席汉氏综合征误诊为急性冠脉综合征1例分析

席汉氏综合征误诊为急性冠脉综合征1例分析

张天大徐剑晶

张天大徐剑晶（福建省宁德市医院ICU352100）

【关键词】席汉氏综合征；急性冠脉综合征

1临床资料

患者女，65岁，因“反复胸闷、心悸10年，加重3天”入院。入院前10年始，于劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸，心前区紧缩感，持续约2～5分钟，平静休息后可逐渐缓解。于入院前3天再发胸闷、心悸，程度较前加重，且频繁发作，平静下亦出现胸闷、心悸，个体诊所输液治疗，症状无缓解，于入院前1天胸闷、心悸较前明显，并频繁呕吐，胸闷、心悸呈持续性，平静休息不能缓解，并出汗、面色苍白、四肢湿冷，拟“胸闷待查”收住院。既往有“产后大出血”病史。入院查体：T36.2℃P56次/分R20次/分Bp120/80mmHg，神志清，表情淡漠，反应迟钝,眼睑无水肿，颈静脉无怒张，双肺未闻及干湿性罗音，心率56次/min，律齐，心音低钝，心尖部及三尖瓣听诊区闻及2/6级收缩期杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。血常规示：Hgb99g/L。生化：钠107mmol/L，氯82.5mmol/L。患者入院后急查全导联心电图示：窦性心动过缓，I0房室传导阻滞，Q-T间期延长，V1～V3导联呈rS型，T波倒置，V3R～V5R导联呈QS型，T波倒置。急查心肌酶：AST100u/L，CK3622u/L，LDH252u/L，HBDH192u/L，CK-MB69u/L。考虑为急性冠脉综合征，前间壁+右室心肌梗死心肌梗死可能，给予抗凝、抗血小板聚集、扩冠、稳定斑块、改善循环等治疗，但患者仍胸闷、心悸不适，动态心电图及动态心肌酶无动态改变。且肌钙蛋白0.01ng/ml。复查血生化示：钠104.4mmol/L，氯82.2mmol/L。给予积极补钠对症处理。患者胸闷逐渐缓解。同时追问患者病史。患者平素体健，于39岁时生育第五胎过程中出现产后大出血，且当时面色苍白、意识不清，未输血治疗。此后月经未再来潮，产后无乳，阴毛及腋毛脱落，性欲减退，精神差，怕冷、易疲劳、软弱无力、易感冒，且食欲减退，经常黒朦、晕厥。补充查体发现：患者眉毛稀疏，无阴毛、腋毛，乳晕色浅。查甲状腺功能:FT31.66pmol/L，FT43.6pmol/L，T30.90nmol/L，T448.28nmol/L，TSH2.66uIu/L。女性激素：E25.0pmol/L,FSH9.51mIU/ml，LH2.84mIu/ml，PRL76.47uIU/ml，孕酮0.03ng/mL，睾酮T0.02ng/mL。血皮质醇（8am）35.7nmol/L，（16pm）19.6nmol/L。均低于参考水平。垂体MRI：垂体形态萎缩，冠状位呈线样改变。根据以上特点，考虑席汉氏综合征，本次因低钠血症发病。治疗上经泼尼松、甲状腺素片等口服替代治疗，病情好转。血心肌酶恢复正常水平，心电图未见明显异常。

2讨论

席汉氏综合征是指继发于围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、宫缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，致腺垂体功能减退，腺垂体激素分泌减少。可以是单个激素减少或多种激素如促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素同时缺乏。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退[1、2]。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏激素治疗后症状可迅速缓解。本病例患者有产后大出血病史，性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退表现,实验室检查示甲状腺、性腺激素及皮质醇水平降低，以上均支持席汉氏综合征诊断。本例误诊原因:①病史询问不仔细。本次入院仅根据胸闷、心悸等表面现象诊断为急性冠脉综合征，若详细询问病史不难发现患者有产后大出血病史及性腺、甲状腺、肾上腺功能减退的临床表现。②查体不全面。仔细查体即可发现患者有甲减等典型体征。③诊断思路狭窄。本例患者有胸闷、心悸表现，心肌酶升高表现，结合心电图表现，容易往急性心肌梗死方向考虑。进一步分析该患者，引起心肌酶升高可能原因为：(a)腺垂体功能减退，引起继发性甲状腺功能减退。(b)由于多种心肌酶广泛存在于心肌与骨骼肌细胞中，甲状腺机能减退引起骨骼肌容积增加，肌肉收缩和松弛减慢,，肌肉中的黏蛋白沉积、间质水肿、肌纤维肿胀断裂，使大量细胞酶被释放；(c)心脏是甲状腺激素的主要靶器官,当甲状腺激素分泌减少时，心肌细胞间黏蛋白和酸性黏多糖沉积、心肌张力减退、心肌假性肥大以及间质黏液性水肿、变性、坏死，导致心肌酶被释放入血中[3]。④片面重视病人主诉。对于胸闷、心悸症状容易考虑到心血管疾病，而忽视了其他原因引起的胸闷。该患者胸闷症状，考虑为低钠血症所引起。从本病例中应该得到以下教训：在疾病的诊疗过程中，无论对待任何病情，都应仔细全面询问病史、按顺序仔细查体、不轻易放过诊疗过程中任何一个细节，考虑问题时一定要拓宽自己的思路，不能仅限制于某一专科，要全面综合分析问题，这样才能对疾病作出正确及时的诊断和治疗。

参考文献

[1]陈家伟.腺垂体功能减退症[M].叶任高,陆再英.内科学.6版.北京:人民卫生出版社,2003:709.

[2]程梅芬.成年人腺垂体功能减退症[M].陈灏珠.实用内科学.12版.北京:人民卫生出版社,2006,6:1157-1161.

[3]KahalyGL,DillmannWH.Thyroidhormoneactionintheheart[J].EndocrRev,2005,26(5):868-728.

（收稿日期：2012—06—07）