儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断与临床

(整期优先)网络出版时间:2013-11-21
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儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断与临床

裴松霞肖红赵玲玲王江涛周娟

裴松霞肖红赵玲玲王江涛周娟(郑州市第九人民医院放射科河南郑州450053)

【中图分类号】R722【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)11-0204-02

【摘要】目的探讨儿童脑室周围脑白质软化症的MRI诊断与临床症状之间的关系。方法回顾性分析15例脑室周围脑白质软化症的MRI表现和临床症状。结果15例中12例为早产儿,孕龄30~36周,平均孕龄33周。足月儿3例,其中2例有窒息缺氧史、1例有新生儿肺炎病史。MRI表现:脑室周围可见斑片状及长条状长T1、长T2信号影,边界不清,灰质、白质分界不清,脑室周围白质显著减少,脑皮质与脑室缘之距离变小。临床表现:肢体瘫痪13例、智力低下9例、视力异常5例,抽搐及癫痫发作4例。结论MRI可清晰显示PVL的病变程度、范围,MRI表现比较有特点,临床表现与MR表现相关。

【关键词】儿童磁共振成像白质软化脑室周围

脑室周围白质软化症(periventricularleukemialacia,PVL)主要与缺血缺氧及感染有关,多见于早产儿,是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因。本文回顾性分析了15例儿童PVL的MRI表现并进行相关临床分析,目的在于提高对本病的认识,提高诊断水平。

1资料与方法

1.1一般资料搜集2010年11月~2012年11月我院与郑州市儿童医院合作诊断的PVL病例15例。15例中12例为早产儿,其中男9例,女6例,胎龄28~32周9例,33~36周2例,37~38周1例。出生时均为低体重儿。足月儿3例,其中2例有窒息缺氧史、1例有新生儿肺炎病史。15例均在我院行MRI检查。

1.2扫描仪器和方法MR扫描使用西门子公司1.5TMR机(Avanto)。用头线圈,常规轴位扫描T1WI(TR5500ms,TE61ms)、T2WI(TR4240ms,TE92ms)、FLAIR序列(TR7800ms,TE82ms)、DWI(TR3400ms,TE102ms)及矢状位T1WI(TR197ms,TE4.8ms),轴位扫描层厚4mm,FOV170mm,矩阵256×256,矢状位扫描层厚5mm,FOV190mm,矩阵192×256。

1.3MR图像分析PVL的中、后期典型表现有:脑室周围白质片状及条状长T1、长T2信号,脑室周围及半卵圆中心白质减少,脑皮质与脑室缘之距离变小,灰质、白质分界不清,侧脑室扩大及变形,脑沟、裂加宽、加深,胼胝体发育不良。

2结果

2.1临床表现临床症状主要为运动障碍(包括各种类型的脑瘫)13例,其中双下肢痉挛性瘫痪9例,四肢瘫痪2例。表现为智力落后9例,视力异常5例,抽搐及癫痫发作4例。

2.2MR表现①脑白质信号改变:MR上表现为稍长、等T1、长T2信号。发生部位以脑室周围以及半卵圆中心脑白质为主。有阳性表现的共14例。其中又以MR(FLAIR)序列对病灶的显示最敏感。②脑白质减少:主要表现为脑皮质增厚、脑白质减少、脑皮质与脑室缘之距离变小,以侧脑室周围、半卵圆中心的脑白质为主。本组共10例,可见不同程度的脑白质减少征象。③脑室系统的改变:侧脑室扩大9例;侧脑室扩大,形态欠规则,边缘毛糙,本组脑室扩大8例,其中有3例脑室边缘毛糙,脑室扩大以侧脑室后部较为明显。④脑沟、裂改变:侧裂池和/或脑沟加宽加深9例。⑤胼胝体改变:主要为胼胝体发育不良,共2例,表现为胼胝体细薄,严重者双侧脑室间距扩大、胼胝体部分缺如。

3讨论

3.1PVL的病理基础PVL是一种继发性脑白质病,多见于早产儿及有窒息史的足月儿。PVL主要与缺血缺氧有关,是造成早产儿脑瘫的主要原因[1]。PVL的发病机制尚不十分清楚,好发于早产儿,胎龄越小,发生PVL的可能性越大[2]。PVL主要发生在侧脑室周围的脑白质内,其中以侧脑室三角区最常见,其它可累及的部位有:半卵圆中心、视辐射区、皮层下白质等。由于缺血缺氧,脑室周围白质发生水肿、凝固坏死,吸收后形成软化和胶质增生,脑白质减少。

3.2PVL的MRI分度根据病变侵犯的范围和病变在MRI信号改变的不同,将PVL分为轻、中、重三度。①轻度4例:脑白质减少及斑点状及条状异常信号仅累及侧脑室三角区和前角周围,其余部位脑灰白质信号正常;②中度8例:脑白质明显减少及斑点状及条状异常信号除累及侧脑室三角区、前角外,亦累及侧脑室体部及半卵圆中心,局部有时可见小的软化灶或囊腔;③重度3例:病变范围更广泛,脑白质几乎完全消失,两侧半卵圆中心可见较大软化灶或囊腔。

3.3PVL的临床PVL在新生儿期临床表现常不明显,有时临床上表现为抑制,反应淡漠,肌张力低下。大多数患儿往往要到开始爬行时才被家长发现。临床表现为脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐、癫痫。部分患儿由于病变位于枕叶三角区,临床上可出现各种眼的异常,如眼球震颤、斜视、视力降低等。有学者研究后发现,脑室周围白质减少程度与运动障碍、智力落后以及视力异常密切相关[3]。

3.4PVL的MR表现PVL的MRI表现比较典型,其脑白质体积减少,脑皮质增厚,脑皮质与脑室缘之距离变小,灰质、白质分界不清,脑室周围白质内有软化灶形成,脑室不规则扩大,边缘毛糙,欠规整,脑沟、裂加宽、加深,胼胝体发育不良等,在MRI上容易观察,结合妊娠史、生产史和病史,比较容易诊断。FLAIR序列对PVL的检查很重要,能更清楚的显示脑白质内的病灶。但是,因为新生儿脑灰、白质含水量几乎相同,T1和T2都延长[3],MRI对早期PVL的诊断价值有限,有时需要多次复查MRI才能确诊为PVL。

3.5PVL的鉴别诊断有时需与脑积水、单纯胼胝体发育不良等鉴别。脑白质减少为PVL的一个重要征象,而脑积水、单纯胼胝体发育不良没有脑白质减少的征象。

有关PVL的影像表现(尤其是MRI表现)与临床症状的关系目前研究者比较多。本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后,部分病例出现视力异常,笔者认为运动障碍及智力落后与脑白质减少密切相关,白质减少广泛累及视放射者,会引起视力的损伤。

参考文献

[1]鱼博浪.中枢神经系统CT和MRI鉴别诊断[M].西安:陕西科学技术出版社,2005:486-487.

[2]陈惠金.早产儿脑室周围白质软化的研究进展[J].实用儿科临床杂志,2004,19(1):83-85.

[3]隋帮森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1995:554-555.