胡巍丽(黑龙江省铁力市朗乡林业局职工医院社区卫生服务中心黑龙江铁力152519)
【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)11-0129-02
【摘要】小肠淋巴瘤分为原发性和继发性两类,临床以继发性淋巴瘤占大多数。而原发性小肠淋巴瘤却占所有原发性恶性小肠肿瘤的40%~50%。临床表现为腹痛、腹水、出血、肝脾肿大和弥漫性淋巴结肿大、营养不良、不规则发热,也可周期性发热。全身乏力、厌食、消瘦等。局限性原发性小肠淋巴瘤以手术切除为首选,播散性原发性小肠淋巴瘤和继发性小肠淋巴瘤化疗为首选治疗方法。作者详解如下:
一小肠淋巴瘤类型
1.原发性小肠淋巴瘤
原发于小肠粘膜的固有层和淋巴滤泡,邻近肠系膜淋巴结可以或不被受累,多见于成年人,男性多于女性,回肠、空肠多于十二指肠,所有组织类型的淋巴瘤都可以原发于小肠。其中网状细胞肉瘤和淋巴肉瘤多于霍奇金病,病变多单发,25%为多发。病变多起源于粘膜下的淋巴滤泡,向内侵入粘膜层,向外可达肌层,也可向粘膜下弥漫浸润,并易于沿肠管蔓延,早期不累及肝、脾、骨髓、纵隔与淋巴结。可分为溃疡型、肿块或息肉型及浸润型,如侵及粘膜,破坏上皮细胞,可表现为巨大的单一溃疡,也可为多发性浅表溃疡,空肠多见。易引起肠穿孔。也可表现为肠壁内肿块,并向肠腔隆起呈息肉状肿块。表现粘膜多正常,也可有中央溃疡形成,易引起肠梗阻,这种情况回肠淋巴瘤多见。也可呈局限性或弥漫性浸润,可使肠壁增厚,粘膜皱襞隆起,肠管动脉瘤样扩张,蠕动减慢。小肠弥漫性受累,可以发生吸收不良。地中海淋巴瘤多见于青年人,小肠弥漫性受累伴明显吸收不良,肠内有浆细胞浸润,患者血、尿中发现IgA重链碎片,原因不明。
2.继发性小肠淋巴瘤为继发于全向性的淋巴瘤,病理以多处粘膜下小结节或小溃疡的形成,散在分布于各段肠壁上。胃、肝、结肠、胰腺等常同时有肿瘤浸润。
二小肠淋巴瘤诊断
1.临床表现
(1)腹痛:局部痉挛性腹痛,疼痛部位可因肿瘤所在肠段而异,多为脐周和下腹部。可伴恶心、呕吐及可移动性腹部肿块。有阵发性绞痛,应注意肠梗阻。急性持续性腹痛者,应注意肠穿孔发生。
(2)腹水:常为乳糜性,多见于肠系膜广泛浸润或腹膜后肿瘤浸润。
(3)出血:间歇性黑便及慢性贫血,偶有消化道大出血。
(4)肝、脾肿大和弥漫性淋巴结肿大:提示肿瘤已全身播散。
(5)营养不良:弥漫性小肠的淋巴瘤有明显的肠吸收不良,出身腹泻或脂肪,蛋白丢失性肠病,低蛋白血症,体重下降、营养不良及电解质紊乱。
(6)一般症状:不规则发热,也可周期性发热。全身乏力、厌食、消瘦。
2.小肠钡餐检查可显示肠壁增厚僵硬,蠕动减慢或消失,肠粘膜粗糙紊乱、破坏,单个或多个息肉样充盈缺损及肠腔动脉瘤样扩张。
3.内镜检查及活组织检查小肠镜检查、结肠镜观察回肠末端及胃镜观察十二指肠降段,可见病变部位粘膜粗糙、僵硬,肠管狭窄,大小不等的结节,出血、糜烂、凹凸不平,溃疡仅限于肠腔一侧,并息肉样隆起,有时为正常粘膜覆盖,有时有糜烂及溃疡,多处组织检查可确诊。
4.原发性小肠淋巴瘤诊断标准
(1)病变仅局限小肠部位及其区域淋巴结。
(2)肝和脾正常。
(3)无其他部位淋巴结肿大。
(4)白细胞总数及分类正常。
(5)应与克罗恩病,肠结核,乳糜泻、Whiple病,淀粉样样及小肠其他良、恶性肿瘤鉴别。
三小肠淋巴瘤治疗
1.局限性原发性小肠淋巴瘤以手术切除为首选,也可对合并症行姑息手术,如穿孔、出血、梗阻或肠套叠。术后复发或病变局限而不能切除者,可应用局部放疗或化疗。
2.播散性原发性小肠淋巴瘤和继发性小肠淋巴瘤化疗为首选治疗方法。
(1)非霍奇金淋巴瘤:COP方案,第1天,长春新碱1.4mg/m2静注,第1~第5天同时口服环磷酰胺,每日400mg/m2;泼尼松100mg/m2,每3周为1个周期。CHOP方案,第1天,静注环磷酰胺750mg/m2,多柔比星50mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,第1~第5天口服泼尼松100mg/m2,每3周为1个周期。
(2)霍奇金病:MOPP方案,第1,8天静注氮芥4mg/m2及长春新碱1.4mg/m2,第1~第14天,每日口服甲基苄肼50mg~100mg,泼尼松40mg/m2,如氮芥改为环磷酰胺,第1,8天,400mg~600mg/m2。COPP方案,每28天可重复1个疗程,泼尼松仅在第1,4疗程应用。
3.对症及一般治疗对于严重厌食及吸收不良者给予支持治疗,必要时可给静脉高营养,补充维生素、无机盐及中链三酰甘油。注意化疗、放疗过程中可能合并脓毒血症及真菌感染,应给予相应处理。