贫血,病死率大大降低。但使用免疫抑制剂有较多副作用,如血清病,现将护理报告如下。
1临床资料
患儿,男,5Y9M,因发现全身瘀点瘀斑3天,本院血三系减少,1.9门诊拟“血三系减少待查”收住入院。入院查体:HR115次/分,R26次/分,T36.5℃,BP98/50mmHg。精神好,左颈部可及一个米粒大小淋巴结,面色苍白,口腔粘膜出血点,心肺无殊。腹软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿,神经系统检查阴性,全身见较多出血点,以双下肢多见,不高于皮肤,压之不褪色。本院血常规示白细胞1.99×109/L,中性粒细胞绝对值0.39×109/L,血红蛋白68g/L,血小板计数6×109/L,CRP<1mg/l。入院后予止血敏、止血芳酸预防出血,输红细胞及血小板等,入院第2天出现发热,38.0℃左右,伴咳嗽,有痰,加用舒普深抗感染治疗。1.18骨髓活检结果:骨髓造血组织增生极度低下(符合再生障碍性贫血)。1.26起予抗人T细胞猪免疫球蛋白方案治疗,具体用法:ATG500mg(d1),750mg(d2-d5),同时予甲强龙针25mgq12h静滴,葡萄糖酸钙静滴,开瑞坦及非那根口服抗过敏,奥美拉唑静推抑酸护胃等对症支持治疗,继续舒普深静滴抗感染,止血敏及止血芳酸静滴预防出血等治疗。猪抗治疗期间患儿未出现体温升高,皮疹等过敏反应,治疗过程顺利。2.6开始患儿出现血尿,尿常规:潜血+++,尿红细胞镜检>200/HP(高倍),红细胞计数5816.2/μL。并且尿培养提示存在尿路感染,考虑为ATG治疗相关性血清病。予甲强龙加量,加用斯沃,碱化尿液治疗,2.18血尿好转。2.10患儿出现呼吸促,氧饱和度降低(91-92%),无发绀及三凹征,两肺呼吸音粗,可闻及较多湿啰音,予鼻导管吸氧,监测氧饱和度至98-100%,伴有低热,胸部CT提示肺部炎症,应用伏立康唑、特治星、可耐静滴治疗,SMZ0.48gbid口服预防卡式肺囊虫感染,2.20患儿鼻导管吸氧下氧饱和度不能维持,改用醋酸卡泊芬净治疗。期间患儿出现颜面部及四肢浮肿,予利尿剂应用,及时纠正电解质紊乱。患儿肝功能受损,今加泰特护肝治疗。治疗期间依据血象予以瑞白静脉泵注辅助升白细胞,输注红细胞、血小板等。至今患儿仍鼻导管吸氧,SPO2维持在95-98%,生命体征平稳,口腔及肛周粘膜完整,全身皮肤陈旧性瘀点、瘀斑,无活动性出血情况。胃纳好,腹软,大便正常,排尿畅,尿色清。血常规:白细胞1.81*109/L,中性粒细胞0.87*109/L,血红蛋白98g/L,血小板43*109/L。
2药物治疗的护理
ATG是一种作用于T淋巴细胞的选择性免疫抑制剂,它产生免疫抑制的基本原理是使淋巴细胞衰竭[3-4]。ATG为异种蛋白,对血管的刺激性较强,输注过程中易发生静脉炎。输注前选择粗、直的大血管,因下肢静脉静脉瓣多,易发生外渗和静脉炎,故选择上肢血管。
2.1输注ATG常规
开辟两条静脉通路:1条输注甲强龙25mgq12h静滴,葡萄糖酸钙静滴,奥美拉唑静推抑酸护胃等对症支持治疗,继续舒普深静滴抗感染,止血敏及止血芳酸静滴预防出血等治疗。另一条输注ATG500mg(d1),750mg(d2-d5)。并于开瑞坦及非那根口服抗过敏。由专人床边护理,备好氧气、吸痰器、抢救车于床旁。
输注ATG过程中,遵医嘱严格掌握控制输注速度,ATG输注起始速度为30ml/h,根据患儿对药物的情况调节速度,逐渐加快,至60-70ml/h,使用微量输液泵控制速度。应用ATG时患儿置于无菌层流室,严密监测患儿的生命体征。
输注ATG后每日监测血象,尤其是血小板计数。
2.2ATG滴注过程中的病情观察
过敏反应:寒颤、高热、心动过速、呕吐、胸闷、皮疹。
2.3血清病病情观察
血清病通常发生在初次使用后7—15天,患儿可能会出现发热、瘙痒、皮疹、关节痛、淋巴结肿大,严重者出现面部及四肢水肿、少尿、喉头水肿、哮喘、神经末梢炎、头痛、谵妄、甚至惊厥。
2.3.1血尿的观察血尿的发生有很多原因,首先会考虑ATG治疗后血小板低下引起,故予输注血小板,但由于多次输注后患者血尿症状无明显改善,因此考虑相关血清病。本病例于ATG输注完毕后第7天开始出现血尿,尿常规:潜血+++,尿红细胞镜检>200/HP(高倍),红细胞计数5816.2/μL。并且尿培养提示存在尿路感染,予多次输注血小板,再予甲强龙加量,加用斯沃抗感染,碱化尿液治疗。因此在血尿的护理过程中需遵医嘱积极控制血清病样反应;观察血小板数量变化,当外周血小板小于20×109/L,予及时输血;经常检查尿道口有无红肿,观察排尿形态,有无尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症;观察尿色,尿量,留取尿常规、尿培养等标本,观察尿潜血寄红细胞计数的变化及找出感染原;遵医嘱合理应用抗生素;予瑞白泵辅助升白细胞,加强患儿的保护性隔离;予以水化碱化尿液,利尿剂应用,注意尿量,观察有无水肿或脱水情况;饮食宜清淡、易消化、少刺激的食物,合理搭配,营养全面;观察生命体征变化,观察精神状态及面色,有无乏力、食欲减退、肾区疼痛等。本病例共治疗护理13天后血尿好转。
2.3.2肺部感染的观察ATG治疗后患者白细胞及中性粒细胞低下,容易发生肺部感染。本病例于血尿治疗好转后出现呼吸促,氧饱和度降低(91-92%),无发绀及三凹征,两肺呼吸音粗,可闻及较多湿啰音,予鼻导管吸氧,监测氧饱和度至98-100%,伴有低热,胸部CT提示肺部炎症。因此予加强保护性隔离,患儿三系低下,予以瑞白泵辅助升白细胞;
给予吸氧(鼻导管或面罩)以改善呼吸;经常变换体位,夜间予低半卧位或者平卧时垫高颈肩部;嘱患儿饮食少量多餐,避免过饱影响呼吸;遵医嘱合理应用抗感染药物,以消除肺部炎症,如伏立康唑、特治星、可耐静滴,SMZ0.48gbid口服预防卡式肺囊虫感染,治疗十天后患儿在鼻导管吸氧下氧饱和度不能维持,改用醋酸卡泊芬净治疗;及时清除口鼻分泌物,以保持呼吸道通畅,鼓励大孩子有效咳嗽,保证液体摄入量,适量多饮水,可予轻拍背部以利于痰液咳出。治疗天患者出层流室直接出院回家休养。
2.3.3全身水肿的观察本病例曾出现颜面部及四肢浮肿,此临床特征亦为严重血清病样反应,予利尿剂应用,及时纠正电解质紊乱。
3小结
ATG治疗急性再生障碍性贫血疗效显著,但是副反应也较多,临床上要严密观察ATG滴注过程中的过敏反应以及使用ATG后7-15天发生的血清病反应。护理重点是做好血清病的观察及血尿护理、肺部感染护理和全身水肿的护理,促进患者康复。