哈斯塔娜王红云(内蒙古自治区妇幼保健院新生儿科010020)
【中图分类号】R72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2014)20-0267-02
2013年1月8日,内蒙古妇幼保健医院新生儿科收治1例双胎贫血红细胞增多症患儿,临床资料报道如下:
临床资料
1.母亲资料:29岁,自然妊娠,G1P1,我院定期产检,孕早期B超结果示:单绒毛膜双羊膜囊双胎。孕妇血压:140/91mmHg,血型:O型,Rh(+),非近亲结婚,无双胎家族史,无遗传性疾病史,有贫血史,产前无发热,B超筛查胎儿无结构异常。G1P134+4周,因胎膜早破3天行剖宫产娩出两女婴,羊水清。产前胎儿超声结果见表1。
表1胎儿A和B产前超声结果
3.治疗经过:胎儿A(大女):生后第一天出现高粘滞血症表现而给予部分换血,光疗等对症处理。经治疗后末梢血红蛋白降至:210g/L。胎儿B(小女):生后贫血貌,血红蛋白:126g/L,第二天给予铁剂治疗,第四天给予促红细胞生成素治疗,但患儿血红蛋白仍进行性下降至:71g/L,并有青紫情况,故给予输注红细胞治疗后,Hb上升至136g/L,临床症状好转出院。
两患儿其他检查:听力筛查:正常;血型:O型,Rh(+)型;肝肾功:正常;头颅B超结果示:双胎均有双侧脑室内出血(二级),双侧脑室周围强回声。
因两患儿的血红蛋白显著的差异103g/L(﹥80g/L),同时网织红细胞比率增高2.8(﹥1.7),符合TAPS生后诊断标准,故TAPS诊断成立。
讨论
双胎贫血红细胞增多序列症(TAPS)是2007年新西兰学者Lopriore和他的同事报道[1],定义为双胎贫血红细胞增多序列症。是一种特殊类型的慢性胎胎输血,所致的少见形式的没有羊水过少、羊水过多序列症的胎胎输血综合征(TTTS)。TAPS是胎胎之间血红蛋白差别很大,但无羊水量的明显差异,一胎贫血且网织红细胞明显增高,而另一胎红细胞增多症。
双胎输血综合征新生儿具有双胎儿的共性;供血儿多有贫血、低体重,受血儿易发生红细胞增多症及其它合并症;存活儿常见后遗症为脑损害。双胎输血综合征后遗症发生率较高,对受血儿危害更大,故临床上一旦确诊为双胎输血综合征,应对受血儿进行严密监护,若出现临床表现,并发生红细胞增多症,应积极采取治疗措施,以减少严重并发症及后遗症的发生。
双胎贫血红细胞增多序列症的治疗包括宫内治疗,如胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术,宫内输血,选择性灭胎术或等待处理。早期发现可行宫内治疗,从而改善患儿预后,生后治疗根据患儿临床表现来决定,可给予输血或部分换血治疗。
参考文献
[1]LoprioreE,MiddeldropJM,OepkesD,etal.Twinanemia-polycythemiasequenceintwomonochromictwinpairswithoutoligopolyhydramniossequence.Placenta,2007,28:47-51.
[2]GroussollesM,SartorA,ConnonL,etal.Evolutionofmiddlecerebralarterypeaksystolicvelocityafterasuccessfullaserprocedureforiatrogenictwinanemia-polycythemiasequence.UltrasoundObstetGynecol,2012,39:354-356.
[3]AssafSA,BenirschkeK,ChmaitRH.Spontaneoustwinanemia-polycythemiasequencecomplicatedbyrecipientplacentalvascularthrombosisandhydropsfetalis.JMaternFetalNeonatalMed,2011,24:549-552.
[4]VanMeirH,SlaghekkeF,LoprioreE,etal.Arterio-arterialanastmosesdonotpreventthedevelopmentofanemia-polycythemiasequence.Placental,2010,31:163-165.
[5]WeingertnerAS,KohlerA,KohlerM,etal.Clinicalandplacentalcharateristicsinfournewcasesoftwinanemia-polycythemiasequence.UltrasoundObstetGynecol,2010,35:490-494.
[6]GucciardoL,LewiL,VaastP,etal.Twinanemia-polycythemiasequencefromaprenatalperspective.PrenatDiagn,2010,30:438-442.
[7]HerwayC,JohnsonA,MoiseK,etal.Fetalintraperitonealtransfusionforiatrogenictwinanemia-polycythemiasequenceafterlasertherapy.UltrasoundObstetGynecol,2009,33:592-594.
[8]汪吉梅,程国强,钱蓓倩,孟永勤.双胎贫血红细胞增多序列症一例及文献复习.中华儿科杂志.2013,01:21-28.