双胎贫血红细胞增多序列症1例

双胎贫血红细胞增多序列症1例

哈斯塔娜王红云

哈斯塔娜王红云（内蒙古自治区妇幼保健院新生儿科010020）

【中图分类号】R72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2014）20-0267-02

2013年1月8日，内蒙古妇幼保健医院新生儿科收治1例双胎贫血红细胞增多症患儿，临床资料报道如下：

临床资料

1.母亲资料：29岁，自然妊娠，G1P1，我院定期产检，孕早期B超结果示：单绒毛膜双羊膜囊双胎。孕妇血压：140/91mmHg，血型：O型,Rh(+)，非近亲结婚，无双胎家族史，无遗传性疾病史，有贫血史，产前无发热，B超筛查胎儿无结构异常。G1P134+4周，因胎膜早破3天行剖宫产娩出两女婴，羊水清。产前胎儿超声结果见表1。

表1胎儿A和B产前超声结果

3.治疗经过：胎儿A（大女）：生后第一天出现高粘滞血症表现而给予部分换血，光疗等对症处理。经治疗后末梢血红蛋白降至：210g/L。胎儿B（小女）：生后贫血貌，血红蛋白：126g/L，第二天给予铁剂治疗，第四天给予促红细胞生成素治疗，但患儿血红蛋白仍进行性下降至:71g/L，并有青紫情况，故给予输注红细胞治疗后，Hb上升至136g/L，临床症状好转出院。

两患儿其他检查：听力筛查：正常；血型：O型，Rh(+)型；肝肾功：正常；头颅B超结果示：双胎均有双侧脑室内出血（二级），双侧脑室周围强回声。

因两患儿的血红蛋白显著的差异103g/L(﹥80g/L),同时网织红细胞比率增高2.8（﹥1.7），符合TAPS生后诊断标准，故TAPS诊断成立。

讨论

双胎贫血红细胞增多序列症（TAPS）是2007年新西兰学者Lopriore和他的同事报道[1]，定义为双胎贫血红细胞增多序列症。是一种特殊类型的慢性胎胎输血，所致的少见形式的没有羊水过少、羊水过多序列症的胎胎输血综合征（TTTS）。TAPS是胎胎之间血红蛋白差别很大，但无羊水量的明显差异，一胎贫血且网织红细胞明显增高，而另一胎红细胞增多症。

双胎输血综合征新生儿具有双胎儿的共性;供血儿多有贫血、低体重,受血儿易发生红细胞增多症及其它合并症;存活儿常见后遗症为脑损害。双胎输血综合征后遗症发生率较高,对受血儿危害更大,故临床上一旦确诊为双胎输血综合征,应对受血儿进行严密监护,若出现临床表现,并发生红细胞增多症,应积极采取治疗措施,以减少严重并发症及后遗症的发生。

双胎贫血红细胞增多序列症的治疗包括宫内治疗，如胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术，宫内输血，选择性灭胎术或等待处理。早期发现可行宫内治疗，从而改善患儿预后，生后治疗根据患儿临床表现来决定，可给予输血或部分换血治疗。

参考文献

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