可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

曹秀丽王明吉王艳萍

曹秀丽王明吉王艳萍(大连市友谊医院神经内科116000)

【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0123-02

【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点，以加深对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。结果3例中，均有视力障碍，神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。

【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征，早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。近年来国外报道逐渐增多，但国内对其认识尚不够，文献报道少见，笔者报道3例确诊的RPLS患者，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识。

1病例资料

例1：患者,男,26岁,主因头痛、头晕10小时,失明2小时来我院急诊,既往史:否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。查体:Bp180/110mmHg,神清,问答合理;双侧瞳孔直径3mm,对光反射存在,双眼无光感;四肢肌力V级,双侧Babinski征阴性，脑膜刺激症阴性，血常规：红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。肾功:肌酐608umol/l，尿素氮14.7/dl。尿常规:蛋白++。肾脏彩超:双肾慢性病变。头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为T1低信号,T2、FLAIR高信号,DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压，呋塞米脱水降颅压等治疗。头痛很快缓解，2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。

例2：患者，男，59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损，头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号，DWI正常，经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI，枕叶病灶消失。

例3：患者，男，52岁，因间断头痛伴视物模糊3天，伴抽搐２次入院。否认高血压、肾脏病史。入院查体：血压230／120ｍｍＨｇ)，神经系统查体未见异常。头颅ＣＴ平扫未见异常。头部ＭＲＩ检查示对称分布于枕、顶、额叶脑回状或沟回弥漫片状长Ｔ２、长Ｔ１信号，DWI低信号，ADC为高信号，脑电图未见异常，入院后诊断：高血压Ⅲ级，很高危组，ＲＰＬＳ。给予控制血压，丙戊酸钠止痉，甘露醇脱水降颅压等治疗，患者临床症状明显减轻，未再出现抽搐发作。１周后复查头部ＭＲＩ病灶明显减小。

2讨论

近年来RPLS已日益引起临床医师的关注，由于其可逆性这一特点，若得到及时治疗，临床症状、影像学改变在短时间内呈戏剧性逆转，预后相对好。

RPLS属于临床少见病，症状包括头痛、视觉障碍、精神行为异常、癫痫发作、不同程度意识障碍等，常见的病因为高血压病，子痫、先兆子痫、慢性肾功能不全、应用免疫制剂及细胞毒性药物等，罕见于血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病(1)等

影像学表现：特征表现为以白质为主的弥漫性水肿，异常主要位于双侧大脑后循环供血区，尤其是顶枕区及颞叶后部,也可延伸到相邻的灰质,有些患者还存在其他结构的广泛受累,如脑干、小脑、基底节、额叶。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，增强扫描病变无强化或片状强化，DWI有利于病灶的检出和鉴别。DWI多呈等信号或低信号。DWI和ADC能鉴别PRES和脑缺血性疾病，在脑的急性梗死区,表现为细胞源性水肿，水分子弥散运动减慢的特征性表现为在(细胞源性水肿)DWI上呈高信号,ADCmap上呈低信号。相反,在PRES时,(血管源性水肿区)在DWI上表现为略高或等信号,在ADCmap上与正常脑组织相比信号明显增高。

发病机制：对于PRES的发病机理，多数学者认为当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，灌注过量，血管内液体透过血脑屏障漏出到血管周围间隙，导致血管源性脑水肿。此外，由于椎-基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血，微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。当血脑屏障在某种因素下受损时，如免疫抑制药和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用，造成血脑屏障破坏，即使全身血压仅轻至中度增高，甚至正常范围血压，也可产生血管源性脑水肿，少数可出现细胞毒性水肿[1-2]。

在临床工作中,对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,若头颅MRIT2加权像上脑后部白质呈高信号,应考虑到RPLS的可能,此病需要尽早诊断,因经积极治疗后其临床症状及影像学异常可以逆转,但是延误诊断及治疗则可导致脑功能持久损伤

参考文献

[1]杨文洁,凌华戚.大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J].国外医学•临床放射学分册,2006,29(5):315.

[2]王军,高旭光.可逆性后部脑病综合征[J].国外医学•神经外科学分册,1999,26(5):264.