小肠淋巴瘤的临床诊断与治疗

小肠淋巴瘤的临床诊断与治疗

胡巍丽

胡巍丽（黑龙江省铁力市朗乡林业局职工医院社区卫生服务中心黑龙江铁力152519）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)11-0129-02

【摘要】小肠淋巴瘤分为原发性和继发性两类，临床以继发性淋巴瘤占大多数。而原发性小肠淋巴瘤却占所有原发性恶性小肠肿瘤的40%～50%。临床表现为腹痛、腹水、出血、肝脾肿大和弥漫性淋巴结肿大、营养不良、不规则发热，也可周期性发热。全身乏力、厌食、消瘦等。局限性原发性小肠淋巴瘤以手术切除为首选，播散性原发性小肠淋巴瘤和继发性小肠淋巴瘤化疗为首选治疗方法。作者详解如下：

一小肠淋巴瘤类型

1．原发性小肠淋巴瘤

原发于小肠粘膜的固有层和淋巴滤泡，邻近肠系膜淋巴结可以或不被受累，多见于成年人，男性多于女性，回肠、空肠多于十二指肠，所有组织类型的淋巴瘤都可以原发于小肠。其中网状细胞肉瘤和淋巴肉瘤多于霍奇金病，病变多单发，25%为多发。病变多起源于粘膜下的淋巴滤泡，向内侵入粘膜层，向外可达肌层，也可向粘膜下弥漫浸润，并易于沿肠管蔓延，早期不累及肝、脾、骨髓、纵隔与淋巴结。可分为溃疡型、肿块或息肉型及浸润型，如侵及粘膜，破坏上皮细胞，可表现为巨大的单一溃疡，也可为多发性浅表溃疡，空肠多见。易引起肠穿孔。也可表现为肠壁内肿块，并向肠腔隆起呈息肉状肿块。表现粘膜多正常，也可有中央溃疡形成，易引起肠梗阻，这种情况回肠淋巴瘤多见。也可呈局限性或弥漫性浸润，可使肠壁增厚，粘膜皱襞隆起，肠管动脉瘤样扩张，蠕动减慢。小肠弥漫性受累，可以发生吸收不良。地中海淋巴瘤多见于青年人，小肠弥漫性受累伴明显吸收不良，肠内有浆细胞浸润，患者血、尿中发现IgA重链碎片，原因不明。

2．继发性小肠淋巴瘤为继发于全向性的淋巴瘤，病理以多处粘膜下小结节或小溃疡的形成，散在分布于各段肠壁上。胃、肝、结肠、胰腺等常同时有肿瘤浸润。

二小肠淋巴瘤诊断

1．临床表现

(1)腹痛：局部痉挛性腹痛，疼痛部位可因肿瘤所在肠段而异，多为脐周和下腹部。可伴恶心、呕吐及可移动性腹部肿块。有阵发性绞痛，应注意肠梗阻。急性持续性腹痛者，应注意肠穿孔发生。

(2)腹水：常为乳糜性，多见于肠系膜广泛浸润或腹膜后肿瘤浸润。

(3)出血：间歇性黑便及慢性贫血，偶有消化道大出血。

(4)肝、脾肿大和弥漫性淋巴结肿大：提示肿瘤已全身播散。

(5)营养不良：弥漫性小肠的淋巴瘤有明显的肠吸收不良，出身腹泻或脂肪，蛋白丢失性肠病，低蛋白血症，体重下降、营养不良及电解质紊乱。

(6)一般症状：不规则发热，也可周期性发热。全身乏力、厌食、消瘦。

2．小肠钡餐检查可显示肠壁增厚僵硬，蠕动减慢或消失，肠粘膜粗糙紊乱、破坏，单个或多个息肉样充盈缺损及肠腔动脉瘤样扩张。

3．内镜检查及活组织检查小肠镜检查、结肠镜观察回肠末端及胃镜观察十二指肠降段，可见病变部位粘膜粗糙、僵硬，肠管狭窄，大小不等的结节，出血、糜烂、凹凸不平，溃疡仅限于肠腔一侧，并息肉样隆起，有时为正常粘膜覆盖，有时有糜烂及溃疡，多处组织检查可确诊。

4．原发性小肠淋巴瘤诊断标准

(1)病变仅局限小肠部位及其区域淋巴结。

(2)肝和脾正常。

(3)无其他部位淋巴结肿大。

(4)白细胞总数及分类正常。

(5)应与克罗恩病，肠结核，乳糜泻、Whiple病，淀粉样样及小肠其他良、恶性肿瘤鉴别。

三小肠淋巴瘤治疗

1．局限性原发性小肠淋巴瘤以手术切除为首选，也可对合并症行姑息手术，如穿孔、出血、梗阻或肠套叠。术后复发或病变局限而不能切除者，可应用局部放疗或化疗。

2．播散性原发性小肠淋巴瘤和继发性小肠淋巴瘤化疗为首选治疗方法。

(1)非霍奇金淋巴瘤：COP方案，第1天，长春新碱1.4mg/m2静注，第1～第5天同时口服环磷酰胺，每日400mg/m2；泼尼松100mg/m2，每3周为1个周期。CHOP方案，第1天，静注环磷酰胺750mg/m2，多柔比星50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，第1～第5天口服泼尼松100mg/m2，每3周为1个周期。

(2)霍奇金病：MOPP方案，第1,8天静注氮芥4mg/m2及长春新碱1.4mg/m2，第1～第14天，每日口服甲基苄肼50mg～100mg，泼尼松40mg/m2，如氮芥改为环磷酰胺，第1,8天，400mg～600mg/m2。COPP方案，每28天可重复1个疗程，泼尼松仅在第1,4疗程应用。

3．对症及一般治疗对于严重厌食及吸收不良者给予支持治疗，必要时可给静脉高营养，补充维生素、无机盐及中链三酰甘油。注意化疗、放疗过程中可能合并脓毒血症及真菌感染，应给予相应处理。