复发性长节段横贯性脊髓炎38例临床分析

复发性长节段横贯性脊髓炎38例临床分析

胡高峰

胡高峰（吉林大学白求恩医学院130000）

【中图分类号】R744【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）51-0104-02

【摘要】目的探讨分析复发性长节段横贯性脊髓炎的临床特征。方法回顾性分析我院收治的38例复发性长节段横贯性脊髓炎患者的临床资料，并对其临床特点、实验室及辅助检查、治疗及预后等进行分析总结。结果r-LEMTM患者多以中年女性为主（78.95%），多见于有既往自身免疫史患者16例（42.11%），常见的发病诱因为感冒等呼吸道感染（52.63%）、劳累及情绪波动（10.53%）及腹泻（10.53%），亚急性起病最多见（52.63%），首次发作缓解后1年内易复发（55.26%），病灶多见于颈髓（73.68%）及胸髓（68.42%），且可波及延髓（15.79%）等部位，经甲强龙冲击治疗后，病情明显缓解32例（84.21%），轻微缓解4例（10.53%），无效或进展2例（5.26%）。结论加强对r-LEMTM临床特点的认识，不断提高诊断与治疗水平，对提高患者的生活质量具有重要的意义。

【关键词】脊髓炎复发性长节段横贯性分析

复发性长节段横贯性脊髓炎（r-LEMTM）是急性横贯性脊髓炎的一种特殊类型，该病的病因复杂，如自身免疫性因素、直接病毒感染、血管源性及疫苗接种均为致病因素，患者脊髓受累节段往往超过连续3个或3个以上的椎体节段，是视神经脊髓炎（NMO）的一种亚型，可进一步诱发NMO病变，血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体状态与患者的治疗及预后有紧密地联系[1]。本文主要通过对我院收治的38例患者的临床资料进行回顾性分析总结，进一步加强对该类疾病的认识，为提高临床诊疗水平提供参考，现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料：选取我院2008年7月到2011年7月期间收治的38例复发性长节段横贯性脊髓炎患者，其中男8例（21.05%），女30例（78.95%）；年龄16-71岁，年龄平均年龄(39.4±8.7)岁；病程0.8-23年，平均(4.7±3.2)年，发作次数2-14次，平均（3.1±1.4）次。既往病史：自身免疫病史16例，占42.11%，其中干燥综合症4例，占10.53%，系统性红斑狼疮4例，占10.53%，风疹2例，占5.26%，糖尿病5例，占13.16%，萎缩性胃炎2例，占5.26%，肝多发性血管瘤1例，占2.63%，肾小管酸中毒1例，占2.63%，十二指肠球部溃疡1例，占2.63%，胆道疾病1例，占2.63%。病例纳入标准[2]：（1）所有患者经MRI检测显示脊髓呈横贯性损害，且椎体节段出现连续3个或3个以上受累；（2）所有患者均出现病程缓解后复发情况（发作2次以上）；（3）所有患者均有明显感觉、运动功能及神经系统功能障碍，且在首次发作时未见患者颅内或神经的临床定位体征；（4）所有患者排除其他神经科相关疾病。

1.2方法：回顾性分析我院收治的38例患者的临床资料，通过病例回顾及电话随访等对其临床特点、实验室及辅助检查、治疗及预后等进行分析总结。

2结果

2.1临床特点

2.1.1发病诱因：感冒等呼吸道感染20例，占52.63%；手术及外伤6例，占15.79%；劳累及情绪波动4例，占10.53%；腹泻4例，占10.53%；分娩及流产2例，占5.26%。

2.1.2发病形式：慢性起病8例，占21.05%；亚急性起病20例，占52.63%；急性起病10例，占26.32%。

2.1.3发病时间：首次发作缓解后1年内复发21例,占55.26%;1-2年内复发13例,占34.21%；2年以上复发4例,占10.53%。1-3月发作6例,占15.79%；4-6月发作11例，占28.95%；7-9月发作14例，占36.84%；10-12月发作7例，占18.42%。

2.1.4发病症状：感觉障碍36例，占94.74%；运动功能障碍32例，占84.21%；神经系统功能障碍26例，占68.42%。

2.1.5发病体征：病理征阳性34例，占89.47%；浅感觉障碍或丧失31例，占81.58%，深感觉障碍或丧失24例,占63.16%；Lhermitte征7例，占18.42%；体征对称22例，占57.89%。

2.2实验室及辅助检查

2.2.1血清学检查：24例行体液免疫检查，异常18例，占75.00%，其中IgG异常6例，IgM异常5例，IgA异常1例、C3异常6例，C4异常5例，总补体异常14例；19例行风湿免疫检查，异常5例，占26.32%，ANA阳性3例，抗O抗体阳性1例，RF阳性1例。

2.2.2脑脊液检查：34例行腰穿检查，压力正常（80-180mmH2O）29例，占85.29%，异常5例，占14.17%，其中升高2例，降低3例；CSF白细胞计数（0-5×106个/L）正常26例，占76.47%，升高8例，占23.53%；CSF总蛋白正常（0.15-0.45g/L）23例，占67.65%，异常11例，占28.95%，其中升高7例，占18.42%，降低4例，占11.76%。

2.2.3神经电生理检查：16例行躯体感觉诱发电位(SEP），异常10例，占62.50%；26例行视觉诱发电位（VEP），异常19例，占73.08%；24例行脑干听觉诱发电位（BAEP），异常13例，占54.17%。

2.2.4影像学检查：38例患者均行脊髓及头颅MRI检查，受累部位分布：颈髓28例，占73.68%，胸髓26例，占68.42%，腰髓2例，占5.26%，延髓6例，占15.79%，脑室附近、胼胝体及近皮层下白质8例，占21.05%，脑桥及桥臂4例，占10.53%，下丘脑1例，占2.63%，中脑导水管附近及大脑脚2例，占5.26%。

2.3治疗及预后

38例患者在急性期均给予静脉滴注甲强龙冲击治疗(0.5-1.0g/d)，酌情给予丙种球蛋白（0.4g/kg?d），连续给药3-5天。住院期间患者病情明显缓解（EDSS评分降低且患者主观症状减轻）32例，占84.21%，轻微缓解4例（EDSS评分轻微降低或患者主观症状轻微减轻），占10.53%，无效或进展2例（EDSS评分上升且患者主观症状没有减轻），占5.26%。

3.讨论

复发性长节段横贯性脊髓炎（r-LEMTM）在我国比较常见，随着病情的发展及反复发作，易导致多种并发症，如视神经损害及颅内病灶等，同时该病的病因复杂，在临床上往往被诊断为多发性硬化，且易与视神经脊髓炎相混淆，患者因得不到及时有效的对症治疗，使病情进一步恶化，甚至危及生命，严重影响了患者的生活质量[3]。

本文是对我院收治的38例的临床资料进行回顾性分析，分别对其临床特点、实验室及辅助检查、治疗及预后等进行分析总结发现，r-LEMTM多见于女性患者（尤其是中年女性），本组中女性比例高达78.95%，与文献报道基本一致[4]；患者多有既往疾病史，尤以自身免疫病史最多，本组中共有16例，占42.11%，这与特异性的NMO-IgG对水通道蛋白-4（主要分布于中枢神经系统）进行攻击有关，同时由于水通道蛋白-4在于肾、肺、胃等重要脏器中广泛分布[5]，提示该病除使中枢神经系统受累外，还会导致全身多个系统损伤；患者多有明确的发病诱因，本组中感冒等呼吸道感染最为常见（52.63%）；建议根据r-LEMTM的发病的流行学资料，给予准备的病情分析，及时调整治疗方案，有助于患者的诊断与治疗。患者多以亚急性或急性发作为主（78.95%），多于首次发作缓解后1年内复发（55.26%），且多发生于第2、3个季度（65.79%）；患者由于脊髓受累，其感觉、运动及自主神经功能出现程度不同的障碍（分别94.74%、84.21%、68.42%）。通过实验室及辅助检查有助于r-LEMTM的准确诊断，本组中24例患者行体液免疫检查，异常率为75.00%，19例患者风湿免疫检查，异常率为26.32%；34例行腰穿脑脊液检查，分别压力异常5例（14.17%），CSF白细胞计数异常8例（23.53%），CSF总蛋白异常11例（28.95%）；16例行SEP检查，异常10例（62.50%）；26例VEP，异常19例（73.08%）；24例行BAEP），异常13例（54.17%）；38例患者均行脊髓检查发现患者在颈髓、胸髓及腰髓等部位出现不同程度受累，且可波及延髓等部位，头颅MRI检查发现患者脑室附近、胼胝体、大脑脚、下丘脑、近皮层下白质、脑桥、桥臂及脑导水管附近出现异常信号。建议应联合影像学检查及实验室检查进行综合评估，准确的进行诊断，避免出现误诊而影响患者的治疗及康复。目前，r-LEMTM患者的治疗（急性期）多采用甲强龙冲击治疗[6]，根据患者的症状缓解情况，酌情给以免疫球蛋白（丙种球蛋白），本组中明显缓解32例（84.21%），疗效基本满意，在缓解期可给予患者口服强的松及硫唑嘌呤等进行治疗，期间注意避免副反应的发生。

综上所述，r-LEMTM的病情复杂，加强对其临床特点的了解，有助于提高诊断及治疗水平。

参考文献

[1]胡学强.对急性横贯性脊髓炎的再认识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2011，18（4）：229-231.

[2]张大启，杨丽.复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析[J].中国神经疾病杂志，2009，35（6）：342-345.

[3]张伟赫，矫毓娟，焦劲松等.超长节段横贯性脊髓炎临床特点分析[J].中华医学杂志，2011，91，（35）：2464-2467.

[4]耿海峰，袁宝强，程华.117例急性横贯性脊髓炎流行病学调查与临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2011，14（11）：1-4.

[5]朱秀娥,马红英,王金宝.老年急性横贯性脊髓炎合并肺部、泌尿系感染的观察与护理[J].职业与健康杂志，2007，23（16）：1468-1469.

[6]汤复喜，闫智伟.大剂量甲基强的松龙治疗急性脊髓炎疗效评价[J].中国实用神经疾病杂志，2009，12(15)：65-66.