糖皮质激素联合环磷酰胺治疗原发性系统性淀粉样病变1例护理

糖皮质激素联合环磷酰胺治疗原发性系统性淀粉样病变1例护理

李广燕李国政

李广燕李国政（山东省青州市人民医院肾内科山东青州262500）

【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2012）08-0265-02

1病例介绍

病人，男，59岁，自2007年出现全身乏力，反复双下肢水肿，口服“双氢克尿噻和安体舒通”，症状缓解不明显；2008年颈部肿胀；2009年发现舌增大，并逐渐加重，舌体塞满口腔，不能正常语言交流，只能流质饮食，夜间睡眠暂停呼吸；2011年上半年辅助检查：抗中性粒细胞胞浆抗体（p/cANCN），抗双链/单链DNA。2011年下半年于上海瑞金医院舌体活检病理结果示：舌体、下唇慢性炎症伴淀粉样变性。2011年12月以“系统性淀粉样变性”入住我科。经查体后诊断：系统性淀粉样变，巨舌症，肺部感染，心房纤颤，睡眠呼吸暂停呼吸综合征。治疗经过：给予环磷酰胺、糖皮质激素、抗炎、营养、对症支持等治疗后20天，病人好转出院。现将护理介绍如下。

2护理

2.1心理护理患者在长达4年多的病程中经历了否认、愤怒、磋商、抑郁及接受的心理变化。针对患者所处的心理反应阶段给予相应的护理措施。处于震惊否认期时，鼓励患者家属予以情感上的支持、生活上的关心，使之有安全感。该患者为中老年人，求生欲望强，且性格好强、脾气暴躁。在此期间，护士应与患者进行有效沟通，尽量使患者表达内心的感受和想法。同时，纠正其感知错误，教育和引导患者正视现实。磋商期时有较好的遵医行为，更易接受医护人员及家属的劝慰，因此在此期间应维护患者的自尊，尊重患者的隐私，兼顾其身心需要。对处于抑郁期应给予更多关爱与抚慰，运用心理护理中的认知行为疗法[1]，诱导其发泄内心的不满，鼓励家属陪伴于身旁，满足其各种需要，避免不良因素的刺激。患者进入接受期后，应加强与患者的交流，尊重其意愿，满足其需要，尽可能的提高其生存质量。

2.2病情观察病人心律失常，心房纤颤，要注意生命体征监测、电解质水平及出入量。注意病人有无恶心、呕吐；观察病人小便有无肉眼血尿，充分水化，稀释药物浓度，减轻副作用。

2.3输液的护理应严格执行输液查对制度，正确执行输液操作规程，密切观察有无输液反应。严格限制输液量及输液速度，输液过程中加强巡视，避免药物外渗，尤其静脉滴注环磷酰胺，注意静脉穿刺，保护穿刺点，避免渗出导致皮肤溃烂。

2.4减轻气体交换障碍程度的护理建议病人睡眠时采取侧卧或半坐卧位。密切观察病人入睡后的呼吸变化，向病人讲述夜间持续低流量吸氧的作用，以便其积极配合，纠正严重事故的低氧血症和高碳酸血症，减轻病人的缺氧症状。切忌随意应用镇静安眠药物等中枢神经系统抑制药，以免直接导致睡眠窒息的发作。准备好抢救用物，如压舌板、舌钳、气管切开包等。介绍使用持续正压呼吸治疗仪（CPAP）治疗的优点，配合术前每晚上使用，有利于改善夜间低氧血症，提高手术耐受性，同时也不影响同病室其他病人。

2.5营养补充该病人为淀粉样变性，巨舌症进食困难，患者食欲较差，营养状况差，鼓励其进食优质蛋白食物，且多食用含钾、钙丰富的食物，并多饮水，以防止泌尿系统感染。原发性系统性淀粉样变目前尚无特异性治疗方法，死亡率高，中位数生存期为13.2个月[2]。

2.6加强口腔护理，预防感染首先用复方硼砂溶液配制成１∶１比例漱口。根据病情，一般采用50ml注射器抽取生理盐水用特制冲洗针头经磨牙间隙将盐水注入口内，一边注入一边让病人轻轻地左右摆头，使冲洗液在口内充分流动数秒，即可吐出或吸出，反复冲洗３次～５次。必要时可用探针剔除残留食物，每天２次～３次。

2.7皮肤护理保持床单位的清洁、干燥及平整，衣着应柔软舒适，最好是棉制内衣，可适当抬高双下肢，促进静脉回流。排便后用温水清洗局部皮肤后再用干毛巾轻轻擦干并涂上爽身粉。指导其床上活动，避免局部皮肤受压。

3讨论

淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。本病预后较差，死亡率高。舌体肥大是淀粉样变的特征之一。此病例表现为巨舌、舌运动障碍、舌体僵硬、语音不清，同时伴有OSAS。结合此例病人提醒我们对于OSAS伴有舌体肥大的病人需考虑淀粉样变性的可能，必要时行直肠黏膜活检，刚果红组织染色明确诊断，减少漏诊和误诊。由于淀粉样变性常侵犯多个脏器，对于确诊的病人术前需要仔细评估有无其他重要脏器的损害，对于伴有多脏器受累的病人应列为手术禁忌。心律失常、猝死为淀粉样变性的主要死亡原因，同时OSAS病人由于夜间长时间缺氧也容易导致猝死，因此术后护理中应加强巡视，密切观察，床边心电监护注意心律的监测，一旦发生严重心律失常立刻通知医生及时处理。淀粉样变性可导致自主神经功能失调，常表现为体位性低血压，加强护理措施及宣教指导，避免体位改变时发生低血压。

总之，对于淀粉样变性明确诊断，完善各项检查，排除各种可能发生的相关性问题，确保减轻病人痛苦，针对各种可能出现的特殊问题制定相关措施，从而可以控制病情，改善症状。

参考文献

[1]曲雪梅．心理护理与治疗改善晚期恶性肿瘤患者情绪的效果观察［Ｊ］．护理实践与研究，2010，7（12）：99～100.

[2]闫海新，王起民．原发性系统性淀粉样变１例［Ｊ］．临床荟萃，2003，18（16）：955.